網(wǎng)狀青斑
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網(wǎng)狀青斑(livedo reticularis)是一種由于皮膚局部血管舒縮功能紊亂，致使細小動脈痙攣和細小靜脈擴張，血液淤滯而出現(xiàn)的皮膚局限性紫藍色網(wǎng)狀青斑。根據(jù)其發(fā)病特點，分為原發(fā)性與繼發(fā)性，前者為一種生理現(xiàn)象，多見于正常兒童及成年女性;后者為一些疾病的皮膚表現(xiàn)。
目錄 |
網(wǎng)狀青斑的病因
(一)發(fā)病原因
1.原發(fā)性網(wǎng)狀青斑癥 病因不清。
2.繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑癥 可繼發(fā)多種疾病，其病因病機不清。最多見的疾病有自身免疫性風濕病(結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、顳動脈炎)，動脈硬化癥，血液黏滯性增高的疾病(真性紅細胞增多癥、血小板增多癥、冷凝集素血癥、冷球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等)，靜脈回流障礙性疾病(淺靜脈炎、皮膚血管炎等)，以及燒傷、輻射熱損傷、先天性毛細血管擴張癥等。
(二)發(fā)病機制
1.多種小血管壁損害
(1)抗磷脂抗體綜合征或司內(nèi)登(Sneddon)綜合征，因皮膚小動脈內(nèi)皮增生導(dǎo)致管腔嚴重狹窄，出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑。
(2)皮膚小血管非特異性炎癥，多繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎及干燥綜合征等結(jié)締組織病。
(3)皮膚小血管壁肉芽腫樣侵犯，導(dǎo)致管腔狹窄，可因某些病原體引起，也可因韋格納(Wegener)肉芽腫引起。
(4)由鏈球菌、結(jié)核桿菌、肝炎病毒等引起的小血管過敏性改變，或由微小病毒(parvovirus B19)直接引起的小血管壁改變均有報道。
2.在血管壁損害的基礎(chǔ)上形成血栓或因多發(fā)微栓塞導(dǎo)致小血管閉塞，可有以下幾種情況。
(1)小血管血栓形成最常見于結(jié)締組織病或異常免疫球蛋白抗體陽性的患者，抗磷脂抗體綜合征較多見，其中包括抗心肌磷脂抗體、抗狼瘡抗體及抗β2糖蛋白1抗體，以上幾種抗體陽性者中半數(shù)以上有皮膚網(wǎng)狀青斑表現(xiàn)。
(2)小血管內(nèi)多發(fā)性栓塞多由于經(jīng)股動脈導(dǎo)管進行各種造影或介入手術(shù)，導(dǎo)致主動脈、鎖骨下動脈等動脈粥樣硬化斑塊破裂而脫落的膽固醇結(jié)晶所引起，其次是一些腎衰竭病人易出現(xiàn)原發(fā)性高草酸尿癥，草酸結(jié)晶可栓堵微血管導(dǎo)致網(wǎng)狀青斑。
(3)因藥物過敏導(dǎo)致的皮膚網(wǎng)狀青斑，經(jīng)皮膚活檢已證實為血栓形成，已知藥物有治療痤瘡的米諾環(huán)素(minocycline)、治療偏頭痛的麥角胺、各種β受體阻滯藥及某些抗腫瘤化療藥等，其他個別報道有苯海拉明合并二乙吡啶二酮、金剛烷胺和某些催眠藥等。
3.血液成分異常引起網(wǎng)狀青斑
(1)凝血因子異常最多見，如Sneddon綜合征為凝血因子V異常，常常合并腦動靜脈血栓形成。
(2)血中蛋白C缺乏、補體1抑制物缺乏導(dǎo)致的副蛋白血癥、巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥、家族性抗血栓素Ⅲ缺乏、特發(fā)性血小板增多癥及糖尿病患者等也可出現(xiàn)。
4.嬰兒出生后皮膚即有網(wǎng)狀青斑者可視為先天性網(wǎng)狀青斑，經(jīng)長期(8～21年)觀察均可發(fā)現(xiàn)其他系統(tǒng)性疾病，如腦梗死、高血壓、青光眼及腎損害等，只是原因未明。
5.因自主神經(jīng)功能調(diào)節(jié)不良導(dǎo)致皮膚微血管高度痙攣而出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑，除外其他病因者因為原發(fā)性網(wǎng)狀青斑。
網(wǎng)狀青斑的癥狀
1.本病的病人通常年齡較輕，20～40歲居多，也可出現(xiàn)于嬰兒期或老年階段，無性別差異。一般無明顯的自覺不適，或者僅有輕微的不適。
2.原發(fā)性網(wǎng)狀青斑病人表現(xiàn)為皮膚逐漸出現(xiàn)片狀、條紋網(wǎng)狀或斑片狀條紋，紋絡(luò)清楚，有的稍高于皮面，可發(fā)生于軀干及肢體的任何部位，但以下肢最為多見。局部皮膚青紫，可有發(fā)涼或麻木等感覺異常，但程度不重，一般無疼痛，有時出汗增多。在寒冷環(huán)境中、站立位或肢體下垂時皮膚青紫網(wǎng)狀斑明顯，溫暖環(huán)境或抬高患肢則略好轉(zhuǎn)，但并不完全消失，并且相應(yīng)部位的主干動脈，如上肢肱動脈、橈動脈，下肢股動脈、腘動脈、足背動脈及脛后動脈等均搏動良好，無全身系統(tǒng)性疾病的表現(xiàn)。嚴重時可出現(xiàn)潰瘍，因血運較差不易愈合。
3.繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑病人需進行多方面的調(diào)查，了解病因，包括全身狀態(tài)，各系統(tǒng)如肝、腎及肺功能，以及免疫功能，進行相關(guān)的血液檢查等，詢問是否服用過某些藥物，有無股動脈介入診斷治療的病史，以確定發(fā)病原因。
根據(jù)特有的皮膚紫紅色或紫藍色網(wǎng)狀花斑及遇寒冷明顯，遇熱減輕或消失的變化，即可診斷，原發(fā)性無全身不適，繼發(fā)性則同時伴隨某一種疾病。
網(wǎng)狀青斑的診斷
網(wǎng)狀青斑的檢查化驗
1.依據(jù)可能的病因，選擇相關(guān)的血、尿常規(guī)及生化檢查，對病因診斷常有重要意義。
2.腦脊液常規(guī)檢查多無特異性。
3.免疫項目檢查有輔助及鑒別診斷意義。
頭顱、肢體影像學檢查有鑒別診斷意義。
網(wǎng)狀青斑的鑒別診斷
1.繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑癥 有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，網(wǎng)狀青斑不易消失。
2.雷諾病 此病多見于女性。多始發(fā)于手部，始發(fā)于足部者罕見。發(fā)病時手足冰冷，膚色具有蒼白，青紫和潮紅三相變化，常伴有麻木針刺感。發(fā)作間隙期，指(趾)可有疼痛和酸麻燒灼感。由于長期反復(fù)發(fā)作，營養(yǎng)障礙，指(趾)端出現(xiàn)淺表性壞死或潰瘍，疼痛比較劇烈。尤其是皮膚顏色的改變與網(wǎng)狀青斑并不同。
3.手足發(fā)紺 手足皮膚持續(xù)呈對稱性發(fā)紺色，觸之濕冷，冬季加重，多發(fā)生于青年女性，患肢脈搏正常等為本病特點。
網(wǎng)狀青斑的并發(fā)癥
可合并多種全身系統(tǒng)性疾病。繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑病人常同時存在原發(fā)病臨床表現(xiàn)，如血液成分異常引起網(wǎng)狀青斑，同時有出凝血障礙。
網(wǎng)狀青斑的預(yù)防和治療方法
1.解除患者思想顧慮，注意防寒保暖。對于伴發(fā)小腿及踝旁潰瘍者和癥狀明顯者，應(yīng)臥床休息或限制活動，以促進愈合。
2.應(yīng)局部保溫防護，防止受涼。
3.對于繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑癥除給予治療外，應(yīng)積極防治原發(fā)病。
網(wǎng)狀青斑的西醫(yī)治療
(一)治療
1.原發(fā)性網(wǎng)狀青斑患者僅需給予一般的對癥處理 如注意皮膚保暖，避免將患部暴露于寒冷環(huán)境，防止患部形成皮膚潰瘍等。可應(yīng)用血管擴張藥物，如山莨菪堿、煙酸(煙草酸)、煙酸肌醇(煙酸肌醇脂)、右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及脈絡(luò)寧等，也可應(yīng)用活血化瘀類中藥如丹參、紅花、川芎等。
2.繼發(fā)于各種全身或系統(tǒng)性疾病的繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑患者、藥物過敏者 均應(yīng)根據(jù)病因給予針對性的治療，同時可給予改善皮膚微循環(huán)的藥物，以及局部保暖等。
(二)預(yù)后
原發(fā)性網(wǎng)狀青斑患者的自然預(yù)后較好，病程一般持續(xù)數(shù)月或數(shù)年而自行緩解。繼發(fā)于全身或系統(tǒng)性疾病的網(wǎng)狀青斑患者預(yù)后情況與原發(fā)病密切相關(guān)。
參看
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