海綿腎
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（髓質(zhì)）海綿腎(medullary sponge kidney)為先天性髓質(zhì)囊性病變的一個類型,此病較為少見,其特點是髓質(zhì)集合管呈囊性擴張。（髓質(zhì)）海綿腎是發(fā)生與腎髓質(zhì)的囊腫性疾病，一般是由先天性發(fā)育異常引起，多在40～50歲發(fā)病，預(yù)后良好，很少發(fā)生腎功能不全。臨床上此病并不罕見，患者的腎髓質(zhì)集合管呈囊狀擴張，外觀像海綿，。病理上70％病例系雙腎病變，每個腎臟有1個至數(shù)個乳頭受累，只有一側(cè)腎臟而且只限1個椎體有病變者極少見。
本病在出生時即有，但無感染，尿常規(guī)檢查亦正常，通常到40～50歲因發(fā)生結(jié)石和感染合并癥才被發(fā)現(xiàn)。集合管擴張造成長期的尿液儲溜，加上經(jīng)常合并的高鈣尿癥，是發(fā)生結(jié)石和感染的原因。
海綿腎的聲像圖特征：腎錐體內(nèi)呈分布一致的高回聲區(qū)，呈放射狀排列，這是集合管囊腔較小，形成大量的反射界面，內(nèi)部可有成簇的小結(jié)石形成（在乳頭區(qū)呈放射狀排列）,所以呈高回聲，而沒有無回聲區(qū)的囊腔顯示。腎皮質(zhì)回聲均勻，腎臟大小接近正常。
海綿腎的診斷與鑒別診斷：在腎臟內(nèi)可見腎錐體呈一致的高回聲區(qū)，放射狀排列，無囊腔回聲顯示，此為診斷本病的依據(jù)。本病需與腎乳頭壞死和多囊腎相鑒別，腎乳頭壞死極為少見，且聲像圖上無高回聲區(qū)呈放射狀排列的腎錐體，容易鑒別
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表現(xiàn)
大多無癥狀。往往至成人時偶而發(fā)現(xiàn)。臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)血尿、尿路感染及腎結(jié)石，可引起腎絞痛。腎濃縮功能及酸化功能有輕度損害，可有不完全性腎小管酸中毒表現(xiàn)。本病常伴甲旁亢表現(xiàn)，有高尿鈣癥，腎結(jié)石主要位于髓質(zhì)內(nèi)或錐體部，分布廣泛，主要為磷酸鹽結(jié)石，少部分為草酸鈣結(jié)石。?
治療
對癥處理。無癥狀或無并發(fā)癥者一般毋需治療。多飲水增加尿量，以防止或減少結(jié)石形成；結(jié)石一旦形成，則予排石治療。出現(xiàn)尿路感染，需選擇適當(dāng)抗生素，積極予以控制。對單側(cè)腎臟長期出血或感染不能控制，腎結(jié)石嚴(yán)重時，可慎重考慮部分或一側(cè)腎切除?！ ?/p>
癥狀,體征和診斷
除發(fā)生尿路結(jié)石腎絞痛(這是最常見的主訴),血尿或感染等并發(fā)癥外,本病通常無癥狀.50%以上受累腎臟可發(fā)生腎鈣質(zhì)沉著.常有不完全性的遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(鮮見明顯的代謝性酸中毒)及腎臟濃縮功能下降,但無癥狀性多尿.
本病須與腎囊腫性疾病,乳頭壞死,腎盂腎炎性囊腫,結(jié)核及其他引起腎鈣質(zhì)沉著的疾病相鑒別.根據(jù)尿路造影檢查可作出診斷,顯示椎體腔內(nèi)充盈著造影劑,尤如"一束石竹花".在管腔內(nèi)可見磷酸鈣結(jié)石.因為囊腫小且位于髓質(zhì)深層,故超聲檢查往往無幫助.
預(yù)后和治療
長期預(yù)后好.盡管結(jié)石引起的梗阻可使GFR下降,但其影響往往是一過性的.腎鈣質(zhì)沉著可能會發(fā)展,但對此無有效的特異性治療.本病的治療僅針對尿路感染 (應(yīng)用適當(dāng)抗微生物藥治療)及復(fù)發(fā)性結(jié)石形成.而對于特發(fā)性鈣結(jié)石,應(yīng)根據(jù)其基礎(chǔ)的代謝異常進(jìn)行治療.噻嗪類藥物(如雙氫氯噻嗪25mg,每日2次)及水的大量攝入往往可抑制結(jié)石形成和減少梗阻性并發(fā)癥.
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