高睪酮血癥
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正常月經(jīng)周期的卵泡期，血清睪酮濃度平均為0.43ng/ml，高限為0.68ng/ml，如超過0.7ng/ml(=2.44nmol/L)，即高雄激素血癥，也稱為高睪酮血癥。是一種常見的婦科內(nèi)分泌疾病。
目錄 |
高睪酮血癥的原因
來源于多囊卵巢綜合征者約占34%，其次為腎上腺皮質(zhì)功能亢進占29%，少數(shù)見于卵泡增生和腎上腺皮質(zhì)增生;約28%來源不明。近有報道高胰島素血癥能刺激卵巢分泌大量的雄激素而成高睪酮血癥。其病因復(fù)雜，臨床上可出現(xiàn)一系列生殖系統(tǒng)發(fā)育及功能障礙。多囊卵巢綜合征是女性高雄激素血癥最主要的原因，幾乎所有的多囊卵巢綜合征患者雄激素均升高，或雄激素結(jié)合蛋白減少，游離雄激素增高，活性增強。
高睪酮血癥的診斷
【臨床表現(xiàn)】 比較常見的是月經(jīng)稀發(fā)，閉經(jīng)或功能失調(diào)性子宮出血等月經(jīng)改變，不排卵、不孕。有的有男性化改變，如多毛、喉節(jié)增大、音調(diào)低沉。有的肥胖、有痤瘡、乳房發(fā)育不良、子宮發(fā)育較差，卵巢增大，少數(shù)病例陰蒂肥大。
【診斷】
1.根據(jù)臨床表現(xiàn)，尤其是月經(jīng)稀發(fā)，閉經(jīng)或功能失調(diào)性子宮出血者，加某些男性化表現(xiàn)則應(yīng)考慮有本癥之可能。診斷根據(jù)是血睪酮的增高>7.0ng/m1或>2.44nmol/L。
2.為鑒別病變來源于卵巢或腎上腺皮質(zhì)，可用ACTH興奮試驗：肌注ACTH 20mg，注射前、后分別測定24小時尿17—酮及17-羥類固醇排泄量。如注射后的排泄量明顯增高，則證明腎上腺皮質(zhì)功能異常;如注射前后排泄量無明顯變化，則提示病變在卵巢。
3.B超可測定卵巢大小與子宮大小的比值，卵巢大于宮體1/4以上者，可考慮為多囊卵巢。
4.克羅米芬治療試驗：連續(xù)服用克羅米芬3個周期，如有排卵多為多囊卵巢，如3周期均無排卵，則可考慮為卵泡膜增生。
5.腹后壁充氣造影，可檢查腎上腺的大小和形態(tài)，用以區(qū)別腎上腺皮質(zhì)增生或功能亢進。
6.月經(jīng)周期第9d以放射免疫或酶標法測卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)、催乳素(PRL)、雌二醇(E2)和睪酮(T)等。LH高，LH/FSH比值高，T高。
高睪酮血癥的鑒別診斷
高睪酮血癥的鑒別診斷：
一、卵巢男性化腫瘤：包括支持一間質(zhì)細胞瘤、門細胞瘤、類脂細胞瘤、性母細胞瘤、腎上腺殘跡瘤、黃體瘤、畸胎瘤和轉(zhuǎn)移癌。以上除性母細胞瘤外，其他腫瘤多呈單側(cè)生長實質(zhì)性腫瘤，雄激素分泌呈自主性，男性化癥候明顯，并常伴有腹水及轉(zhuǎn)移灶。
二、腎上腺疾病：包括先天性腎上腺皮質(zhì)增生、腺瘤和腺癌。后二者主要分泌雄烯二酮和DHEA，亦為自主性分泌，不受ACTH促進和地塞米松抑制。而先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，21羥化酶缺陷者，有典型外陰-泌尿生殖竇畸形伴性器發(fā)育不良。
三、甲狀腺疾?。喊?a href="/w/%E7%94%B2%E4%BA%A2" title="甲亢" class="mw-redirect">甲亢和甲低。甲亢時T3、T4、SHBG增高，雄激素代謝清除率降低，使血漿睪酮升高致男性化和月經(jīng)失調(diào)。甲低時，雄激素向雌激素轉(zhuǎn)化增加致無排卵。
四、遺傳性多毛癥：有家族史，僅單純性多毛而無PCOS癥狀和體征。生育力正常。
五、卵巢卵泡膜細胞增生癥：該癥促性腺激素分泌正常，卵巢不增大，但卵泡膜細胞呈巢(島)性增生，血漿雄激素升高明顯，伴嚴重男性化。對氯菧酚胺治療不敏感。
六、胰島素拒抗綜合征和黑色素棘皮瘤：為一種脂島素受體缺陷性疾病(A/B型)，可出現(xiàn)類似于PCOS癥狀體征。其顯著特征是，高胰島素血癥和頸、腋部黑色素棘皮瘤。
七、高催乳素血癥：閉經(jīng)、溢乳、不孕、PRL和DHEAS升高，男性化癥候不明顯，卵巢正常。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，尤其是月經(jīng)稀發(fā)，閉經(jīng)或功能失調(diào)性子宮出血者，加上某些男性化特征則應(yīng)考慮有本癥的可能。診斷依據(jù)是血睪酮的增高>0.7ng/ml或>2.44nmol/L。 其它，如B超、克羅米芬試驗等輔助檢查可協(xié)助診斷。
【臨床表現(xiàn)】 比較常見的是月經(jīng)稀發(fā)，閉經(jīng)或功能失調(diào)性子宮出血等月經(jīng)改變，不排卵、不孕。有的有男性化改變，如多毛、喉節(jié)增大、音調(diào)低沉。有的肥胖、有痤瘡、乳房發(fā)育不良、子宮發(fā)育較差，卵巢增大，少數(shù)病例陰蒂肥大。
【診斷】
1.根據(jù)臨床表現(xiàn)，尤其是月經(jīng)稀發(fā)，閉經(jīng)或功能失調(diào)性子宮出血者，加某些男性化表現(xiàn)則應(yīng)考慮有本癥之可能。診斷根據(jù)是血睪酮的增高>7.0ng/m1或>2.44nmol/L。
2.為鑒別病變來源于卵巢或腎上腺皮質(zhì)，可用ACTH興奮試驗：肌注ACTH 20mg，注射前、后分別測定24小時尿17—酮及17-羥類固醇排泄量。如注射后的排泄量明顯增高，則證明腎上腺皮質(zhì)功能異常;如注射前后排泄量無明顯變化，則提示病變在卵巢。
3.B超可測定卵巢大小與子宮大小的比值，卵巢大于宮體1/4以上者，可考慮為多囊卵巢。
4.克羅米芬治療試驗：連續(xù)服用克羅米芬3個周期，如有排卵多為多囊卵巢，如3周期均無排卵，則可考慮為卵泡膜增生。
5.腹后壁充氣造影，可檢查腎上腺的大小和形態(tài)，用以區(qū)別腎上腺皮質(zhì)增生或功能亢進。
6.月經(jīng)周期第9d以放射免疫或酶標法測卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)、催乳素(PRL)、雌二醇(E2)和睪酮(T)等。LH高，LH/FSH比值高，T高。
7.排除腎上腺皮質(zhì)腫瘤及卵巢腫瘤。
高睪酮血癥的治療和預(yù)防方法
【治療】
1.安體舒通(Spironolactone) 安體舒通能與雄激素，特別是雙氫睪酮(DHT)在靶細胞上競爭受體，干擾正常雙氫睪酮的形成，同時還可抑制一些酶的活性，干擾睪酮的生物合成。在月經(jīng)周期第5～21d， 100mg/d，連續(xù)4～6周期，停藥后LH及T能降至正常水平，而FSH、PRL與治療前比無變化。副作用如多飲、多尿、疲倦、頭痛等少而輕微，不需停藥。
2.皮質(zhì)類固醇激素 如潑尼松(Prednison)5mg，2/d;地塞米松(Dexamethasone)0.5～0.75mg， 2/d，均連續(xù)服用3-6個月。皮質(zhì)類固醇激素最大的作用是抑制腎上腺皮質(zhì)功能，使脫氫表雄酮(DHEA)、脫氫表雄酮硫酸鹽(DHEAS)、雄烯二酮 (Δ4A)及睪酮(T)的分泌下降。故適用來源于腎上腺的高睪酮血癥。單用本品排卵率≥50%;如與克羅米芬聯(lián)合應(yīng)用，排卵率可達80%～100%。
3.克羅米芬(Clomiphene) 可以阻斷類固醇激素的異常代謝。經(jīng)期第5d開始50～100mg，1/d，連續(xù)服用5d，促使卵泡發(fā)育成熟、排卵，并形成黃體。經(jīng)期第8日起B超監(jiān)測卵泡生長，優(yōu)勢卵泡最大直徑達18mm時，一次肌注絨毛膜促性腺激素(HCG)5000U，可更有效地協(xié)助促發(fā)排卵，并防止部分病人的黃體功能不全。
4.尿促性腺激素 可提高芳香化酶的活性，促使雄烯二酮轉(zhuǎn)化為雌酮，睪酮轉(zhuǎn)化為雌二醇。常用的為人絕經(jīng)期促性腺激素(HMG)，經(jīng)期第5天開始，每日肌注1～2支(150～300U)，至優(yōu)勢卵泡最大直徑達18mm時，停用HMG，另肌注HCG 5000U，激發(fā)排卵。特純促卵泡成熟激素(Metrodin)僅含F(xiàn)SH，更為適用，經(jīng)期第5天開始，每日一次肌注75U，至經(jīng)期第8日開始，B超監(jiān)測卵泡生長，優(yōu)勢卵泡最大直經(jīng)達18mm時，停注Metrodin，另一次肌注HCG 5000U，促發(fā)排卵。
5.芍藥甘草湯 可以降低T值，使T轉(zhuǎn)化為E2，增加FSH/LH比值，使TEBG濃度上升，每日一次服芍藥甘草的混合粉劑7.5g。以白芍、甘草各12g煎水代茶飲，每日劑，連續(xù)用3～4月，效果相同。芍藥甘草湯與克羅米芬或潑尼松聯(lián)合應(yīng)用，可提高排卵率與受孕率。
6.中藥人工周期療法
林至君用上述人工周期療法治療27例，治療后半年內(nèi)妊娠15例，3年內(nèi)妊娠24例。
7.中醫(yī)辨證論治 樊友平將高睪酮血癥辨證分為腎虛精虧，氣滯血瘀、痰濕阻滯，肝郁化火4型，分別給予歸腎湯、血府逐瘀湯、蒼附導(dǎo)痰湯、龍膽瀉肝湯加減治療45例，結(jié)果排卵率達88.9%，受孕率達71.1%。
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