進行性肢端黑變病

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進行性肢端黑變病(progressive acromelanosis)又稱進行性肢端色素沉著病。為一種進行性肢端色素失調，表現(xiàn)為指(趾)背側出現(xiàn)彌漫進行性黑色素沉著。有家族史。

進行性肢端黑變病的病因

(一)發(fā)病原因

病因不明。多為常染色體顯性遺傳，可能與近親結婚有關。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不確切。可能為常染色體顯性遺傳。

初發(fā)于生后2～6個月，指(趾)及指背側出現(xiàn)限局性黑色素沉著、境界明顯，表面光滑、無脫屑。指甲不受侵犯。4歲后皮損呈進行性發(fā)展，腹股溝、下腹部、股、臀、下肢、外陰、腋下等部位可出現(xiàn)色素沉著。幼兒智力發(fā)育遲緩，可有癲癇樣發(fā)作，有的可伴有色素痣，毛痣。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

組織病理：真皮與表皮交界處黑素增多，表皮輕度角化過度，角質層有黑素小體，真皮淺層可見少數(shù)噬黑色素細胞，有輕度圍管性浸潤。

應與Kitamura網狀肢端色素沉著癥相鑒別。

(一)治療

(二)預后