環(huán)咽肌失弛緩癥
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環(huán)咽部是由食管上括約肌(upper esophageal sphincter muscle，UESM)、環(huán)咽肌、甲咽肌、食管上端環(huán)形肌以及軟骨質(zhì)的下咽部和環(huán)狀軟骨組成。UESM和環(huán)咽肌的感覺與運(yùn)動(dòng)由舌咽神經(jīng)的感覺纖維和迷走神經(jīng)的隨意運(yùn)動(dòng)纖維所支配。所以吞咽可以隨意愿開始，也可以反射性地由于口咽刺激而引起。靜息狀態(tài)下，UESM處于緊張狀態(tài)。吞咽時(shí)，食物經(jīng)口腔、舌肌、咽肌等強(qiáng)力收縮，將食團(tuán)推至咽部，UESM松弛，食團(tuán)進(jìn)入食管后隨即收縮，此過程約0.3s(0.13～0.63s)。食管體部在吞咽運(yùn)動(dòng)后，產(chǎn)生一個(gè)蠕動(dòng)收縮，并于0.5～1s之后將之推進(jìn)到胃內(nèi)，隨后關(guān)閉。因此，吞咽運(yùn)動(dòng)是下咽部、UESM、食管體部和食管下括約肌(lower esophageal sphincter muscle，LESM)松弛和收縮協(xié)同動(dòng)作的結(jié)果。如果在吞咽過程中出現(xiàn)吞咽與其松弛不協(xié)調(diào)時(shí)，食團(tuán)就難以從咽部進(jìn)入食管，造成吞咽困難，即環(huán)咽肌失弛緩癥，又稱食管口痙攣。
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環(huán)咽肌失弛緩癥的病因
(一)發(fā)病原因
環(huán)咽部肌群功能失調(diào)可因神經(jīng)或肌肉的退行性變所引起。
1.神經(jīng)肌肉性疾病 腦血管意外病人可出現(xiàn)語(yǔ)言障礙及表情障礙。構(gòu)語(yǔ)障礙可能伴有咽喉和食管上括約肌(upper esophageal sphincter muscle，UESM)活動(dòng)的不協(xié)調(diào)，并出現(xiàn)食團(tuán)形成及推進(jìn)的困難。患肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis)由于喪失了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和控制功能，可出現(xiàn)隨意吞咽消失、構(gòu)語(yǔ)障礙和反復(fù)誤吸。賴?yán)?戴綜合征(Riley-Day syndrome)是一種先天性家族性自主神經(jīng)功能異常，表現(xiàn)為直立體位低血壓，少汗、膀胱和性功能障礙。此類病人有呼吸中樞的化學(xué)或機(jī)械感受器功能異常，因此常出現(xiàn)呼吸困難，使其動(dòng)脈血氧飽和度(SaO2)明顯降低，可同時(shí)有下咽障礙。亨廷頓舞蹈病(Huntingtons chorea)是一種老年性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為身體各部位不自主的連續(xù)性動(dòng)作，在口咽部則表現(xiàn)為下咽障礙。帕金森病(Parkinsons disease)患者在形成食團(tuán)時(shí)動(dòng)作遲鈍，開始下咽常有延遲。進(jìn)行性全身性硬化癥(progressive systemic sclerosis)是一種結(jié)締組織疾病，50%的此類病人食管功能受累。Colman(1999)報(bào)道一組36例此癥病人作食管運(yùn)動(dòng)功能檢查，發(fā)現(xiàn)其中33例有食管運(yùn)動(dòng)功能障礙。
2.肌源性疾病 延髓型重癥肌無(wú)力病人咽部的骨骼肌、UESM和食管上方1/4經(jīng)常受累，造成一種特殊的下咽困難，常伴有咳嗽、嗆咳及食物反流入鼻腔。此種現(xiàn)象并非由于環(huán)咽肌梗阻或不能松弛，而是由于軟顎肌無(wú)力所產(chǎn)生的肌力軟弱，以致在吞咽時(shí)不能使鼻咽部徹底封閉所致(Wright，2000)。肌性營(yíng)養(yǎng)不良(muscular dystrophy)原因不明，可以造成咽部骨骼肌和食管肌肉退行性變，使其運(yùn)動(dòng)功能受到影響，病人可有下咽困難。眼咽性肌營(yíng)養(yǎng)不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)是一種少見的老年疾病，其主要癥狀為下咽困難與進(jìn)行性眼瞼下垂。Duranceau等(1980)報(bào)道用UESM切開術(shù)治療11例病人，8例效果良好，其余3例亦有程度不同的改善。
3.結(jié)構(gòu)性改變 特發(fā)性環(huán)咽肌功能障礙(idiopathic dysfunction of UESM)為UESM本身的功能紊亂。對(duì)一些口咽性下咽困難不能用神經(jīng)疾病或肌肉疾病解釋者應(yīng)考慮到此種情況的可能。病人多為緊張型，對(duì)此尚無(wú)法提出明確的神經(jīng)心理解釋作為發(fā)病的基礎(chǔ)，主要表現(xiàn)為口咽部的下咽困難，食物經(jīng)常堵塞和多次出現(xiàn)誤吸。有環(huán)咽憩室者多有下咽困難，原因可為UESM協(xié)調(diào)不良、痙攣、失弛張或僅僅由于UESM未能松弛所致。治療時(shí)除作憩室切除之外，尚應(yīng)加作UESM切開術(shù)。由于吞咽涉及的結(jié)構(gòu)十分復(fù)雜，因此在喉切除或其他咽喉部手術(shù)之后可能出現(xiàn)下咽障礙。胃食管反流可以成為UESM功能障礙的原因(Henderson，1976)，當(dāng)反流物到達(dá)UESM平面時(shí)，可以引起繼發(fā)性UESM痙攣。
(二)發(fā)病機(jī)制
當(dāng)UESM收縮就開始了食管的蠕動(dòng)。若某種因素引起吞咽活動(dòng)不協(xié)調(diào)時(shí)，或咽肌收縮無(wú)效，UESM不完全松弛或松弛提前，均可出現(xiàn)吞咽障礙。
環(huán)咽肌失弛緩癥的癥狀
多發(fā)生于中老年女性，以性格急躁或焦慮者多見。患者主訴進(jìn)食時(shí)吞咽困難，食物停留在口咽部不能進(jìn)入食管內(nèi)，故進(jìn)餐時(shí)間大為延長(zhǎng);如所進(jìn)為液體，則在吞咽后被誤吸入呼吸道，引起嗆咳。另有吞咽痛、阻塞感、異物感，或食物下咽時(shí)頸部有氣過水聲感。體重下降。
1.病史 中老年女性，患有腦血管疾病，或有中央神經(jīng)系統(tǒng)疾病和肌肉退行性病變，或有賴?yán)?戴綜合征的家族史。
2.臨床表現(xiàn) 進(jìn)食時(shí)有吞咽痛、阻塞感、異物感，吞咽困難，進(jìn)餐時(shí)間延長(zhǎng);飲用液體易引起嗆咳。食物下咽時(shí)頸部有氣過水聲感。
3.輔助檢查 鋇餐造影示食管舒張，吞咽不暢，咽部鋇劑排不盡等。咽部動(dòng)態(tài)造影顯示排距空時(shí)間大大延長(zhǎng)。運(yùn)動(dòng)功能檢測(cè)UESM靜息壓異常、不協(xié)調(diào)和松弛障礙。
環(huán)咽肌失弛緩癥的診斷
環(huán)咽肌失弛緩癥的檢查化驗(yàn)
1.放射線檢查 對(duì)于口咽性下咽困難的病人需要進(jìn)行多階段、多體位透視和電視掃描檢查。由于吞咽過程中各個(gè)環(huán)節(jié)的快速活動(dòng)，只有應(yīng)用這些技術(shù)才能準(zhǔn)確的記錄，如舌的運(yùn)動(dòng)、軟顎的活動(dòng)、咽部收縮的對(duì)稱性、喉的活動(dòng)，以及原來(lái)處于靜息狀態(tài)下的UESM的活動(dòng)情況等。特發(fā)性UESM功能障礙病人作食管造影時(shí)，有時(shí)可見UESM平面有一向食管腔內(nèi)突出的嵴(cricopharyngeal bar)，稱為“環(huán)咽嵴”(圖1)，正常人有5%有此種現(xiàn)象。
2.放射性核素排空試驗(yàn) 能容易有監(jiān)測(cè)口咽部的排空功能。在各類口咽性下咽困難病人中，使用液體或固體食團(tuán)可以使排空功能量化(圖2)。
3.運(yùn)動(dòng)功能檢測(cè) 對(duì)于UESM進(jìn)行生理功能檢測(cè)必須考慮2個(gè)重要因素：其一為此括約肌纖維排列的放射性與其軸性的不對(duì)稱性，其二為在吞咽過程中此括約肌向前向上方向的移動(dòng)。單孔壓力導(dǎo)管在檢測(cè)UESM靜息壓時(shí)不太準(zhǔn)確，多腔壓力導(dǎo)管在同一平面上有其各自的孔口，可在靜息狀態(tài)下準(zhǔn)確的記錄UESM在各處的壓力。有一種圓周壓力傳感器可以提供最準(zhǔn)確的壓力數(shù)據(jù)(Castell，1990)。
神經(jīng)性口咽性運(yùn)動(dòng)功能障礙表現(xiàn)為UESM靜息壓異常、不協(xié)調(diào)和松弛障礙(圖3)。肌源性口咽性下咽困難患者咽部的收縮力較弱，持續(xù)時(shí)間也較長(zhǎng)。其收縮力不足以將食團(tuán)推經(jīng)UESM，使得UESM成為食物推進(jìn)的障礙(圖4)。
Cook等(1992)及Jamieson等(1994)對(duì)結(jié)構(gòu)性病因中無(wú)法用神經(jīng)性及肌源性疾病解釋的UESM功能紊亂合并咽食管憩室進(jìn)行了深入的研究，他們發(fā)現(xiàn)在吞咽過程中，咽食管憩室病人的UESM常提前關(guān)閉和處于持續(xù)性收縮狀態(tài)(圖5)，下咽部的食團(tuán)內(nèi)壓力明顯升高(圖6)。與此同時(shí)，他們測(cè)量了開放以后的括約肌的最大面積，發(fā)現(xiàn)病人的括約肌面積明顯小于正常人。
最近的研究工作發(fā)現(xiàn)Zenker憩室病人的UESM多有組織纖維化和括約肌炎癥等局限性肌病的組織學(xué)征象，說明Zenker憩室的形成是UESM順應(yīng)性降低和下咽部食團(tuán)內(nèi)壓力升高以后，UESM在沒有解剖學(xué)的松弛狀態(tài)下，食團(tuán)以高抵抗力長(zhǎng)時(shí)期強(qiáng)力運(yùn)行的結(jié)果。
4.影像學(xué)檢查
(1)檢查方法：咽部動(dòng)態(tài)造影(dynamic imaging)，即鋇餐造影時(shí)，用X線錄像(電影)、數(shù)字影像或快速點(diǎn)片等跟蹤記錄吞咽時(shí)的咽部活動(dòng)。鋇餐檢查采用直立正側(cè)位、直立左前或右前30°斜位和臥位發(fā)“E-”長(zhǎng)音或作Valsalva動(dòng)作;記錄會(huì)厭谷及梨狀窩的鋇液排空情況。對(duì)比造影鋇劑濃度要求150%～250%(W/V)，及不同形狀和大小的固體鋇劑，與食物混合的鋇劑如面包鋇球、鋇米飯等。1次吞服約15～20ml，要求盡可能1次全部吞下。
(2)影像特點(diǎn)：①吞咽遲緩：鋇劑通過咽部的時(shí)間延長(zhǎng);②小量吞咽：病人不能大口吞鋇，須經(jīng)多次吞咽才能將口內(nèi)鋇劑全部咽下(圖7);③不對(duì)稱吞咽：吞鋇后兩側(cè)會(huì)厭溪、梨狀窩不對(duì)稱，或一側(cè)形態(tài)不規(guī)則;④咽滯留：吞咽動(dòng)作后咽部仍滯留大量鋇劑，呈Y字形;⑤鋇劑溢漏：鋇劑隨吞咽動(dòng)作漏至氣管內(nèi)，咽部弛張、會(huì)厭部呈松弛狀態(tài)(圖8，9);⑥結(jié)構(gòu)異常：如會(huì)厭谷形態(tài)拉長(zhǎng)、咽部出現(xiàn)憩室、囊腫等，食管異常收縮和反流等。
環(huán)咽肌失弛緩癥的預(yù)防和治療方法
(一)治療
1.手術(shù)治療 環(huán)咽肌切開術(shù)是治療咽食管下咽困難的有效方法，其目的是減少咽部排空的抵抗力。
(1)手術(shù)原理：臨床上部分病人有下咽困難的癥狀，而X線檢查則無(wú)明顯異常發(fā)現(xiàn)。標(biāo)準(zhǔn)食管測(cè)壓可有或無(wú)環(huán)咽肌功能異常，而特殊導(dǎo)管測(cè)壓則可顯示食團(tuán)在通過部分松弛的UESM時(shí)抵抗力明顯增加。這是因?yàn)橄卵蕰r(shí)UESM只松弛到使其靜息壓下降到食管壓力基線以下，但又沒有松弛到使食團(tuán)能夠無(wú)阻礙地進(jìn)入食管的水平。即只是有了壓力上的松弛，而沒有解剖上的松弛。環(huán)咽肌切開術(shù)可以使這種沒有順應(yīng)性的括約肌直徑加大，從而減少了對(duì)食團(tuán)的抵抗力。
(2)適應(yīng)證：尚無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為下列因素所致的口咽性下咽困難可采用環(huán)咽肌切開。①有Zenker憩室;②經(jīng)測(cè)壓證明有環(huán)咽肌不協(xié)調(diào)或松弛不全;③腦血管意外后咽部收縮功能障礙。
(3)手術(shù)成功的先決條件：①食團(tuán)在口咽部通過順利;②有完整的吞咽反射;③已經(jīng)明確有環(huán)咽肌功能不協(xié)調(diào)及(或)Zenker憩室存在;④無(wú)過多的胃食管反流。
(4)操作要點(diǎn)：在局麻下沿左側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)作切口(圖10)，暴露咽部及頸段食管，注意保護(hù)喉返神經(jīng)。有Zenker憩室時(shí)，對(duì)環(huán)咽肌的定位有助。對(duì)于較小的憩室可只作環(huán)咽肌切開術(shù)(圖11)。如憩室中等大小，可將之充分游離，倒轉(zhuǎn)后固定縫合在脊柱前筋膜上。如憩室過大或懸吊后過分臃腫，則應(yīng)將之切除(圖12)。
(4)手術(shù)效果：如果病例選擇恰當(dāng)，手術(shù)結(jié)果優(yōu)良率可達(dá)85%。療效不佳多出現(xiàn)于高張力性UESM，或其病因?yàn)槎喟l(fā)性神經(jīng)肌肉功能異常者。
(二)預(yù)后
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