神經(jīng)纖維肉瘤
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神經(jīng)纖維肉瘤是較少見的一種腫瘤占惡性軟組織腫瘤的5%～10%。發(fā)病年齡以青年和中年多見。好發(fā)部位多在頭頸部臀部、四肢及腹膜后等，亦可發(fā)生在背部腹壁及縱隔。一般為無痛瘤腫塊，發(fā)展不快有些病例先有患肢的疼痛，而后出現(xiàn)腫物及受累神經(jīng)源功能障礙。局部壓痛40%病例伴有神經(jīng)纖維瘤病。因癥狀較輕，來診時腫瘤多較大多數(shù)長徑在10cm以上?！ ?/p>
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病理改變
1.肉眼所見 典型者腫瘤上附有一較大的神經(jīng)干，但所屬神經(jīng)纖維肉瘤來源于無名神經(jīng)，故無神經(jīng)可尋，病變較深在，同其他肉瘤一樣，切面灰白色，可伴有出血、壞死。
2.鏡下所見 可見到惡性雪旺氏細胞，瘤細胞呈梭形，核大深染，大小不均，可見核分裂像，還可見到上皮樣雪旺氏細胞，瘤細胞圓形和多變形，胞漿多少不等，粉染顆粒狀，排列成實體巢灶，也有為腺泡狀或條索狀結(jié)構(gòu)?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
發(fā)病年齡以青年和中年多見。好發(fā)部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可發(fā)生在背部、腹壁及縱隔。一般為無痛瘤腫塊，發(fā)展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出現(xiàn)腫物及受累神經(jīng)源功能障礙。局部壓痛，40%病例伴有神經(jīng)纖維瘤病。因癥狀較輕，來診時腫瘤多較大，多數(shù)長徑在10cm以上。
鑒別診斷
主要與纖維肉瘤相鑒別，纖維肉瘤細胞為梭形，交織排列，有明顯異型性，但無核柵狀排列，腫瘤與神經(jīng)干無聯(lián)系。
治療措施
以廣泛切除為主要治療，對復(fù)發(fā)難行廣泛切除者可行截肢術(shù)，對發(fā)生在骨盆內(nèi)和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放療，但效果不佳。有文獻報告，化療對發(fā)生轉(zhuǎn)移的腫瘤有效，常用藥物有阿霉素、長春新堿、環(huán)磷酰胺等。可發(fā)生血性及淋巴轉(zhuǎn)移，5年生存率約30%。
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