線粒體
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線粒體或粒體線(mitochondrion)，真核細(xì)胞的一種半自主的細(xì)胞器，由雙層膜組成的囊狀結(jié)構(gòu);其內(nèi)膜向腔內(nèi)突起形成許多嵴，主要功能在于通過呼吸作用將食物分解產(chǎn)物中貯存的能量逐步釋放出來，供應(yīng)細(xì)胞各項活動的需要，故有“細(xì)胞動力站”之稱。線粒體是1897年由德國學(xué)者C.本達(dá)首先命名的。Mitochondrion來源于希臘字mito（線）chondrion (顆粒)，也稱chon-driosome。
目錄 |
外形、大小、數(shù)量和分布
用暗視野或相差顯微鏡可在活細(xì)胞中觀察到線粒體，并可用染料詹納斯綠鑒定。線粒體外形和大小常隨細(xì)胞類型及生理條件的不同而有較大差別，在光學(xué)顯微鏡下呈很小的球、桿、或細(xì)絲狀，以桿狀的居多。在電子顯微鏡下，除常見的桿形、圓形外，有時還可看到環(huán)形、啞鈴形或其他形狀。線粒體直徑在0.5～5微米范圍內(nèi)，長度為2～3微米，最長可達(dá)10微米。大鼠的肝細(xì)胞平均約有1000個線粒體。最少的如一種單鞭金藻，每個細(xì)胞只含有一個線粒體。動物細(xì)胞的線粒體含量一般比植物細(xì)胞多些。
線粒體在細(xì)胞內(nèi)的分布，一般在需要能量較多的部位比較密集。例如，有些肌細(xì)胞（如膈?。┲芯€粒體呈環(huán)形或條帶形分布，集結(jié)于肌原纖維“Ⅰ”帶周圍；在精子中線粒體圍繞于鞭毛的基部。
結(jié)構(gòu)
可大致分三部分：①外膜和內(nèi)膜線粒體具有內(nèi)外兩層膜，平均厚度都為50～60埃，內(nèi)膜向腔內(nèi)突起形成嵴；②內(nèi)外膜之間的空間，稱為膜間腔；③嵴與嵴之間的介質(zhì)稱為基質(zhì)。各種細(xì)胞的線粒體內(nèi)部結(jié)構(gòu)既有共同性，又有特異性和變異性。嵴一般呈片狀，在原生動物和一些植物中呈管狀，也有的嵴分支形成網(wǎng)狀。嵴的數(shù)目也有很大差別。一般需要能量較多的細(xì)胞不僅線粒體數(shù)目較多，而且每個線粒體所含嵴的密度也較大；反之則兩者的數(shù)量都較少。
利用負(fù)染方法，在電子顯微鏡下可觀察到在嵴的內(nèi)膜間腔的一面排列著許多直徑 8～9納米的圓球形顆粒，并有短柄與膜連接，稱為ATP酶復(fù)合體或ATP合酶(H+-ATP酶)。
線粒體主要由蛋白質(zhì)和脂質(zhì)組成。此外還含有兩種核酸(DNA，RNA)，無機(jī)鹽和輔助因子，輔酶Ⅰ(NAD)，輔酶A，腺二磷(ADP)等。整個線粒體的脂質(zhì)和蛋白質(zhì)比例約為200～300 毫克脂質(zhì)／1克蛋白質(zhì)。脂質(zhì)中約有90％以上是磷脂。外膜與內(nèi)膜在化學(xué)組成上有很大不同：前者脂質(zhì)和蛋白質(zhì)比例(1:1)比后者(0.3:1)高得多。外膜所含的磷脂主要是卵磷脂，其次是磷脂酰乙醇胺，磷脂酰肌醇較少。 膽固醇的含量約為30毫克／1克蛋白質(zhì)。內(nèi)膜含心磷脂很多，酸性磷脂也不少。
線粒體約有15～50％蛋白質(zhì)分布在基質(zhì)和膜間腔內(nèi)，其余都結(jié)合在膜上。
線粒體所含的蛋白質(zhì)中有很多是酶，例如，外膜的：單胺氧化酶，犬尿氨酸羥化酶，NADH細(xì)胞色素B5還原酶，脂肪合成酶等;膜間腔內(nèi)的:核苷二磷酸激酶，腺苷酸激酶等；內(nèi)膜的：組成呼吸鏈的酶類，H+-ATP合酶，β-羥丁酸脫氫酶，肉堿脂?；D(zhuǎn)移酶，NAD-NADP轉(zhuǎn)氫酶等；基質(zhì)內(nèi)的：檸檬酸合成酶，異檸檬酸脫氫酶，延胡索酸酶，蘋果酸脫氫酶，烏頭酸酶，谷氨酸脫氫酶以及脂肪酸氧化酶系等。
主要功能
線粒體含有酶和輔酶共約70余種，能催化很多代謝反應(yīng)，如氨基酸代謝、脂肪酸氧化分解等，并能進(jìn)行DNA的復(fù)制、轉(zhuǎn)錄和RNA的轉(zhuǎn)譯等等，但主要功能在于催化供能物質(zhì)的氧化以釋放能量，以供細(xì)胞各種活動的需要。如葡萄糖（或糖原）氧化產(chǎn)生CO2和啹O的過程可分成兩個階段，即三羧酸循環(huán)和呼吸鏈的電子傳遞。呼吸釋放能量的過程主要是在后一階段發(fā)生的。
呼吸鏈或稱電子傳遞鏈
由電子傳遞體和氫的傳遞體組成，其中大多是帶有輔基的蛋白質(zhì)。這些輔基由于加入或移去電子或氫原子（電子＋質(zhì)子）而進(jìn)行氧化還原作用。 三羧酸循環(huán)或脂肪酸氧化提供的NADH或FAD啹進(jìn)入呼吸鏈，通過電子和H+的傳遞最后與氧結(jié)合。當(dāng)電子通過呼吸鏈進(jìn)行傳遞時，能量逐步釋放出來。被釋放的大部分能量及時轉(zhuǎn)換合成ATP。 氧化與磷酸化的偶聯(lián)過程稱為氧化磷酸化。
呼吸鏈主要組份為:①與吡啶-核苷酸連接的脫氫酶，②黃素蛋白，③鐵硫蛋白，④輔酶Q，⑤細(xì)胞色素（包括細(xì)胞色素a、b、c三類）。 這些組分在不同細(xì)胞的線粒體中有一定的差別。此外，除與吡啶-核苷酸連接的脫氫酶以外，其他組分都是緊密地結(jié)合于線粒體的內(nèi)膜，而且只是在內(nèi)膜完整的情況下才能發(fā)揮作用。需要注意的是，從膜分離電子載體以及鑒定、純化的技術(shù)尚在不斷改進(jìn)，而且今后也可能還會檢出一些屬呼吸鏈的新組份，所以目前公認(rèn)的呼吸鏈組份的排列次序，還不一定是完全正確的。
氧化磷酸化
呼吸鏈在三個部位進(jìn)行磷酸化:從NADH→輔酶Q，輔酶Q→細(xì)胞色素c，以及還原細(xì)胞色素c→O2。每個部位各形成一個ATP分子。研究表明，磷酸化是發(fā)生在線粒體內(nèi)膜緊連呼吸鏈的ATP酶復(fù)合體上。
關(guān)于氧化磷酸化機(jī)制的假說很多，歸納起來主要有三種：①化學(xué)假說。1953年由荷蘭學(xué)者E.C.斯萊特提出，認(rèn)為電子傳遞過程釋放的化學(xué)能導(dǎo)致含高能鍵中間體的形成，后者被轉(zhuǎn)移到ADP而形成ATP。但由于迄今未能分離出含高能鍵的中間體，所以支持這一假說的越來越少。②構(gòu)象假說。1965年由美國學(xué)者P.D.博耶等提出，認(rèn)為在電子傳遞過程中釋放的能量先轉(zhuǎn)換為氧化還原遞體含高能的構(gòu)象，它可以引發(fā)ATP酶復(fù)合體的亞基發(fā)生構(gòu)象的變化，使結(jié)合在亞基上的ADP和Pi合成ATP。③化學(xué)滲透假說。1961年英國學(xué)者P.D.米切爾根據(jù)多年來積累的氧化磷酸化研究結(jié)果，特別是聯(lián)系了生物膜的概念，提出的假說。這假說的中心內(nèi)容是呼吸鏈的各組分在線粒體內(nèi)膜中的不對稱分布，當(dāng)電子在膜中迂回傳遞時，所釋放的能量將質(zhì)子由膜內(nèi)(基質(zhì))泵至膜外（膜間腔），從而使膜外的質(zhì)了濃度高于膜內(nèi)亦即外膜較膜內(nèi)pH值更低一些。這樣形成的跨膜的質(zhì)子電化學(xué)梯度（ΔμH+）包括兩個內(nèi)容：跨膜的電位差（Δψ）和膜內(nèi)外的pH差(△pH)。在這個梯度的驅(qū)動下，質(zhì)子穿過膜上的ATP酶復(fù)合體回流入膜內(nèi)，其能量促使ADP和Pi合成ATP。這個假說的特點是突出了膜的結(jié)構(gòu)，多年來得到大量實驗的支持，推動了生物能學(xué)的研究。不過也有不少實驗結(jié)果與化學(xué)滲透假說有矛盾。此外，跨膜的質(zhì)子電化學(xué)梯度如何通過ATP酶復(fù)合體使ADP+Pi合成ATP的問題也沒有解決。
除能量轉(zhuǎn)換這一主要功能外，線粒體對碳水化合物、脂質(zhì)、氨基酸的代謝也有一定的作用。
自主性問題
自主性的裝置
1963年瑞典學(xué)者M(jìn).M.K.納斯和S.納斯肯定了雞胚線粒體內(nèi)含DNA。 以后又陸續(xù)發(fā)現(xiàn)DNA外還含有DNA聚合酶、RNA聚合酶、核糖體、轉(zhuǎn)移RNA和氨基酸活化酶等。換言之，線粒體擁有細(xì)胞繁殖所必需的基本組份。這樣，自然會提出線粒體擁有的遺傳裝置能否完全滿足合成子代線粒體的全部需要，也就是自主性究竟有多大的問題。
首先從線粒體的DNA來看，它們呈雙線環(huán)狀，其外形、大小和信息含量與細(xì)胞核DNA相比都有很大的差異。動物細(xì)胞（某些原生動物除外） 線粒體DNA分子的周長通常大約是5微米。面包酵母線粒體DNA為27微米。高等植物細(xì)胞線粒體DNA約20微米。周長為5微米的動物線粒體DNA分子量約為10×106。每個線粒體平均含2～6個這樣大小的DNA環(huán)。已經(jīng)證明，這些DNA環(huán)可能都是相同的。由此可以粗略地估計線粒體DNA的信息含量。5 微米長的DNA分子約含15000堿基對（人體線粒體DNA的序列分析指出其中含有16569堿基對），根據(jù)分子雜交的實驗結(jié)果，估計其中30％信息用于合成tRNA和rRNA，剩余的70％信息僅夠合成20～30個蛋白質(zhì)分子（假定每一個蛋白質(zhì)分子由150個氨基酸組成）。酵母線粒體DNA比動物細(xì)胞線粒體DNA長約5倍。按理，它的信息含量和自主性要大得多，但事實并非如此。這可能與酵母線粒體DNA具有較多的不表達(dá)的內(nèi)含子有關(guān)。
除DNA外，線粒體的DNA聚合酶，RNA聚合酶，核糖體等都與細(xì)胞核和細(xì)胞質(zhì)中的對應(yīng)物存在著一定差異。例如，線粒體的核糖體的直徑一般要比細(xì)胞質(zhì)的小。前者的沉降值為70S，后者的沉降值為80S。
此外，近幾年還發(fā)現(xiàn)人和牛線粒體 DNA編碼蛋白質(zhì)的遺傳密碼與一般通用的密碼有幾處不同，而且人、牛線粒體與酵母線粒體也不盡相同。
自主性的大小
線粒體DNA由于信息含量有限，不可能編碼合成整個線粒體所需的蛋白質(zhì)。線粒體核糖體所合成的蛋白質(zhì)種類也非常有限。動物線粒體的蛋白質(zhì)大概只有5～10％是由線粒體核糖體合成的，其中包括細(xì)胞色素氧化酶7個亞單位中3個較大的亞單位，細(xì)胞色素bc1復(fù)合物的一個亞單位 （它可能是細(xì)胞色素b的脫輔基蛋白），ATP酶復(fù)合體的基部4個亞單位。換言之，線粒體的大部分組份是由細(xì)胞核DNA編碼，在細(xì)胞質(zhì)的核糖體上合成，然后再與線粒體自身合成的一些組分共同組裝的。
線粒體的生物發(fā)生
線粒體在細(xì)胞內(nèi)的產(chǎn)生可能主要有三種途徑：①由細(xì)胞質(zhì)膜或其他內(nèi)膜結(jié)構(gòu)（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜，核膜等）形成；②通過原有線粒體的分裂；③新生合成。比較起來途徑②有較多的實驗證據(jù)。
線粒體的起源
內(nèi)共生假說
認(rèn)為線粒體原是一種好氧細(xì)菌。在長期進(jìn)化過程中，這種好氧細(xì)菌進(jìn)入體積較大的厭氧的原核細(xì)胞中與之共生，逐步丟失對它們生存不重要的一些功能，并將原有的遺傳信息大部分轉(zhuǎn)移合并到宿主細(xì)胞，而變成現(xiàn)今真核細(xì)胞的線粒體。它的有限自主性乃是進(jìn)化的遺跡。內(nèi)共生假說獲得較多生化研究的支持，因為體現(xiàn)線粒體自主性的環(huán)狀DNA等組份往往與當(dāng)今原核細(xì)胞的相應(yīng)部分更為相似。
非共生假說
認(rèn)為比較高等的好氧細(xì)菌在進(jìn)化過程中伴隨著呼吸功能的增加，細(xì)胞膜表面發(fā)生內(nèi)陷借以擴(kuò)張其表面面積，并逐步形成一些由膜圍成的微囊，如果在形成時包進(jìn)一個游離的DNA分子片段，就成為原線粒體，以后逐步演化變成現(xiàn)今的線粒體。根據(jù)非共生假說，線粒體乃是真核細(xì)胞形成過程中細(xì)胞內(nèi)部演化的產(chǎn)物。這個假說的生化證據(jù)較少（見細(xì)胞起源）。
參看
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