泄殖腔外翻
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泄殖腔外翻是最少見(jiàn)、最嚴(yán)重的先天性異常，又稱(chēng)膀胱腸裂。男性患兒膀胱尿道連接處與直腸相通，在女性膀胱、尿道與陰道部及直腸相通?；純鹤阅虻?、陰道及直腸排出尿糞，常伴多器官的嚴(yán)重畸形，多數(shù)嬰兒出生后不能存活。治療困難，以成形手術(shù)為主修復(fù)尿路、腸管、腹壁及外生殖器，效果欠佳。
目錄 |
泄殖腔外翻的病因
(一)發(fā)病原因
泄殖腔外翻是由于大的泄殖腔膜在分隔泄殖腔為前側(cè)尿生殖竇及后側(cè)直腸竇前破裂所致(圖1)，在男性膀胱尿道連接處與直腸相通，在女性膀胱陰道排出部與(或)尿道陰道部與直腸相通。在外翻組織中，中間是腸黏膜，兩側(cè)是膀胱黏膜，其上緣相連如蹄鐵形，并有各自的輸尿管，外翻的腸管似盲腸。患者自直腸、尿道及(或)陰道排出尿液、糞便及氣體。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病原發(fā)缺陷為組成臍下間葉組織、泄殖腔隔和腰骶椎的早期中胚層發(fā)育障礙。缺陷造成的結(jié)果：
1.泄殖腔分隔失敗，形成永久性泄殖腔，其內(nèi)有輸尿管、回腸和一個(gè)殘余的后腸開(kāi)口。
2.泄殖腔膜全部消失，伴泄殖腔外翻，生殖結(jié)和恥骨支融合失敗，并常有臍疝。
3.腰骶椎的發(fā)育不全伴有脊索膨大，形成脊髓中心管道疝(脊髓積水)，骶區(qū)產(chǎn)生一個(gè)軟的、囊性的、有皮膚覆蓋的包塊。有時(shí)位置不對(duì)稱(chēng)，殘余的后腸可以包含兩個(gè)闌尾，但沒(méi)有肛門(mén)開(kāi)口。小腸可能很短。男性常有隱睪，女性苗勒(Müllerian)管未融合，有完全性雙角子宮、短而重復(fù)或閉鎖的陰道。
泄殖腔外翻的癥狀
患兒出生后發(fā)現(xiàn)膀胱、腸管外翻，臍膨出，自直腸、尿道及(或)陰道排出尿液、糞便及氣體。外翻組織中，中間是腸黏膜，兩側(cè)是膀胱黏膜。男性可合并陰莖缺如、陰囊缺如、雙陰莖、陰囊分裂;女性可有陰蒂缺如、陰蒂分裂。此外，尚可合并骨盆畸形、骨骼異常、脊髓膜膨出、雙腔靜脈等。
由于伴有多臟器畸形，多數(shù)嬰兒出生后不能長(zhǎng)期存活。根據(jù)癥狀、體征可以確診。B超、CT檢查有助于了解有否合并其他臟器畸形。
泄殖腔外翻的診斷
泄殖腔外翻的檢查化驗(yàn)
1.B超檢查 有無(wú)肝、腎、脾、胰等實(shí)質(zhì)性臟器的畸形。
2.X線檢查 骨盆平片、脊柱正側(cè)位片檢查有無(wú)骨盆畸形和脊柱畸形。靜脈尿路造影可顯示泌尿系統(tǒng)的其他畸形及有無(wú)上尿路梗阻。
泄殖腔外翻的鑒別診斷
膀胱外翻：下腹部組織外翻，但無(wú)腸腔外翻，外翻組織中有尿液流出。
泄殖腔外翻的并發(fā)癥
本癥最常合并脊柱裂及雙腔靜脈。Soper分析了一組泄殖腔外翻嬰兒，除并發(fā)骨盆畸形外，約50%并發(fā)髓脊膜膨出、臍膨出，還有雙腔靜脈。一組29例男新生兒中8例沒(méi)有陰莖，19例沒(méi)有陰囊，15例患兒有雙陰莖，8例有陰囊分裂。24例女新生兒中14例沒(méi)有陰蒂，7例陰蒂分裂為二。
泄殖腔外翻的西醫(yī)治療
(一)治療
治療以成形手術(shù)為主，包括修復(fù)臍膨出、腸管、尿路及外生殖器。尿路的處理是先自腸管分離兩半膀胱縫合成一個(gè)，最好同時(shí)閉合膀胱，后行間歇性導(dǎo)尿或建立人工括約肌，可能需用結(jié)腸擴(kuò)大膀胱或用回腸膀胱或輸尿管皮膚造口行尿流改道，因陰莖不發(fā)育，故有作者建議將外生殖器改為女性。
(二)預(yù)后
參看
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