“老練”外貌
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“老練”外貌是足月小樣兒的臨床表現(xiàn)之一，凡胎齡滿28周至未滿37周出生的新生兒為早產(chǎn)兒;胎兒在38-42周而體重<2500g者為足月小樣兒。
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“老練”外貌的原因
宮內(nèi)感染影響胎兒的生長發(fā)育;胎盤功能不全;孕婦孕期中患病;胎兒如某些染色體病或等?！ 《鄶?shù)與各種導(dǎo)致胎盤功能失常的因素有關(guān)，妊娠高血壓綜合征、慢性高血壓、妊娠期感染(如風(fēng)疹、巨細(xì)胞包涵體病、弓型蟲病)慢性心腎病、青紫型心血管異常、早婚初產(chǎn)、雙胎、高年經(jīng)產(chǎn)婦、煙酒癮、嚴(yán)重營養(yǎng)不良、維生素A缺乏、孕期缺乏葉酸、高原地區(qū)、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或其他免疫抑制藥，妊娠末期較長期地使用四環(huán)素或抗代謝藥物、臍帶附著部位異常、單根臍動(dòng)脈、先天畸形、染色體異常等因素都可造成胎兒營養(yǎng)不良、先天性畸形與缺氧。研究資料證明，臍靜脈的氧含量及氧飽和量百分?jǐn)?shù)的確隨著成熟不良兒的嚴(yán)重度而降低，但與胎齡無關(guān)。
“老練”外貌的診斷
臨床表現(xiàn)大多呈“老練”外貌, 反應(yīng)好,消瘦并有不同程度的營養(yǎng)不良, 約占59 %。呼吸窘迫缺氧者、硬腫幾乎沒有, 顱骨軟化變形者少, 無肝脾腫大發(fā)現(xiàn), 神經(jīng)反射大多良好, 有畸形者占6. 5 % , 足月小樣兒的特點(diǎn)是皮膚薄，干燥脫皮，胎毛少，胎脂多，頭發(fā)細(xì)齊，軟骨發(fā)育少，耳舟已形成，指、趾甲軟。乳腺可有結(jié)節(jié)。足底有紋。陰囊皺襞多，但男嬰睪丸已下降，女嬰大陰唇能遮蓋小陰唇。生理性黃疸不明顯。生理性體重下降不明顯。產(chǎn)熱反應(yīng)較好，出汗較好，較活潑、哭聲大、吸吮力較強(qiáng) 檢查： 甲狀腺功能： 低出生體重新生兒甲狀腺激素水平較正常足月新生兒顯著降低。足月小樣兒因?yàn)槭芨鞣N因素如多胎、母親妊高癥、宮內(nèi)感染等影響,導(dǎo)致宮內(nèi)發(fā)育遲緩,影響了下丘腦- 垂體- 甲狀腺系統(tǒng)的發(fā)育。并發(fā)癥： 足月小樣兒因孕周已足，但出生后能力低下，容易發(fā)生營養(yǎng)不良、胎糞吸入、肺炎等感染性疾病，還有低體溫、紅細(xì)胞增多癥、高膽紅素血癥、低血糖、顱內(nèi)出血、 寒冷損傷綜合征、宮內(nèi)感染、產(chǎn)科因素引起的疾病及畸形等先天異常。尤其可發(fā)生發(fā)育、神經(jīng)行為及智力落后，且小于胎齡兒死亡率為正常足月兒的8倍。
“老練”外貌的鑒別診斷
容貌逐漸變得粗笨是指患者在發(fā)育過程中，由于骨骼的病變導(dǎo)致患者容貌的粗笨樣變化。容貌逐漸變得粗笨是黏多糖貯積癥Ⅰ型的典型表現(xiàn)之一。是一組由溶酶體異常引起的遺傳性黏多糖代謝障礙，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖貯積而引起的先天性風(fēng)濕病其共同臨床特征為有程度不等的骨骺改變，智力落后，內(nèi)臟受累和角膜渾濁;生化特點(diǎn)是酸性黏多糖分解代謝缺陷以致細(xì)胞內(nèi)貯積過多的黏多糖同時(shí)尿中也有過多的黏多糖排出?；純撼跎鷷r(shí)外表尚正常但以后可很快表現(xiàn)出運(yùn)動(dòng)和智力發(fā)育落后至1～2歲時(shí)可明顯顯露出本病的特征?；純喝菝仓饾u變得粗笨，鼻梁寬而平，眼距寬，唇厚，舌大，耳低位牙齒小而稀疏齒齦肥厚。皮膚粗厚毛發(fā)增多，眉睫毛長。頭圍增大矢狀縫早閉前后徑增大(舟狀頭)，偶有腦積水骨關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形，手指粗短短頸，脊柱后彎。各關(guān)節(jié)逐漸攣縮強(qiáng)直，手指固定于半屈位，呈爪狀身材矮小。
外貌蒼老：早衰癥(Hutchinson-Gilford Syndrome)，又稱兒童早老癥，屬遺傳病，Hutchinson于1886年首先報(bào)告。早衰癥患者身體衰老的過程較正?？?至10倍，患者樣貌像老人，器官亦很快衰退，造成生理機(jī)能下降。病征包括身材瘦小、脫發(fā)和較晚長牙。患此罕見疾病的兒童，即使只有16歲，但看上去好像六七十歲的老人?；疾和话阒荒芑畹?至20歲，大部分都會(huì)死于衰老疾病，如心血管病，現(xiàn)時(shí)未有有效的治療方法，只靠藥物針對(duì)治療。雖然本病為一種先天遺傳性疾病，但還不能確定是常染色體隱性還是顯性遺傳。本病為一綜合征，特點(diǎn)為發(fā)育延遲，至嬰兒時(shí)期就發(fā)生進(jìn)行性老年性退行性改變。患者身體衰老的過程較正常快5至10倍，患者樣貌像老人，器官亦很快衰退，造成生理機(jī)能下降。病征包括身材瘦小、脫發(fā)和較晚長牙?？筛鶕?jù)這些來作為診斷依據(jù)。
臨床表現(xiàn)大多呈“老練”外貌, 反應(yīng)好,消瘦并有不同程度的營養(yǎng)不良, 約占59 %。呼吸窘迫缺氧者、硬腫幾乎沒有, 顱骨軟化變形者少, 無肝脾腫大發(fā)現(xiàn), 神經(jīng)反射大多良好, 有畸形者占6. 5 % , 足月小樣兒的特點(diǎn)是皮膚薄，干燥脫皮，胎毛少，胎脂多，頭發(fā)細(xì)齊，軟骨發(fā)育少，耳舟已形成，指、趾甲軟。乳腺可有結(jié)節(jié)。足底有紋。陰囊皺襞多，但男嬰睪丸已下降，女嬰大陰唇能遮蓋小陰唇。生理性黃疸不明顯。生理性體重下降不明顯。產(chǎn)熱反應(yīng)較好，出汗較好，較活潑、哭聲大、吸吮力較強(qiáng) 檢查： 甲狀腺功能： 低出生體重新生兒甲狀腺激素水平較正常足月新生兒顯著降低。足月小樣兒因?yàn)槭芨鞣N因素如多胎、母親妊高癥、宮內(nèi)感染等影響,導(dǎo)致宮內(nèi)發(fā)育遲緩,影響了下丘腦- 垂體- 甲狀腺系統(tǒng)的發(fā)育。并發(fā)癥： 足月小樣兒因孕周已足，但出生后能力低下，容易發(fā)生營養(yǎng)不良、胎糞吸入、肺炎等感染性疾病，還有低體溫、紅細(xì)胞增多癥、高膽紅素血癥、低血糖、顱內(nèi)出血、 寒冷損傷綜合征、宮內(nèi)感染、產(chǎn)科因素引起的疾病及畸形等先天異常。尤其可發(fā)生發(fā)育、神經(jīng)行為及智力落后，且小于胎齡兒死亡率為正常足月兒的8倍。
“老練”外貌的治療和預(yù)防方法
組孕母妊娠時(shí)高危因素主要是妊高征及雙胎, 這二者均會(huì)引起相對(duì)性胎盤功能不良而導(dǎo)致宮內(nèi)生長障礙, 胎兒營養(yǎng)不良。如果進(jìn)一步加強(qiáng)產(chǎn)前保健措施, 及時(shí)處理孕母合并癥, 定會(huì)使本病有所改觀。
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