重復(fù)膀胱
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重復(fù)膀胱有各種類(lèi)型。完全性重復(fù)膀胱，每一膀胱均有發(fā)育好的肌層和黏膜，各有一側(cè)輸尿管及完全性重復(fù)尿道，經(jīng)各自尿道排尿。不完全性重復(fù)膀胱，則僅有一尿道共同排尿。還有膀胱內(nèi)矢狀位或額狀位分隔，以及多房性膀胱或葫蘆狀膀胱。
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流行病學(xué)
完全性膀胱與尿道重復(fù)是相當(dāng)少見(jiàn)的，Kapoor 1987年在Campbell文獻(xiàn)報(bào)道僅45例，男性多于女性，常伴有其他器官的先天性畸形。Ravitch和Scott發(fā)現(xiàn)40%～50%重復(fù)膀胱合并后腸重復(fù)。Muecke指出，重復(fù)膀胱較多合并椎骨或其他骨骼畸形。Abrahanson報(bào)告16例膀胱結(jié)構(gòu)異常，有2例合并椎骨重復(fù)畸形。北京兒童醫(yī)院有1例完全性重復(fù)膀胱，完全性重復(fù)尿道，合并重復(fù)結(jié)腸，重復(fù)闌尾，重復(fù)骶椎。
病因
在胚胎時(shí)期膀胱尿道始基定向分裂。若伴直腸的發(fā)育反常，說(shuō)明分裂發(fā)生在泄殖腔隔成前后兩部之前，反之無(wú)直腸發(fā)育反常，說(shuō)明分裂發(fā)生在泄殖腔分隔之后。胚胎第5～7周時(shí)膀胱開(kāi)始發(fā)育。如果出現(xiàn)矢狀位或額外的尿直腸隔將膀胱始基進(jìn)一步分隔，就可能引起重復(fù)膀胱以及后腸重復(fù)。有學(xué)者認(rèn)為，胚胎尾端后腸重復(fù)是重復(fù)膀胱的作用。也有人認(rèn)為，是內(nèi)外胚層生長(zhǎng)不平衡或膀胱始基發(fā)育過(guò)程中黏膜皺襞過(guò)多并融合所致。
分類(lèi)
1.完全性重復(fù)膀胱：2個(gè)膀胱完全分開(kāi)，每個(gè)膀胱均有發(fā)育好的肌層和黏膜，有進(jìn)入各自膀胱的輸尿管。
2.不完全性重復(fù)膀胱：矢狀面或冠狀面分隔，各連一輸尿管，共同連一尿道?？煞譃樽笥?、前后或上下2個(gè)膀胱，膀胱中部橫線狹窄，形成葫蘆形膀胱，但不像完全重復(fù)膀胱那樣，其間可有交通引流進(jìn)入同一個(gè)尿道。此外尚有形狀奇怪的多房性膀胱。
臨床表現(xiàn)
本癥多因合并上尿路或其他器官畸形而致死產(chǎn)或生后不久死亡。臨床上可表現(xiàn)為尿路刺激癥狀、尿失禁及其他畸形的相應(yīng)癥狀。但也有重復(fù)膀胱長(zhǎng)期無(wú)癥狀偶被發(fā)現(xiàn)或因并發(fā)尿路感染、結(jié)石經(jīng)尿路造影而被診斷。
并發(fā)癥
1.重復(fù)膀胱除可合并后腸重復(fù)、骶尾椎重復(fù)外還可合并其他嚴(yán)重尿路畸形，如膀胱外翻、輸尿管異位開(kāi)口。
2.外生殖器官異常 男性90%伴有重復(fù)陰莖或重復(fù)尿道，女性伴重復(fù)輸卵管、重復(fù)子宮、重復(fù)陰道。
輔助檢查
合并感染時(shí)尿中可有膿細(xì)胞、紅細(xì)胞。
1.影像學(xué)檢查：B超和CT檢查可發(fā)現(xiàn)兩個(gè)膀胱或膀胱內(nèi)有縱隔，有時(shí)發(fā)現(xiàn)多房性膀胱或葫蘆狀膀胱。每個(gè)膀胱均有良好的肌層和黏膜?？珊喜⑵渌K器畸形。靜脈尿路造影、排泄性膀胱尿道造影可明確診斷。
2.尿道膀胱鏡檢查：完全性重復(fù)膀胱可發(fā)現(xiàn)雙尿道、雙膀胱，一次只能進(jìn)入一個(gè)膀胱。不完全性重復(fù)膀胱可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)矢狀位或額狀位分隔，甚至出現(xiàn)多房性膀胱。
診斷
B超檢查、靜脈尿路造影、排泄性膀胱尿路造影、尿道膀胱鏡檢查和CT檢查是診斷本病的有效方法。
鑒別診斷
膀胱憩室：多不伴有其他畸形，存在下尿路梗阻，斜位或側(cè)位排泄性膀胱尿道造影，發(fā)現(xiàn)憩室位于膀胱輪廓外，排尿時(shí)憩室不縮小，反而擴(kuò)大。B超、CT檢查憩室壁較正常膀胱壁薄。
治療
治療包括切除膀胱中隔，解除尿路梗阻，有異位輸尿管口或狹窄者，需做輸尿管膀胱再吻合術(shù)。同時(shí)治療其他畸形。
參看
參考文獻(xiàn)
- 吳階平.吳階平泌尿外科學(xué).2004
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