A+醫(yī)學(xué)百科 >> 費(fèi)城染色體

指患者的染色體發(fā)生移位表現(xiàn)為9號染色體長臂移至22號染色體短臂上，其基因型為bcr/abl融合，在大部分CML,部分ALL，及少數(shù)急性髓細(xì)胞白血病可見。

ph染色體（費(fèi)城1號染色體）：nowell及hungerford于1960年發(fā)現(xiàn)慢性粒細(xì)胞性白血病（cml）血中有一個小于g組的染色體，由于首先在美國費(fèi)城（philadelphia）發(fā)現(xiàn)，故命名為ph染色體。最初認(rèn)為是22號染色體的長臂缺失所致，后經(jīng)顯帶證明是9號和22號染色體長臂易位的結(jié)果。易位使9號染色體長臂（9q34）上的原癌基因abl和22號染色體(22q11)上的bcr(break point cluster region)基因重新組合成融合基因。后者具有增高了的酪氨酸激酶活性，這是慢性粒細(xì)胞性白血病的發(fā)病原因。ph的重要臨床意義在于：大約95％的慢性粒細(xì)胞性白血病病例都是ph陽性，因此它可以作為診斷的依據(jù)，也可以用以區(qū)別臨床上相似，但ph為陰性的其它血液病（如骨髓纖維化等）。有時ph先于臨床癥狀出現(xiàn)，故又可用于早期診斷。此外，已知ph陰性的慢性粒細(xì)胞性白血病患者對治療反應(yīng)差，預(yù)后不佳。

另外，在前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤，即急性淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤中，約3%的兒童及25%的成人也檢出費(fèi)城染色體。

惡性骨髓血液腫瘤/白血病組織學(xué)（C81-C96：淋巴、造血和相關(guān)組織的惡性腫瘤） CFU-GM/ 及其他粒細(xì)胞 CFU-GM 粒細(xì)胞 急性骨髓性白血病：急性粒細(xì)胞性白血病 · 急性早幼粒細(xì)胞白血病 骨髓增殖性疾病（慢性中性粒細(xì)胞白血病) 單核細(xì)胞 急性骨髓性白血病（急性單核細(xì)胞白血病 · 急性髓源型樹突狀細(xì)胞白血病） 慢性粒細(xì)胞性白血病（費(fèi)城染色體、加速期慢性粒細(xì)胞性白血病） 粒單核細(xì)胞 急性骨髓性白血病（急性粒單核細(xì)胞白血病） 骨質(zhì)異?；蚬撬柙鲋承约膊?/a>（幼年型粒單核細(xì)胞白血病 · 慢性粒單核細(xì)胞白血病） 其他 組織細(xì)胞增生癥 CFU-Baso 急性骨髓性白血病（急性嗜堿性粒細(xì)胞白血病） CFU-Eos 急性骨髓性白血病（急性嗜酸性粒細(xì)胞白血病） 骨髓增殖性疾病（慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病 · 嗜酸性粒細(xì)胞增多癥） 巨核細(xì)胞-紅細(xì)胞祖細(xì)胞 CFU-Meg 急性骨髓性白血病(急性巨核細(xì)胞白血病) 骨髓增殖性疾病（原發(fā)性血小板增多癥） CFU-E 急性骨髓性白血病（急性紅白血病） 骨髓增殖性疾病（真性紅細(xì)胞增多癥） 骨髓異常性疾病（頑固性貧血 · 頑固性貧血伴過多胚細(xì)胞 · 5q綜合征 · 鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 · 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 · 頑固性血細(xì)胞減少伴多系增生異常） CFU-Mast 肥大細(xì)胞瘤（肥大細(xì)胞性白血病、惡性肥大細(xì)胞腫瘤、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥） 肥大細(xì)胞增生癥：彌漫性肥大細(xì)胞增生病 · 紅皮病性肥大細(xì)胞增多癥 · 泛發(fā)性肥大細(xì)胞增生病 · 肥大細(xì)胞瘤 · 孤立性肥大細(xì)胞增生癥 · 系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥 · 類黃瘤肥大細(xì)胞增生癥 復(fù)合/未知 急性骨髓性白血病 (急性全骨髓增生伴骨髓纖維化、粒細(xì)胞腫瘤） · 骨髓增殖性疾病（骨髓纖維化） · 急性雙表型白血病

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