病理學/Letterer-Siwe病
| 醫(yī)學電子書 >> 《病理學》 >> 造血系統(tǒng)疾病 >> 組織細胞增生癥X >> Letterer-Siwe病 |
| 病理學 |
|
|
|
Letterer-Siwe病又稱急性彌散性組織細胞增生癥（acute disseminated histiocytosis）是一種急性進行性全身性疾病，主要引起皮膚、內(nèi)臟器官和廣泛的骨組織損害，多見于3歲以下的嬰幼兒，3歲以上的兒童中很少見，很少發(fā)生于成人。發(fā)病急，進展快，病程短。主要癥狀為發(fā)熱、皮疹及肝、脾和全身淋巴結(jié)腫大。常伴有進行性貧血、粒細胞和血小板減少。
【病理變化】
主要病變?yōu)槿硇訪angerhans細胞增生。增生的Langerhans細胞多數(shù)分化較好，有些分化不成熟，體積大，大小、形狀不等。胞漿豐富呈伊紅色，核橢圓或腎形，常有縱行溝紋呈分葉狀，核分裂像很少。有些增生的細胞可吞噬含鐵血黃素，有少數(shù)吞噬紅細胞，后期可吞噬脂類，故胞漿呈空泡狀。同時可有少量嗜酸性粒細胞、巨噬細胞、漿細胞和淋巴細胞浸潤，有時可見多核巨細胞。
病變范圍很廣，可累及全身各器官和組織，但以皮膚、脾、淋巴結(jié)和骨組織最為常見。皮膚病變多發(fā)生于胸背部，四肢較少。早期皮膚上出現(xiàn)少數(shù)紅色或棕色小丘疹，以后可發(fā)展為廣泛的斑丘疹或多數(shù)小結(jié)節(jié)，表面呈鱗片狀，常潰破、出血。鏡下可見皮膚表皮萎縮，過度角化，真皮表層有大量Langerhans細胞浸潤。
淋巴結(jié)、肝和脾均明顯腫大，切面可有出血和壞死區(qū)。淋巴竇、肝竇和脾紅髓內(nèi)Langerhans細胞大量增生呈彌漫性浸潤，并可逐漸浸潤?quán)徑M織。
骨組織損害多發(fā)生于顱骨、盆骨和長骨。骨組織中有局限性的暗紅色或灰紅色腫塊，骨組織破壞，再生不明顯。X線檢查見骨質(zhì)缺損。骨髓腔內(nèi)可有大量成片的Langerhans細胞增生，胞漿內(nèi)常含有多少不等的脂質(zhì)。
肺也常被累及，增生的Langerhans細胞在肺組織內(nèi)浸潤形成結(jié)節(jié)狀病灶，類似粟粒性結(jié)核，以后可引起肺纖維化和肺氣腫。
Letterer-Siwe病預后與發(fā)病年齡有關(guān)，小于2歲者病變進展很快，如無有效治療常在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)由于嚴重貧血和全血細胞減少，并發(fā)感染或出血而死亡。
 組織細胞增生癥X | Hand-Schüller-Christian病  |
| 關(guān)于“病理學/Letterer-Siwe病”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |