復(fù)發(fā)性多軟骨炎
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本病是少見(jiàn)的炎性破壞性疾病,累及軟骨及其他結(jié)締組織,包括耳,關(guān)節(jié),鼻,喉,氣管,眼,心臟瓣膜及血管等.
常伴隨類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性血管炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及其他結(jié)締組織病,提示本病的病因?yàn)?a href="/w/%E8%87%AA%E8%BA%AB%E5%85%8D%E7%96%AB" title="自身免疫" class="mw-redirect">自身免疫.發(fā)病率男女相等,典型起病發(fā)生于中年時(shí)期.
最常見(jiàn)的表現(xiàn)是雙側(cè)耳廓軟骨部急性疼痛,發(fā)紅和腫脹,同時(shí)并發(fā)關(guān)節(jié)炎.關(guān)節(jié)病變從關(guān)節(jié)疼痛到包括大,小關(guān)節(jié)受累的對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎,尤其易侵犯肋軟骨關(guān)節(jié).另一最常見(jiàn)的表現(xiàn)為鼻軟骨炎.其他炎癥發(fā)生部位依次為眼(結(jié)膜炎,鞏膜炎,虹膜炎或脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎),喉軟骨組織,氣管或支氣管,內(nèi)耳,心血管系統(tǒng),腎臟和皮膚.該病的病程特點(diǎn)是有急性炎癥的發(fā)作,數(shù)周至數(shù)月后痊愈,以后反復(fù)發(fā)作長(zhǎng)達(dá)數(shù)年.起支撐作用的軟骨組織在本病晚期破壞明顯,表明為松軟耳,鞍鼻以及視覺(jué),聽(tīng)覺(jué)和前庭功能異常.
診斷
主要根據(jù)臨床表現(xiàn)作出診斷,如果在一個(gè)時(shí)期內(nèi)病人出現(xiàn)以下三項(xiàng)或三項(xiàng)以上可考慮確定診斷：(1)雙側(cè)外耳軟骨炎；(2)炎癥性多關(guān)節(jié)炎；(3)鼻軟骨炎；(4)眼部炎癥；(5)呼吸道軟骨炎；(6)聽(tīng)力或前庭功能障礙.受累軟骨的活組織檢查可證實(shí)診斷,或有助于排除其他疾病(如Wegener肉芽腫病).實(shí)驗(yàn)室檢查的異常包括與慢性炎癥有關(guān)的貧血,血細(xì)胞增多,血沉加快.腎功能異常或腦脊液細(xì)胞數(shù)增多提示相關(guān)的血管炎.
預(yù)后和治療
患病5年后死亡率接近30%,通常死于喉和氣管軟骨支持結(jié)構(gòu)塌陷,或心血管病變(表現(xiàn)為大動(dòng)脈瘤,心臟瓣膜功能不全)或系統(tǒng)性血管炎.
阿司匹林,消炎痛或其他非類固醇抗炎藥對(duì)輕度病人有效.較重病人常用強(qiáng)的松治療,30~60mg/d,一旦出現(xiàn)臨床療效就立即遞減強(qiáng)的松的劑量.甲氨蝶呤作為激素的后備用藥,每周用量7.5~20mg.病情非常嚴(yán)重的患者,則需加用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺.上述各種療法均沒(méi)有進(jìn)行對(duì)照研究,看來(lái)都不能改變本病的最終進(jìn)程.注意氣管的狹窄非常重要,因?yàn)樗鶗?huì)引起感染甚至氣管塌陷,必要時(shí)可行氣管造口術(shù)或放置支架.
參考
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