書寫痙攣
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書寫痙攣(writing spasm)亦稱原發(fā)性書寫震顫(primary writing tremor),是成年人最常見的動(dòng)作性震顫,尤以書寫時(shí)出現(xiàn)震顫,使書寫困難最為常見。
本病臨床較常見,是指患者在書寫或做書寫動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)5~8Hz的手部震顫,不伴有其他功能障礙。部分患者震顫并不完全限于書寫動(dòng)作,做其他相似工作或使用類似工具時(shí)也可有震顫。因此,有人提出書寫痙攣可分為任務(wù)誘導(dǎo)型書寫痙攣和姿位敏感型書寫痙攣。
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書寫痙攣的病因
(一)發(fā)病原因
此病多屬于神經(jīng)功能性疾病,也有學(xué)者認(rèn)為該病屬于錐體外系疾患,或認(rèn)為是交感神經(jīng)反射性障礙。
(二)發(fā)病機(jī)制
肌張力亢進(jìn)最為常見,寫字時(shí)手肌及腕部肌肉痙攣;或因肌肉力弱不能隨意使用鋼筆,類似麻痹狀態(tài);亦有運(yùn)動(dòng)亢進(jìn)型,寫字時(shí)手肌及腕部肌肉震顫,并逐漸增強(qiáng),精神緊張更為顯著,是主動(dòng)肌與拮抗肌紊亂的結(jié)果。
書寫痙攣的癥狀
該病主要發(fā)生于20~50歲長(zhǎng)期從事書寫的人,尤其是從事文字工作者,部分患者有陽性家族史。多數(shù)起病隱襲緩慢漸進(jìn),先感覺手指部易疲勞或腕部疼痛,繼之出現(xiàn)特有的書寫痙攣?;颊咴诔止P時(shí)或開始寫字時(shí)困難,這種痙攣現(xiàn)象主要發(fā)生在手指、腕部甚至整個(gè)上肢。此病最重要特點(diǎn)是書寫時(shí)痙攣,不寫字時(shí)癥狀消失。肌力完全正常,有時(shí)只單用鋼筆、小筆困難,用鉛筆或大筆時(shí)完全正常?;颊呖梢哉9ぷ鳎淮嬖谑в矛F(xiàn)象。此病多屬于神經(jīng)功能性疾病,但部分病例在檢查時(shí)可見指間或腕部肌張力較高,腕關(guān)節(jié)被動(dòng)旋前旋后時(shí)有齒輪感抵抗。所以有人認(rèn)為該病屬于錐體外系疾患,也有人認(rèn)為是交感神經(jīng)反射性障礙。
一般臨床上,書寫痙攣可分為三型:
1.痙攣型(肌張力亢進(jìn)型) 是最常見的一型,寫字時(shí)很快引起手肌、腕部肌肉痙攣或交替收縮狀態(tài)。
2.麻痹型(無力型) 患者寫字時(shí)有疲勞無力感,因肌肉力弱不能隨意支配,類似麻痹狀態(tài)而不能使用鋼筆,有時(shí)沿神經(jīng)走行出現(xiàn)疼痛。
3.震顫型(運(yùn)動(dòng)亢進(jìn)型) 寫字時(shí)可見手搖動(dòng)性震顫,隨著寫字震顫逐漸增強(qiáng),尤其是在精神緊張影響下而更為顯著,這種表現(xiàn)是主動(dòng)肌與拮抗肌紊亂的結(jié)果。
1.診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)所有患者都存在手部震顫,導(dǎo)致書寫困難。需用該(左或右)利手的熟練工作和工具的使用時(shí)也可出現(xiàn)震顫,但程度較輕。
(2)體檢發(fā)現(xiàn)不僅在書寫,而且手部保持這種姿勢(shì)時(shí)都有震顫。上肢尚有非特異性動(dòng)作性震顫,幅度比書寫震顫小。
(3)根據(jù)手部震顫出現(xiàn)在不同情況,可將原發(fā)性書寫震顫分為兩型,僅限于書寫時(shí)出現(xiàn)震顫,稱為任務(wù)誘導(dǎo)型;書寫及保持書寫姿位時(shí)均有震顫,稱為姿位敏感型。
2.排除標(biāo)準(zhǔn)
(1)有異常不自主姿勢(shì)的表現(xiàn),如肌張力障礙的姿勢(shì)。
(2)有肌張力障礙的臨床證據(jù)或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的表現(xiàn),如帕金森綜合征。
書寫痙攣的診斷
書寫痙攣的檢查化驗(yàn)
血電解質(zhì)、藥物、微量元素及生化檢查,有助于鑒別診斷。
1.CT、MRI檢查對(duì)顱內(nèi)疾病鑒別診斷有意義。
2.肌電圖檢查,對(duì)鑒別診斷有意義。
3.基因分析 對(duì)鑒別某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。
書寫痙攣的鑒別診斷
一般認(rèn)為原發(fā)性書寫痙攣是特發(fā)性震顫的一種變異型,因?yàn)閮烧哒痤濐l率相近,原發(fā)性書寫震顫還伴有輕度的上肢姿位性或運(yùn)動(dòng)性震顫,對(duì)特發(fā)性震顫有效的藥物也能用于原發(fā)性書寫震顫。
特發(fā)性震顫起病可以只表現(xiàn)為單側(cè)手的震顫,但隨著病程發(fā)展,最終可發(fā)展為雙側(cè)對(duì)稱性全身震顫。原發(fā)性書寫痙攣特別是任務(wù)誘導(dǎo)型,通常保持相對(duì)穩(wěn)定狀態(tài),始終保持局限于手的震顫。
而原發(fā)性書寫震顫也被認(rèn)為是書寫痙攣的一種變異型,兩者都具有任務(wù)特異性。書寫痙攣一定程度上也表現(xiàn)有粗大的震顫。書寫痙攣發(fā)病年齡比原發(fā)性書寫震顫小10~20歲。
書寫痙攣的并發(fā)癥
無特別記錄,或可有特發(fā)性震顫或神經(jīng)征表現(xiàn)。
書寫痙攣的預(yù)防和治療方法
有遺傳背景者,推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生。
書寫痙攣的西醫(yī)治療
(一)治療
部分書寫痙攣患者飲酒后癥狀可改善。約1/2患者服用普奈洛爾和氯硝西泮可減輕癥狀,小劑量的撲米酮(62.5mg/d)對(duì)震顫也有較好療效,A型肉毒桿菌毒素局部注射也有效。同時(shí)建議患者換另外的手寫字或改用工具。
(二)預(yù)后
因?yàn)?a href="/w/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7" title="原發(fā)性">原發(fā)性書寫痙攣癥狀相當(dāng)穩(wěn)定,很少有擴(kuò)散加重傾向。
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