小兒周期性高血鉀性麻痹
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周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病，以反復性、自限性發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無力，持續(xù)數小時至數周，發(fā)作間歇期完全正常為臨床特征的疾病。根據其發(fā)作時血鉀的改變，可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。本病系常染色體顯性遺傳。
周期性高血鉀性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)又名遺傳性發(fā)作性無力癥(adynamia episodica hereditaria)。
目錄 |
小兒周期性高血鉀性麻痹的病因
(一)發(fā)病原因
國外報道周期性癱瘓有家族史，為常染色體顯性遺傳，外顯率高。在我國本病有家族史者極為罕見。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制尚不清楚，普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。除甲狀腺、腎上腺等內分泌功能失調可為本病的發(fā)病機制外，許多對糖代謝，水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發(fā)作?？傊?，鉀和糖代謝障礙是構成本病發(fā)病機制的主要方面;內分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復雜的聯系。
小兒周期性高血鉀性麻痹的癥狀
高血鉀型周期性癱瘓有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā)，白天發(fā)病。常于白天運動后發(fā)作，持續(xù)時間不超過1h。臨床表現四肢無力同低血鉀型周期麻痹相似，但程度較輕;常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強直，多見于面肌、舌肌和雙手的肌肉?；純喊l(fā)作往往從下肢開始，可波及上肢、軀干部位的肌肉、腦神經所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。患兒多在白天發(fā)作，劇烈活動后休息，遇冷、饑餓、情緒緊張及服鉀可誘發(fā)麻痹。發(fā)作時間可持續(xù)幾分鐘至數小時，兒童是以短暫發(fā)作為特征。青春期后發(fā)作時間、嚴重程度及頻數均有增加。發(fā)作時腱反射減退或消失。另外，某些患兒臨床可表現輕度肌強直，可發(fā)生于舌、眼瞼、面部和手掌小魚際肌肉。寒冷時加重。如患者只在肌電圖檢查時出現肌強直放電，但當肢體浸入冷水中易引起肌肉僵硬，故又稱為肌強直性周期性癱瘓。
上述臨床特點和實驗室檢查結果可確診。診斷依據：
1.以往有類似發(fā)作史。
2.有誘發(fā)因素 可有飽食、寒冷、過度疲勞、酗酒、應用鉀制劑和高鉀飲食等誘發(fā)因素。
3.四肢對稱性弛緩性癱瘓 急性或亞急性起病的四肢對稱性弛緩性癱瘓，其特點為下肢重、上肢輕，近端重、遠端輕。
5.實驗室檢查 血清鉀升高。
6.心電圖檢查 有高血鉀改變。
7.肌電圖檢查 提示電位幅度降低，數量減少。完全癱瘓時運動單位電位消失，電刺激無反應。
8.排除其他疾病引起的高血鉀。
小兒周期性高血鉀性麻痹的診斷
小兒周期性高血鉀性麻痹的檢查化驗
發(fā)作時血鉀升高，可達5～7mgEq/L,尿中排鉀量也增加。
2.心電圖可呈高血鉀改變 高血鉀型周期性癱瘓發(fā)作時，心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長，以后逐漸出現R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時間延長。
小兒周期性高血鉀性麻痹的鑒別診斷
依據實驗室和輔助檢查結果可與低血鉀型周期性癱瘓、正常血鉀型周期性癱瘓相鑒別。
小兒周期性高血鉀性麻痹的并發(fā)癥
一般無并發(fā)癥。
小兒周期性高血鉀性麻痹的西醫(yī)治療
(一)治療
發(fā)作時可用葡萄糖酸鈣溶液10ml緩慢靜脈注入。也可用呋塞米促使鉀排出。預防方法是多用鈉鹽及碳水化合物。
治療對輕癥者無需特殊處理，重癥者可采取下列措施。
1.葡萄糖和胰島素 可促進糖原合成，使鉀離子自血漿進入細胞內，從而使血鉀下降。使用時以4～10U胰島素加入到10%葡萄糖溶液中靜脈滴注(比例為5g葡萄糖∶1U胰島素)。
2.鈣劑 葡萄糖酸鈣或氯化鈣1～2g加入葡萄糖溶液中緩慢靜脈推注。因鈣離子對鉀離子具有對抗作用，用藥后可使血鉀輕度降低。
3.碳酸氫鈉 堿性環(huán)境下可使鉀離子自細胞外向細胞內轉移，故可使血鉀下降，癥狀緩解。
4.排鉀利尿藥 可用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)每天1～2mg/kg，分～3次口服。
(二)預后
避免誘發(fā)因素可減少或減輕發(fā)作，多數預后尚好。
小兒周期性高血鉀性麻痹的護理
避免誘發(fā)因素、避免劇烈運動、受寒、饑餓、緊張等，避免應用鉀制劑和高鉀飲食等。
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