頭顱向上生長呈塔形
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顱底受壓下陷，眼眶變淺，眼球突出，鼻旁竇發(fā)育不良由于腦組織向垂直方向伸展，而致頭顱上下徑增加，前后徑變短，顱前窩可縮短至1.5cm，視神經(jīng)孔變小，眶上裂短腦回壓跡明顯增多蝶鞍擴大前囟閉合延遲。尖頭畸形額骨后縮或后旋，使額骨與鼻脊連成一線，額鼻角消失。典型病例為顱頂尖突。額骨后旋為導致頭顱畸形的主要原因面中部可正常。值得指出的是尖頭畸形在2～3歲前不會出現(xiàn)明顯的臨床表現(xiàn)，這是因為不少病例在1歲時顱骨是正常的，而在4歲時才出現(xiàn)典型的尖頭畸形。真性尖頭畸形伴手或足并指/趾畸形，稱為Saethre-Chotzen綜合征。脂肪軟骨發(fā)育不全癥表現(xiàn)為軟骨發(fā)育不全、視神經(jīng)萎縮、頭大鼻寬而扁平，唇厚，也屬于尖頭畸形類，常見于嬰幼兒，病兒臂及下肢變短伴有智力低下，視力障礙角膜有脂質(zhì)沉著。
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頭顱向上生長呈塔形的原因
到為止，顱狹癥的病因不明，尚無圓滿的解釋。有的學者發(fā)現(xiàn)顱狹癥有家族性，故認為顱狹癥與遺傳有關(guān)病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。有的學者將原因不明，出生時就存在的顱縫骨化稱為原發(fā)性狹顱癥，而將繼發(fā)于身體其他疾病的顱縫早期骨化稱為繼發(fā)性狹顱癥，如伴隨過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現(xiàn)的早期顱縫骨化。
早在1975年Cohen及1976年Converse等就對狹顱癥的病因進行了詳細闡述。認為顱狹癥是一種先天性發(fā)育畸形但總的說來其病因還不明確，可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關(guān)，也可能是骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心所致還可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關(guān)少數(shù)病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致Park和Power曾提出發(fā)生的基本原因在于顱骨間質(zhì)束成長不全，以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。
顱縫骨化的起點及骨化如何擴展、相應的顱穹隆顱底骨縫及硬腦膜所致的作用怎樣等這些問題都還不十分清楚。顱底的發(fā)育對伴有面部畸形改變的狹顱癥的發(fā)病過程起主導作用。
頭顱向上生長呈塔形的診斷
對于出現(xiàn)典型的頭顱畸形表現(xiàn)者，診斷并不困難。但出生后發(fā)現(xiàn)頭顱變形時，常常誤診為分娩所致如頭顱變形在出生后一定的時期未消失，應行顱腦X線平片檢查。主要表現(xiàn)為顱骨骨縫處密度增高，鈣質(zhì)沉著，有時可見腦回壓跡增多、后床突脫鈣等顱內(nèi)壓增高征象。
頭顱向上生長呈塔形的鑒別診斷
顱狹癥主要須與小頭癥相鑒別，小頭癥是因原發(fā)性腦發(fā)育障礙、頭顱未隨之增大所致的小頭畸形，不是顱縫早閉限制了腦組織的發(fā)育，其顱縫也有閉合者，為繼發(fā)的顱骨閉合癥。病人常無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，精神智力發(fā)育障礙較明顯X線檢查骨縫密度可正?；驘o腦回壓跡增多等顱內(nèi)高壓的征象。
對于出現(xiàn)典型的頭顱畸形表現(xiàn)者，診斷并不困難。但出生后發(fā)現(xiàn)頭顱變形時，常常誤診為分娩所致如頭顱變形在出生后一定的時期未消失，應行顱腦X線平片檢查。主要表現(xiàn)為顱骨骨縫處密度增高，鈣質(zhì)沉著，有時可見腦回壓跡增多、后床突脫鈣等顱內(nèi)壓增高征象。
頭顱向上生長呈塔形的治療和預防方法
顱狹癥的病因不明，無特殊的預防措施。
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