病理學(xué)/Hand-Schüller-Christian病
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Hand-Schüller-Christian病又稱慢性進(jìn)行性組織細(xì)胞增生癥（chronic progressive histiocytosis）。病程較長(zhǎng)。多見(jiàn)于幼兒，一般多在2～6歲發(fā)病，也可見(jiàn)于青年人，大多數(shù)在30歲以下，年長(zhǎng)者較少。病變?yōu)槎喟l(fā)性，主要累及骨骼。皮膚、肺、肝、脾、淋巴結(jié)等也可受累。病人常有發(fā)熱、皮疹、上呼吸道感染、輕度淋巴結(jié)腫大和肝、脾腫大。
【病理變化】
病變分布廣泛，以骨組織最為突出，多發(fā)生在顱骨和上下頜骨，盆骨、長(zhǎng)骨也可受累。有時(shí)開(kāi)始時(shí)為單發(fā)以后多處骨組織受累，也可一開(kāi)始即為多發(fā)性。骨組織被大量增生的Langerhans細(xì)胞和肉芽組織破壞。病變侵犯顱骨、硬腦膜及鄰近骨組織，可累及顱底、蝶鞍及眼眶。增生的組織侵犯壓迫垂體后葉和下丘腦可引起尿崩癥。病變累及眼眶可壓迫眼球引起眼球突出。顱骨缺損，尿崩癥和眼球突出是本病的三大特征。
鏡下見(jiàn)骨髓腔內(nèi)Langerhans細(xì)胞增生，胞漿豐富，內(nèi)含大量脂質(zhì)，主要為膽固醇及膽固醇酯，呈泡沫狀。其間有多數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，常有多數(shù)多核巨細(xì)胞。病灶周?chē)?a href="/w/%E7%BA%A4%E7%BB%B4" title="纖維">纖維組織逐漸增生，形成慢性炎性肉芽腫。病灶中央可發(fā)生壞死，有時(shí)可有出血及膽固醇結(jié)晶沉積，最后病灶纖維化形成疤痕。有些病人骨組織病灶內(nèi)同時(shí)伴有大量嗜酸性粒細(xì)胸浸潤(rùn)，稱為多發(fā)性嗜酸性肉芽腫。
皮膚病變多比Letteer-Siwe病為輕。肺、肝、脾、淋巴結(jié)等都可發(fā)生類(lèi)似病變。
本病的病變呈進(jìn)行性，原有病灶纖維化后，又可出現(xiàn)新的病灶，病程較長(zhǎng)。病變廣泛而嚴(yán)重者預(yù)后與Letterer-Siwe病相似，但一般預(yù)后較好，約半數(shù)可自動(dòng)消退。小兒患者伴有貧血、血小板減少者預(yù)后較差，成年人預(yù)后較好。
 Letterer-Siwe病 | 嗜酸性肉芽種  |
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