持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速
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持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速(permanent junctional reciprocating tachycardia,PJRT)又名持續(xù)性交接性反復(fù)性心動過速、持續(xù)性交接性心動過速，屬無休止性交接區(qū)性心動過速。
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持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速的病因
(一)發(fā)病原因
目前報告的持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速的患者均無器質(zhì)性心臟病依據(jù)，但一些患者可因心動過速長時間地反復(fù)發(fā)作而導(dǎo)致心功能下降，甚至發(fā)展為心肌病、心臟擴(kuò)大。
(二)發(fā)病機(jī)制
現(xiàn)經(jīng)解剖與電生理、外科手術(shù)與射頻消融均已證實PJRT為后間隔附近的慢旁路參與的房室折返性心動過速。它是一種特殊性質(zhì)的隱匿性預(yù)激綜合征?；颊呔鶡o器質(zhì)性心臟病。
持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速的癥狀
1.發(fā)病年齡早 多見于兒童及年輕人，有報告自胎兒期即出現(xiàn)心動過速，也有成年以后(64歲)才明確診斷者。由于發(fā)病早，所以PJRT多見于兒童并可持續(xù)到成年。
2.心動過速持續(xù)不斷呈頑固性無休止性反復(fù)發(fā)作，藥物通常難以控制。發(fā)作可長達(dá)數(shù)月。林治湖報告的5例中，有1例持續(xù)發(fā)作，長達(dá)8個月，心率在130～240次/min。Balaji報告1例發(fā)作長達(dá)18個月。
尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。下述條件可幫助診斷：
1.心動過速呈持續(xù)性反復(fù)發(fā)作，藥物難以控制。
2.體表心電圖表現(xiàn)1∶1房室傳導(dǎo)的室上性心動過速R-P->P--R。PⅡ、PⅢ、PaVF倒置。
3.心內(nèi)電生理標(biāo)測，希氏束A波晚于最先激動的心室，可提早奪獲心房，心房最早激動部位多在冠狀竇口，并且心房逆?zhèn)骷禹樞虿蛔儭?/p>
5.心室程序刺激時VA間期呈遞減性傳導(dǎo)，延長>50ms。
6.發(fā)作前并無AH間期(P-R間期)延長。
7.導(dǎo)管射頻消融治療能根治。
持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速的診斷
持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速的檢查化驗
主要依靠心電圖、電生理診斷。
1.心電圖檢查
(1)PJRT常由竇性周期臨界性縮短、房性期前收縮、室性期前收縮所誘發(fā)：竇性周期改變誘發(fā)或終止室上性心動過速是本癥的主要特點。常為竇性心律逐漸加快，然后發(fā)生PJRT。竇性心率達(dá)到什么樣的頻率才能誘發(fā)PJRT，因人而異，有的為80～90次/min，有的為100～150次/min。
(2)心動過速開始時的第一個P-R間期無延長。
(3)心動過速持續(xù)反復(fù)發(fā)作：其間可間隔幾個竇性心搏。
(4)P-波在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)呈負(fù)向波，在aVR導(dǎo)聯(lián)呈正向波。其原因是室房旁路的心房連接端在冠狀竇口下方，相當(dāng)于右后間隔區(qū)。它是心動過速時的室房旁路傳導(dǎo)慢：所以P-波離R波遠(yuǎn)，形成長R-P-間期、短P--R間期。R-P-/P--R>1。但也有R-P-間期稍短于P--R間期或R-P-間期= P--R間期。
(6)發(fā)作間歇期心電圖正常：P-QRS-T波形正常，P-R間期正常。無預(yù)激圖形。
2.電生理檢查特點
(1)心動過速期間室房傳導(dǎo)時間長，VA>100ms。
(2)心動過速時逆?zhèn)餍姆孔钤缂硬课徊皇窍Ｊ鲜鴧^(qū)，而是異常部位，多為冠狀竇口。
(3)心動過速期間在希氏束不應(yīng)期時給心室期前收縮刺激：可典型地提前激動心房，而不改變逆?zhèn)餍姆考禹樞?。即逆?zhèn)餍姆孔钤缂游挥诠跔罡]口等異常部位。此現(xiàn)象顯示房室旁路存在，心室期前收縮刺激經(jīng)旁路逆?zhèn)鞫恿诵姆俊?/p>
(4)用適當(dāng)方法起搏心室，可以發(fā)現(xiàn)兩種不同的逆?zhèn)餍姆考禹樞颍孩贋楣跔罡]口等異常部位最早激動，是由室房旁路逆?zhèn)餍姆?②為希氏束的房間隔最早激動，經(jīng)希氏束房室結(jié)正常通路逆?zhèn)餍姆俊?/p>
(5)心室S1S1刺激間期近于或小于300ms時：室房旁路傳導(dǎo)出現(xiàn)文氏現(xiàn)象。也即心室頻率遞增刺激可出現(xiàn)室房傳導(dǎo)的文氏現(xiàn)象，提示旁路具有傳導(dǎo)緩慢和遞減傳導(dǎo)的特性。
(6)有時可在A波之前記錄到旁路電位。
上述電生理特點證明，傳導(dǎo)緩慢且具有遞減性傳導(dǎo)的隱匿性室房旁路是PJRT的電生理學(xué)基礎(chǔ)。室房旁路是心動過速折返環(huán)的逆?zhèn)髦?，房室結(jié)則是前傳支。
傳導(dǎo)速度慢具有遞減性傳導(dǎo)特性的隱匿房室旁路的部位：經(jīng)典部位是在冠狀竇口(后間隔)，亦可位于其他部位，如：右心房游離壁、右前間隔、左后間隔、左側(cè)游離壁、右后壁、左后壁等。Ticho等報告的9例PJRT皆經(jīng)射頻消融術(shù)成功治愈。同其他隱匿性預(yù)激征一樣，PJRT也可有多旁路存在。如果在消融之前觀察到有兩種形式的長R- P-心動過速者，則高度提示有雙旁路存在。
持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速的鑒別診斷
PJRT是屬長R-P-室上性心動過速的一個類型。長R-P-室上性心動過速發(fā)作時具有1∶1房室傳導(dǎo)，R-P-/P--P>1，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)P-波倒置。有上述長R-P-室上性心動過速特點的還有以下幾類，應(yīng)予以鑒別。
1.房性心動過速 常顯示自律性增高的心動過速的電生理特征。心室程序刺激一般不能誘發(fā)或終止。心動過速與房室結(jié)傳導(dǎo)延遲或阻滯無關(guān)。使用維拉帕米、ATP或壓迫頸動脈竇引起不同程度房室傳導(dǎo)阻滯時，房性心動過速可不受影響。這些特點與PJRT不同。
2.Ebstein畸形合并附加旁路 Ebstein畸形合并附加旁路導(dǎo)致的心動過速，幾乎均呈右束支阻滯圖形。長室房傳導(dǎo)時間與旁路附近心室延遲傳導(dǎo)。加上旁路本身激動心房延遲有關(guān)。應(yīng)與長R-P-合并右束支阻滯的室上性心動過速鑒別。超聲檢查即可對Ebstein畸形確診。
3.隱匿性旁路伴長室房傳導(dǎo)時間 必須排除心室肌或心房內(nèi)傳導(dǎo)延遲。才能確定長R-P-系逆向旁路纖維緩慢延遲傳導(dǎo)所致。心室刺激時，心房端偏心激動，有助其與間隔部位的折返性心動過速相鑒別。
4.快-慢型房室結(jié)折返性心動過速 其臨床和電生理特征常與PJRT相似。兩者鑒別：①心動過速時與H波同步刺激心室，心室刺激不能心房撲動 在體表心電圖上，當(dāng)心房撲動呈2∶1下傳時，有時很難與長R-P-心動過速相鑒別。心內(nèi)電生理則可清楚地顯示2∶1下傳的特點，而PJRT則呈1∶1室房傳導(dǎo)，兩者較易鑒別。
持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速的并發(fā)癥
持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速的患者，如發(fā)作時間長、心室率過快可以出現(xiàn)心動過速性心肌病、心力衰竭、猝死等并發(fā)癥。
持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速的預(yù)防和治療方法
1.本病與器質(zhì)性心臟病無明確關(guān)系，常在體力活動、精神勞累、緊張之后突然發(fā)作，只要持續(xù)時間不長，心率<200次/min，一般不出現(xiàn)嚴(yán)重血流動力學(xué)障礙，適當(dāng)用藥能控制其發(fā)作。
2.如PJRT持續(xù)、頑固性發(fā)作，易造成嚴(yán)重血流動力學(xué)影響，并發(fā)心律失常心肌病，應(yīng)積極予射頻消融術(shù)治療以徹底根治。
3.在射頻消融治療時，仔細(xì)地標(biāo)測、準(zhǔn)確地尋找心房最早激動部位是消融成功的關(guān)鍵。
4.在日常生活中，避免精神緊張和過度疲勞，做到生活規(guī)律、起居有常、精神樂觀、情緒穩(wěn)定均可較少本病的復(fù)發(fā)。
5.忌食辛辣、刺激性食物;戒煙、咖啡;食宜清淡。
持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速的西醫(yī)治療
(一)治療
1.藥物治療 對部分患者有效，對部分患者無效。各類抗心律失常藥物都可選擇，療效差時可選擇胺碘酮、氟卡尼或兩者合用。但總的療效差。藥物治療時，應(yīng)注意對加重心律失常的其他因素的控制，如心力衰竭、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌疾病、心肌炎、心肌缺血等。當(dāng)已合并心律失常性心肌病時，心力衰竭的治療更為重要。
2.導(dǎo)管射頻消融術(shù) 可以根治，療效好，不良反應(yīng)少，可作為首選。在完成電生理檢查后，置入大頭消融電極導(dǎo)管，在冠狀竇口附近標(biāo)測，尋找最早心房激動部位進(jìn)行消融，每次放電20～30W，試放電10s，若有效則繼續(xù)放電60s。若試放電無效則重新標(biāo)測改變消融部位直至成功。消融終點：①程序刺激心動過速不再誘發(fā);②心室刺激顯示室房分離或正常的室房傳導(dǎo)順序。
由于PJRT的傳導(dǎo)時間長，其消融部位的VA間期也較長，不易記錄到非常接近或融合的VA間期。因此，PJRT消融時不求VA融合，只要標(biāo)測到逆?zhèn)餍姆孔钤缂硬课患纯勺鳛橄诎悬c。
心電圖Ⅰ導(dǎo)聯(lián)P-波極向，當(dāng)呈正向，自右側(cè)(冠狀竇口)消融可獲成功，其敏感性為46%。特異性為100%。Ⅰ導(dǎo)聯(lián)P-波呈負(fù)向，則消融部位在冠狀竇內(nèi)或左側(cè)，但也不能排除自右側(cè)消融成功的可能性。
(二)預(yù)后
PJRT多見于兒童，常很頑固，易發(fā)展為心律失常性心肌病(或稱心動過速性心肌病)，危害性大。動物試驗表明：經(jīng)過3～5周連續(xù)快速心房刺激后，心臟可明顯增大，心功能明顯受損，心排血量、每搏輸出量、左心室EF值明顯下降，并可造成較重的心力衰竭?？焖倨鸩斐傻?a href="/w/%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%BB%86%E8%83%9E" title="心肌細(xì)胞">心肌細(xì)胞及超微結(jié)構(gòu)形態(tài)學(xué)的改變是心動過速性心肌病發(fā)病的重要因素。除此以外，較快心率引起的生化、代謝等方面的改變也在心肌病發(fā)病中起到一定作用。
如經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)根治后不再復(fù)發(fā)，則可謂治愈，預(yù)后良好。心動過速性心肌病如發(fā)生時間短，心動過速得到根治，是可逆的，可以恢復(fù)至正常。如時間長，則很難恢復(fù)至正常。故診斷、根治必須及時，應(yīng)盡快、盡早。
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