血管外皮細胞瘤
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血管外皮細胞瘤起源于骨血管外皮細胞的惡性腫瘤，根據(jù)病理改變，分為侵襲性血管外皮細胞瘤和低分化的惡性血管外皮細胞瘤。該腫瘤極為罕見，國內(nèi)外只有20余例報道。WHO統(tǒng)計，僅占原發(fā)性骨腫瘤的0.16%，比內(nèi)皮細胞瘤更少見。
該腫瘤多發(fā)于21~30歲的青年人，好發(fā)于骨盆及股骨，也有見于椎骨、肋骨、鎖骨的報道。
癥狀主要表現(xiàn)為疼痛，鈍痛常持續(xù)數(shù)月。有部分患者以無痛腫塊為首發(fā)癥狀。另有患者是在發(fā)生病理性骨折后發(fā)現(xiàn)的。文獻報道個別病例出現(xiàn)高血壓、低血糖。
2．影像學檢查
X線表現(xiàn)主要是發(fā)現(xiàn)腫瘤侵蝕干骺端或骨干，為蟲蝕樣、斑片樣、泡沫樣溶骨性改變。邊界不清，腫瘤侵蝕骨皮質(zhì)使之變薄，或形成軟組織包塊。偶有反應(yīng)性皮質(zhì)增生。
3．病理改變
肉眼見腫瘤呈暗紅色，質(zhì)軟、無包膜，鏡下見腫瘤由新生血管與間質(zhì)組成，血管口徑大小不一，內(nèi)皮細胞形態(tài)正常。外皮細胞間變、增生，不規(guī)則地排列于血管周圍，并壓迫血管。外皮細胞為圓形、橢圓形或紡錘形，胞核大深染，染色質(zhì)細致，胞漿豐富，嗜酸性，而惡性細胞核大小不一，異型性明顯，分裂像多見，胞漿嗜銀染色?？梢?a href="/w/%E7%BD%91%E7%8A%B6%E7%BA%A4%E7%BB%B4" title="網(wǎng)狀纖維">網(wǎng)狀纖維散布細胞間。
4鑒別診斷
臨床上、要與骨肉瘤、纖維肉瘤、滑膜肉瘤、軟骨肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別。
5治療及預(yù)后
治療方法與血管內(nèi)皮細胞瘤相似，手術(shù)廣泛切除瘤骨，輔儀以化療、放療。預(yù)后一般較相應(yīng)的血管內(nèi)皮細胞瘤要好。
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