扭轉(zhuǎn)痙攣
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【概述】
又名畸形性肌張力障礙，是一組以軀干或（和）四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病。
這是一種青少年多見的疾病，全身性肌張力障礙是其典型表現(xiàn)，臨床上表現(xiàn)為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉(zhuǎn)，手足的過伸或過曲，通常以身體的長軸為中心。其扭轉(zhuǎn)動作往往十分緩慢，間歇重復(fù)出現(xiàn)。
正常情況下我們完成一個動作，會有一組肌肉收縮而另一組對應(yīng)的肌肉放松。對于扭轉(zhuǎn)痙攣病人，這種肌肉自覺遵循的收縮與放松的程序被打亂了，代之以某些肌肉持續(xù)的緊張收縮，即便在安靜狀態(tài)下也是如此。
病人常見的表現(xiàn)是：站立時頭向一側(cè)扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，兩膝向內(nèi)彎曲，兩腳分得很開以保持平衡，或者伴有足內(nèi)翻，足底不能完全著地。平躺時身體會呈弓形，靠肩與臀支撐，有的只能俯臥在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚，關(guān)節(jié)也會攣縮變形。病人睡著后癥狀會消失。
【診斷】
1.緩慢起病，多自下肢開始，擴及軀干四肢。肌張力發(fā)作性增高，以與肌肉縱軸平行的不自主扭轉(zhuǎn)為特征，近端較重，致使足部跖曲內(nèi)翻，頭頸和軀干呈螺旋形扭轉(zhuǎn)，并可伴有擠眉弄眼、歪嘴伸舌等動作。癥狀也可限于軀體某一部分，發(fā)生于頸肌者稱痙攣性斜頸。癥狀多在精神緊張或行走時誘發(fā)或加重，睡眠時消失。
2.除繼發(fā)性者外，間歇期神經(jīng)系統(tǒng)正常，少數(shù)有智能減退。
3.除原發(fā)性者（8～15歲見）外，可因顱腦外傷、感染、一氧化碳中毒、藥物（如氟哌啶醇）、血管病和腦瘤。有相應(yīng)的病史、癥狀、體征及輔助檢查所見。
【治療】
1.病因治療。
2.藥物對癥治療，可試服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg，3次/日，或參照帕金森病試用抗膽堿能藥物。
3.藥物治療無效者可行腦立體定向手術(shù)，破壞丘腦、蒼白球、黑質(zhì)等組織。
參看
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