補(bǔ)體1～9任一組分、補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子以及補(bǔ)體受體都可以發(fā)生缺陷。C3對(duì)于經(jīng)典和旁路補(bǔ)體活化途徑都是至關(guān)重要的。C4一個(gè)等位基因的缺失較常見(jiàn)。補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常見(jiàn)，C1-INH缺陷引起遺傳性血管神經(jīng)性水腫?；颊咂は潞?a href="/index.php?title=%E7%B2%98%E8%86%9C%E4%B8%8B%E7%BB%84%E7%BB%87&action=edit&redlink=1" class="new" title="粘膜下組織（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">粘膜下組織反復(fù)水腫。喉頭水腫可致窒息死亡。C3受體缺陷兒童不能表達(dá)3種CD11膜蛋白，這3種蛋白的a鏈各異（C11a,b和c），但β鏈相同（CD18），它們是粘合素分子促進(jìn)粘附的成分，參見(jiàn)白細(xì)胞粘附缺陷部分。
| 關(guān)于“醫(yī)學(xué)免疫學(xué)/補(bǔ)體缺陷病”的留言：
|  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言
|
| 添加留言
|
更多醫(yī)學(xué)百科條目
吞噬細(xì)胞缺陷病 | 繼發(fā)性免疫缺陷病 