黑色棘皮癥
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黑色棘皮癥(acanthosis nigricans)是一種少見的皮膚病,在特定的好發(fā)部位,出現(xiàn)污褐色到灰色的色素性、乳頭瘤病樣角化性皮損。有多種類型,預(yù)后各不相同。
目錄 |
黑色棘皮癥的病因
(一)發(fā)病原因
良性黑棘皮病作為遺傳綜合征的一種。呈不規(guī)則的常染色體顯性遺傳,與內(nèi)臟疾病無關(guān),良性黑棘皮病和獲得內(nèi)分泌疾病:除外遺傳形式,良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發(fā)生,發(fā)病常在青少年時(shí)期。肥胖不一定存在。
惡性黑棘皮病:本病幾乎均與內(nèi)臟腫瘤相關(guān)。約60%病人皮膚癥狀與內(nèi)臟惡性程度同步進(jìn)展,約20%病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數(shù)年,約20%病人惡性腫瘤是原發(fā)的,皮膚癥是繼發(fā)的。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。良性黑棘皮病,呈不規(guī)則的常染色體顯性遺傳,與內(nèi)臟疾病無關(guān),惡性黑棘皮病,約60%病人皮膚癥狀與內(nèi)臟惡性程度同步進(jìn)展,約20%病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數(shù)年,約20%病人惡性腫瘤是原發(fā)的,皮膚癥是繼發(fā)的。
黑色棘皮癥的癥狀
各型黑棘皮病的外觀是一致的,其嚴(yán)重程度有差別,呈對(duì)稱性,皮膚受累區(qū)域依次是腋窩、頸部的屈側(cè)和餐巾區(qū),外陰、大腿內(nèi)側(cè)、面部、肘窩、腘窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。
主要的癥狀系疣狀、乳頭樣增生,角化過度和色素加深。最初的變化表現(xiàn)為污黃色、灰色或棕黃色,隨后黑素加深,與周圍皮膚界限不甚清楚。皮膚皺紋和皺褶處發(fā)生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損,污灰到黑色增生常致雞冠樣皮嵴,呈不同程度的角化過度。最終可發(fā)生疣狀贅生物。受累區(qū)域既可局限也可廣泛,如整個(gè)腋窩。最嚴(yán)重的乳頭瘤樣角化過度增生見于皮損中央,趨于邊緣皮損減輕,被黑素加深區(qū)包圍。浸漬發(fā)生在指間區(qū)域,反過來又刺激增殖形成,在惡性型,掌跖特別容易受累。整個(gè)皮膚明顯的干燥和粗糙。
口腔黏膜變化主要表現(xiàn)為舌面天鵝絨狀外衣式損害,但乳頭瘤樣贅生物也可發(fā)生,也可發(fā)生在口唇和腭。
當(dāng)皮損發(fā)生浸漬時(shí),黑棘皮病患者可產(chǎn)生一些主觀癥狀和瘙癢,瘙癢多見于惡性黑棘皮病,有時(shí)非常嚴(yán)重。
根據(jù)皮膚皺褶部位色素增加,伴疣狀增殖,組織病理顯示乳頭瘤樣增生,應(yīng)考慮診斷本病。重要的是區(qū)分良惡性。惡性黑棘皮膚病通常在成年發(fā)病,損害嚴(yán)重,四肢與黏膜常受累,色素沉著顯著,皮損逐日嚴(yán)重,且伴瘙癢。
黑色棘皮癥的診斷
黑色棘皮癥的檢查化驗(yàn)
組織病理:各型黑棘皮病組織病理改變相同,表皮呈中等程度角化過度及乳頭瘤樣增生,基底細(xì)胞層色素增多是其典型特征。組織圖像似扁平的脂溢性角化癥和表皮痣。
黑色棘皮癥的鑒別診斷
應(yīng)與增殖性天皰瘡、增殖性類天皰瘡、Darier病鑒別。
黑色棘皮癥的并發(fā)癥
惡性黑棘皮病,約60%病人皮膚癥狀與內(nèi)臟惡性程度同步進(jìn)展,約20%病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數(shù)年。
黑色棘皮癥的預(yù)防和治療方法
預(yù)防:
小兒的假性黑棘皮病,必須糾正肥胖,積極參加體育鍛煉,控制飲食以減肥,隨著體重的下降,黑棘皮病也就隨之治愈了。
黑色棘皮癥的中醫(yī)治療
暫時(shí)沒有很有效地治療方法和治療藥物。
黑色棘皮癥的西醫(yī)治療
本病治療應(yīng)首先尋找病因,并去除之。藥物可選用維生素A、維生素B、甲狀腺素、雌性激素、皮質(zhì)激素等。局部皮損可應(yīng)用0.05%維生素A酸軟膏等角質(zhì)剝脫劑。過度增殖處可考慮理療灼除。
黑色棘皮癥的護(hù)理
運(yùn)動(dòng)治療:適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)可增加能量消耗,防止體重增加,促進(jìn)葡萄糖的利用,增強(qiáng)胰島素的效應(yīng)。
黑色棘皮癥吃什么好?
1.飲食治療:低熱卡、低脂、較高碳水化合物及纖維素飲食有助于增進(jìn)胰島素敏感性,改善高胰島素血癥。肥胖者控制飲食后,體重減輕,機(jī)體胰島素敏感性有所提高。
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