繼發(fā)性骨髓纖維化
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繼發(fā)性骨髓纖維化(secondary myelofibrosis)是指各種不同病因引起的一組骨髓造血組織纖維化而影響了造血功能的疾病。
目錄 |
繼發(fā)性骨髓纖維化的病因
(一)發(fā)病原因
文獻(xiàn)中有關(guān)繼發(fā)性骨髓纖維化的記載至今仍很少，缺乏系統(tǒng)及連續(xù)性的報(bào)道。有些病因引起骨髓纖維化的機(jī)制很不清楚，有些發(fā)病是否與患者原已存在造血干細(xì)胞或間質(zhì)干細(xì)胞的內(nèi)在缺陷，抑或有過敏體質(zhì)因素，也需進(jìn)一步研究?，F(xiàn)僅將部分可引起骨髓纖維組織異常增生的病因列表，并簡述如下。綜合病因可能為化學(xué)，物理，感染，腫瘤，自身免疫，甲狀旁腺功能減退、亢進(jìn)等。
1.化學(xué)溶劑 長期接觸苯、四氯化碳等有機(jī)溶劑。1941年Rawson等報(bào)道5例長期接觸苯及1例長期接觸四氯化碳的骨髓纖維化病例，但接觸史都長達(dá)數(shù)年以上，最長1例為接觸史達(dá)26年的苯接觸者。溶劑致繼發(fā)性骨髓纖維化尚缺乏系統(tǒng)的觀察與研究。
2.電離輻射 日本廣島在1945年有10例受到原子彈爆炸影響的骨髓纖維化伴髓樣化生患者，其中6例因合并癥死亡，并做了病理解剖，證實(shí)為典型的骨髓纖維化;另3例已轉(zhuǎn)化為白血病的骨髓纖維化;另1例為慢粒合并骨髓纖維化。根據(jù)統(tǒng)計(jì)曾受原子彈爆炸影響比沒受原子彈爆炸影響者的發(fā)生率更高4.5倍。
3.感染 嚴(yán)重感染的骨髓纖維化病例很少發(fā)現(xiàn)，即使有也為感染的表現(xiàn)所遮蓋。20世紀(jì)60年代前，國內(nèi)外均曾有播散性結(jié)核發(fā)生骨髓纖維化的報(bào)告，但也有作者認(rèn)為結(jié)核病是晚期原發(fā)性骨髓纖維化的并發(fā)癥?；颊叩慕Y(jié)核病變常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴結(jié)、骨髓等臟器組織;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可為纖維結(jié)締組織所替代;脾、肝、淋巴結(jié)等均可有髓外造血現(xiàn)象。結(jié)核引起繼發(fā)性髓纖有發(fā)病年齡輕、高熱、脾大程度輕、淋巴結(jié)腫大較明顯等特點(diǎn)?；颊叩慕Y(jié)核病變嚴(yán)重而播散，病程較短促。
4.腫瘤 除慢粒外，多毛細(xì)胞白血病、急性白血病等造血系統(tǒng)惡性腫瘤常伴繼發(fā)性骨髓纖維化，在白血病前期骨髓增生異常階段已可發(fā)生骨髓纖維化。潰瘍病癌變、胃癌、肺癌、乳腺癌等轉(zhuǎn)移性骨癌，毀滅了骨髓造血組織可使骨髓產(chǎn)生纖維化、硬化反應(yīng)。
5.其他 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能異?；?a href="/w/%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0D" title="維生素D">維生素D代謝紊亂引起的疾病等也可產(chǎn)生繼發(fā)性骨髓纖維化。
(二)發(fā)病機(jī)制
繼發(fā)性和原發(fā)性骨髓纖維化的區(qū)別，在于繼發(fā)骨髓纖維化應(yīng)存在原發(fā)病的病理變化，例如轉(zhuǎn)移性骨癌的原發(fā)部位及骨髓等受癌細(xì)胞浸潤組織的活檢及涂片檢查，亦應(yīng)有與原發(fā)腫瘤相同的癌細(xì)胞;全身播散性結(jié)核引起的骨髓纖維化，在肺、淋巴結(jié)、脾臟、骨等應(yīng)有干酪樣壞死的結(jié)核病理表現(xiàn)。除骨髓纖維化硬化外，還見到破骨及成骨是符合繼發(fā)性骨髓纖維化的表現(xiàn)。另原發(fā)性骨髓纖維化在肝臟等髓外造血器官組織中往往表現(xiàn)有3個(gè)系列造血細(xì)胞的全面造血，而繼發(fā)性骨髓纖維化大多表現(xiàn)為1個(gè)系列的髓外造血。
繼發(fā)性骨髓纖維化的癥狀
繼發(fā)性骨髓纖維化的臨床癥狀及體征是原發(fā)病因及骨髓纖維化的綜合表現(xiàn)。本癥除有程度不一的骨髓纖維化、造血障礙、髓外造血的臨床特點(diǎn)外，還會(huì)有原發(fā)病因引起的全身及局部的臨床特點(diǎn)，而且原發(fā)病的癥狀及體征往往較顯著且較早出現(xiàn)，故常掩蓋了骨髓纖維化的表現(xiàn)。
繼發(fā)性骨髓纖維化至今尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但診斷可參考下列各點(diǎn)：①繼發(fā)性骨髓纖維化應(yīng)有較明確的基礎(chǔ)病因、病史及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。②有骨髓纖維化癥狀，如：進(jìn)行性貧血、消瘦、乏力、脾大引起的左上腹脹等。③有髓外造血的表現(xiàn)，如：脾、肝、淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大。④外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞性貧血。⑤骨髓活檢證實(shí)為骨髓纖維化，穿抽可能呈干抽。⑥發(fā)病年齡一般較原發(fā)性骨髓纖維化低。⑦病因治療，可使部分原發(fā)病引起的癥狀消失。
繼發(fā)性骨髓纖維化的診斷
繼發(fā)性骨髓纖維化的檢查化驗(yàn)
1.外周血 血紅蛋白減低，紅細(xì)胞減少，紅細(xì)胞大小不一，網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增高，出現(xiàn)骨髓外造血的現(xiàn)象，有核紅細(xì)胞或幼粒細(xì)胞，但白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)可能正?；蚪咏?。
2.血清堿性磷酸酶 多增高為轉(zhuǎn)移性骨癌，骨活檢找到癌細(xì)胞，有破骨也有新骨形成現(xiàn)象。
3.骨髓活檢 為骨髓纖維化。骨穿可呈干抽，如因苯或者放射病所致可有相應(yīng)的骨髓造血細(xì)胞受抑制的表現(xiàn)。
4.X射線檢查 有廣泛的溶骨現(xiàn)象。
5.根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇B超、心電圖等檢查。
繼發(fā)性骨髓纖維化的鑒別診斷
主要是同原發(fā)性骨髓纖維化相鑒別，最近有作者認(rèn)為患者尿中的羥脯氨酸測定，有助于區(qū)別腫瘤伴繼發(fā)性骨髓纖維和原發(fā)性骨髓纖維化。前組患者尿羥脯氨酸含量增高，而原發(fā)性骨髓纖維化及不是由腫瘤繼發(fā)的骨髓纖維化患者尿羥脯氨酸含量在正常范圍內(nèi)。
繼發(fā)性骨髓纖維化的西醫(yī)治療
(一)治療
對本病可分為病因及骨髓纖維化的治療，應(yīng)根據(jù)致病原因及其產(chǎn)生的癥狀而予相應(yīng)的治療，例如治療結(jié)核，給予抗結(jié)核治療，腫瘤給予適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E5%8C%96%E7%96%97" title="化療">化療;有血細(xì)胞減少的也應(yīng)給相應(yīng)的治療;有接觸化學(xué)或物理可疑因素的，應(yīng)立即停止接觸;骨髓纖維化的治療可根據(jù)具體病情參考原發(fā)性骨髓纖維化的治療。
(二)預(yù)后
本癥的病程取決于原發(fā)疾病的性質(zhì)及對治療是否有效，如病因得以控制或?qū)χ委煹姆磻?yīng)好且骨髓功能損害較輕者，病程進(jìn)展就緩慢;相反，如骨髓纖維化繼發(fā)于廣泛轉(zhuǎn)移性癌腫等惡性疾病，則髓纖病變進(jìn)展較快，預(yù)后較差。
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