重鏈病
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本病是惡變的漿細(xì)胞不能合成完整的免疫球蛋白分子，使血清及尿中出現(xiàn)大量的免疫球蛋白重鏈的Fc片段。屬特殊類型的副蛋白血癥?；颊弑憩F(xiàn)為肝、脾和淋巴結(jié) 腫大，但骨髓無明顯損害。根據(jù)所含重鏈不同，可分為IgG重鏈病、IgA重鏈病及IgM重鏈病。
一、IgG(γ)重鏈病 Franklin1964年首先報(bào)道。在漿細(xì)胞惡性增生的同時，血清及尿內(nèi)出現(xiàn)單峰IgG重鏈Fc片段。臨床以中老年多見，男多于女。起病隱襲，常有發(fā)熱，貧血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大。反復(fù)感染常見，多數(shù)無溶骨損害。血象：紅細(xì)胞多有不同程度的減少，白細(xì)胞和血小板減少。血涂片可見不典型淋巴細(xì)胞樣漿細(xì)胞。骨髓象：漿細(xì)胞，淋巴細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞增多。血清蛋白電泳示β區(qū)或β-γ區(qū)出現(xiàn)窄尖峰，γ球蛋白濃度低。血清及尿免疫電泳在β-γ區(qū)出現(xiàn)Fc單株峰即可確診。
本病尚無特殊療法，脾區(qū)放射治療部分患者可暫時緩解。目前尚無有效化療方案。病程
大多短于一年，少數(shù)大于五年。死因主要是感染。
二、IgA(α)重鏈病 本病主要發(fā)生于兒童與青年。起病急，進(jìn)展快。慢性腹瀉及
吸收不良綜合癥為主要癥狀，少數(shù)可有腹塊，晚期可出現(xiàn)腸梗阻。肝、脾和淋巴結(jié)很少受累。無
骨骼受害。血清蛋白電泳示γ球蛋白顯著降低，在β-α2區(qū)有IgA尖峰，血清及尿液免疫電泳，可見α重
鏈Fc片段。
目前無特殊療法，放療和化療對某些患者有一定療效。少數(shù)可自行緩解。
三、IgM(μ)重鏈病 本病少見，國際上僅有數(shù)例報(bào)告。發(fā)病年齡大多在40歲以上。幾乎所有病例均合并慢性淋巴細(xì)胞性白血病或非杰金氏淋巴瘤?？捎懈?、脾及腹腔淋巴結(jié)腫大。骨髓內(nèi)出現(xiàn)帶有空泡的漿細(xì)胞增多，尿內(nèi)檢出大量K型本周氏蛋白可疑及本病，血清免疫電泳可見μ鏈Fc
片段可確診。治療主要是治療原發(fā)病。
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