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額部白斑

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斑狀白化病的典型特征是額部白斑,80%~90%可伴有額部白發(fā),呈三角形或菱形,對(duì)稱,位于額部中央或稍偏于一側(cè),可向下延至鼻根部。

目錄

額部白斑的原因

一)發(fā)病原因

本病是一種無黑色素細(xì)胞的先天性白斑病,為常染色體遺傳,呈完全外顯性。

(二)發(fā)病機(jī)制

是由于c-kit(肥大細(xì)胞干細(xì)胞生長因子)功能下降從而使黑素母細(xì)胞分化受阻所致。

額部白斑的診斷

生后即在前囟部出現(xiàn)篩狀白斑,與黑發(fā)交錯(cuò)存在,患部毛發(fā)色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形狀一般不會(huì)隨年齡的增長而發(fā)生變化。

該病的典型特征是額部白斑,80%~90%可伴有額部白發(fā),呈三角形或菱形,對(duì)稱,位于額部中央或稍偏于一側(cè),可向下延至鼻根部。亦可見于下頦前,胸腹部,上肢可見不對(duì)稱性的白斑;偶見面頰部有白斑,皮損處毛發(fā)亦變白,極少數(shù)病人僅于枕部有一撮白發(fā),而無皮膚白斑,可能是斑駁病變異型。部分病人手足背有色素沉著斑。彌漫性白斑中央可見島狀正常皮膚,而白斑周圍色素較濃。個(gè)別人可伴有單側(cè)虹膜色素缺如,眼底白化及黃斑發(fā)育不良,斜視弱視等。有的伴有共濟(jì)失調(diào)耳聾智力障礙等,無自覺癥。

根據(jù)生后發(fā)生的白斑分布特點(diǎn),診斷不難。

額部白斑的鑒別診斷

應(yīng)與白癜風(fēng)鑒別。白癜風(fēng)為后天性疾病,發(fā)病較晚,損害不如本病廣泛,且前者白斑邊緣色素沉著較明顯。若有眼眶距加寬,眼眶發(fā)育不良或耳聾者,則應(yīng)考慮Waardenburg綜合征。

生后即在前囟部出現(xiàn)篩狀白斑,與黑發(fā)交錯(cuò)存在,患部毛發(fā)色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形狀一般不會(huì)隨年齡的增長而發(fā)生變化。

該病的典型特征是額部白斑,80%~90%可伴有額部白發(fā),呈三角形或菱形,對(duì)稱,位于額部中央或稍偏于一側(cè),可向下延至鼻根部。亦可見于下頦前,胸腹部,上肢可見不對(duì)稱性的白斑;偶見面頰部有白斑,皮損處毛發(fā)亦變白,極少數(shù)病人僅于枕部有一撮白發(fā),而無皮膚白斑,可能是斑駁病變異型。部分病人手足背有色素沉著斑。彌漫性白斑中央可見島狀正常皮膚,而白斑周圍色素較濃。個(gè)別人可伴有單側(cè)虹膜色素缺如,眼底白化及黃斑發(fā)育不良,斜視弱視等。有的伴有共濟(jì)失調(diào)、耳聾及智力障礙等,無自覺癥。

根據(jù)生后發(fā)生的白斑分布特點(diǎn),診斷不難。

額部白斑的治療和預(yù)防方法

(一)治療

無特殊治療方法,可試用PUVA療法、試用黑素細(xì)胞移植術(shù)及自體正常色素小片皮膚移植術(shù)。

(二)預(yù)后

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