肢體增長(zhǎng)、增粗過度
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肢體增長(zhǎng)、增粗過度是先天性動(dòng)靜脈瘺的臨床表現(xiàn)之一，先天性動(dòng)靜脈瘺是由于胚胎始基在演變過程中，發(fā)育異常，以致動(dòng)靜脈之間有不正常交通引起。
目錄 |
肢體增長(zhǎng)、增粗過度的原因
原始血管和血細(xì)胞均是起源于中胚層的間充質(zhì)，早期胚胎體節(jié)尚未形成時(shí)，在卵黃囊及體蒂的外中胚里，部分細(xì)胞集中形成大小不等的細(xì)胞群，稱為血島。血島漸漸伸展并相互連接形成原始的毛細(xì)血管叢。動(dòng)脈和靜脈起源于時(shí)間同一的毛細(xì)血管叢。血管的胚胎發(fā)育過程，大致可分為叢狀期、網(wǎng)狀期和管干形成期三個(gè)階段。在網(wǎng)狀期，如果擴(kuò)大的血管交通集聚，并趨向于融合一起就可產(chǎn)生動(dòng)靜脈瘺。在組織學(xué)上可見到無數(shù)平行的血管融合不全，并多處互相交通，這些交通往往極其細(xì)小稱為微小動(dòng)靜脈瘺。在管干形成期，大體循環(huán)動(dòng)靜脈之間繼續(xù)保留異常廣泛的交通稱為大動(dòng)靜脈瘺。至于什么原因引起血管原基發(fā)育異常形成血管畸形仍有許多爭(zhēng)論。某些學(xué)者認(rèn)為先天性動(dòng)靜脈瘺是染色體畸形的遺傳。但Desaive和Bessone840例先天性畸形，僅7例提示有遺傳史。在妊娠早期，毒性感染，代謝紊亂、胎位和臍帶位置不正常引起壓迫創(chuàng)傷，可影響正常的胎兒發(fā)育。內(nèi)分泌和植物神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)失常也可影響動(dòng)脈、靜脈和淋巴系統(tǒng)的發(fā)育。
肢體增長(zhǎng)、增粗過度的診斷
輔助檢查：
1、動(dòng)脈造影當(dāng)決定手術(shù)治療和了解既往做過手術(shù)后動(dòng)靜脈瘺的殘留情況，需做動(dòng)脈造影術(shù)。動(dòng)脈造影能顯示動(dòng)靜脈交通的情況，但有時(shí)較困難，造影顯示許多不正常成團(tuán)血管，就無法辨認(rèn)動(dòng)靜脈直接交通。輸入主干動(dòng)脈由于血流增加可擴(kuò)張，紆曲;造影劑在瘺部積聚;輸出靜脈曲張等改變來診斷先天性動(dòng)靜脈瘺。
2、下肢深靜脈逆行造影術(shù):可顯示深靜脈瓣膜功能不全時(shí)之返流量。
3、經(jīng)皮靜脈插管造影術(shù):可定位檢測(cè)股-靜脈中每一對(duì)瓣膜的功能。
4、周圍靜脈壓測(cè)定及PaO2測(cè)定:可以反映倒流性淤血,間接地了解瓣膜功能,且因操作簡(jiǎn)單易行,因而常作為篩選檢查。存在動(dòng)靜脈瘺時(shí),瘺口周圍的靜脈壓升高,靜脈血PaO2含量增加。
5、彩色超聲檢查:可了解動(dòng)脈血分流情況、靜脈內(nèi)血流方向以及血管雜音的時(shí)相。
6、靜脈血氧檢查病變部位靜脈血氧測(cè)定比健側(cè)相同部位靜脈血氧含量增高。
診斷：根據(jù)病史和體格檢查，診斷一般并無困難。先天性動(dòng)靜脈瘺伴有靜脈曲張。因此，在青年或兒童中，當(dāng)發(fā)現(xiàn)靜脈曲張而無明顯原因時(shí)，尤其發(fā)現(xiàn)為單側(cè)或不常見的部位，須考慮先天性動(dòng)靜脈瘺之可能。如發(fā)現(xiàn)患者肢增長(zhǎng)、增粗、多毛、易出汗等疾病，則診斷更無疑問。
肢體增長(zhǎng)、增粗過度的鑒別診斷
肢體短縮畸形：先天性腓骨缺如患者跛行，小腿短縮。可見脛骨弓形畸形，足外翻，外髁消失，并伴發(fā)其他肢體短縮畸形。發(fā)病原因在胚胎早期，肢體原基于8周前形成缺失，造成畸形。
肢體變細(xì)變短：肌肉萎縮最明顯表現(xiàn)，一個(gè)是肢體變細(xì)，周徑變短，再一個(gè)表現(xiàn)是肌肉松馳沒有張力俗稱：”松懈”。肢體變細(xì)變短是肌肉萎縮、進(jìn)行性面偏側(cè)萎縮癥的臨床表現(xiàn)。病因：神經(jīng)原性肌萎縮常見的原因?yàn)閺U用、營(yíng)養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)的病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動(dòng)的傳導(dǎo)障礙，從而使部分肌纖維廢用，產(chǎn)生廢用性肌萎縮。
肢體內(nèi)翻：膝內(nèi)翻，俗稱“O型腿”、“羅圈腿”、“弓形腿”、“籮筐腿”。指的是在膝關(guān)節(jié)處，小腿的脛骨向內(nèi)旋轉(zhuǎn)了一個(gè)角度，故此稱為“膝內(nèi)翻”。膝內(nèi)翻的定義很容易因?yàn)榭吹讲∽冃螒B(tài)想當(dāng)然而混淆：膝內(nèi)翻的定義并不是以內(nèi)翻所成角的指向而命名的，而是以小腿脛骨的翻轉(zhuǎn)方向命名的。膝內(nèi)翻，其膝關(guān)節(jié)成角是指向外側(cè)的，因此經(jīng)常會(huì)被誤稱為膝外翻。
輔助檢查：
1、動(dòng)脈造影當(dāng)決定手術(shù)治療和了解既往做過手術(shù)后動(dòng)靜脈瘺的殘留情況，需做動(dòng)脈造影術(shù)。動(dòng)脈造影能顯示動(dòng)靜脈交通的情況，但有時(shí)較困難，造影顯示許多不正常成團(tuán)血管，就無法辨認(rèn)動(dòng)靜脈直接交通。輸入主干動(dòng)脈由于血流增加可擴(kuò)張，紆曲;造影劑在瘺部積聚;輸出靜脈曲張等改變來診斷先天性動(dòng)靜脈瘺。
2、下肢深靜脈逆行造影術(shù):可顯示深靜脈瓣膜功能不全時(shí)之返流量。
3、經(jīng)皮靜脈插管造影術(shù):可定位檢測(cè)股-靜脈中每一對(duì)瓣膜的功能。
4、周圍靜脈壓測(cè)定及PaO2測(cè)定:可以反映倒流性淤血,間接地了解瓣膜功能,且因操作簡(jiǎn)單易行,因而常作為篩選檢查。存在動(dòng)靜脈瘺時(shí),瘺口周圍的靜脈壓升高,靜脈血PaO2含量增加。
5、彩色超聲檢查:可了解動(dòng)脈血分流情況、靜脈內(nèi)血流方向以及血管雜音的時(shí)相。
6、靜脈血氧檢查病變部位靜脈血氧測(cè)定比健側(cè)相同部位靜脈血氧含量增高。
診斷：根據(jù)病史和體格檢查，診斷一般并無困難。先天性動(dòng)靜脈瘺伴有靜脈曲張。因此，在青年或兒童中，當(dāng)發(fā)現(xiàn)靜脈曲張而無明顯原因時(shí)，尤其發(fā)現(xiàn)為單側(cè)或不常見的部位，須考慮先天性動(dòng)靜脈瘺之可能。如發(fā)現(xiàn)患者肢增長(zhǎng)、增粗、多毛、易出汗等疾病，則診斷更無疑問。
肢體增長(zhǎng)、增粗過度的治療和預(yù)防方法
本病為先天性疾病，故無有效的預(yù)防措施，診斷里需要與各部位的病變進(jìn)行鑒別診斷，同時(shí)要防止并發(fā)癥的發(fā)生。特別是要防止栓塞物經(jīng)瘺口轉(zhuǎn)移引起其它栓塞性疾病
參看
- 血管畸形引起的吞咽困難
- 腸道血管畸形
- 脊髓血管畸形
- 先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征
- 小腸血管畸形
- 先天性肺動(dòng)靜脈瘺
- 第Ⅰ型脊髓血管畸形
- 小兒腦血管畸形
- 咽血管畸形
- 先天性動(dòng)靜脈瘺
- 后天性動(dòng)靜脈瘺
- 四肢癥狀
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