家庭診療/巴希氏綜合征

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默克家庭診療手冊

巴-希氏綜合征（閉塞性肝靜脈內(nèi)膜炎）是由血栓完全或部分堵塞引流肝臟的大靜脈的一種罕見疾病。

一般而言，巴-希氏綜合征病因不明，有時(shí)病人處于血液高凝狀態(tài)，如妊娠或鐮狀細(xì)胞病，罕見情況下，因出生缺陷，靜脈缺如。如果不進(jìn)行有效治療，少于1/3的病兒存活不超過一年。

癥狀和診斷

巴-希氏綜合征癥狀可以突然發(fā)生，迅速發(fā)展，但通常逐漸起病。肝臟因充血而腫脹，有觸痛，液體從腫脹的肝表面漏入腹腔，腹痛和輕度黃疸，肝淤血致門靜脈內(nèi)壓力升高。繼發(fā)癥狀，如食管靜脈曲張出血，常在幾周后或幾個(gè)月后發(fā)生。

數(shù)月后可發(fā)生黃疸、發(fā)熱和肝衰竭的其他癥狀。有時(shí)血栓增大還可以阻斷體內(nèi)回流心臟最大靜脈的下分（下腔靜脈），引起下肢和腹部腫脹。

特征性癥狀是診斷的主要線索，經(jīng)靜脈注入造影劑 X線攝片可顯示靜脈阻塞的準(zhǔn)確位置，磁共振成像（MRI）也可幫助診斷，肝活檢和超聲波掃描也有助于進(jìn)行鑒別診斷。

如果靜脈僅是狹窄而不是完全閉鎖，可使用抗凝血劑（預(yù)防血栓形成藥物或溶血栓藥物），某些病人，需行外科手術(shù)，連接門靜脈與腔靜脈，通過繞肝的旁路降低門靜脈壓力。肝移植是最有效的治療方法。