反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥
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反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥(reactive plasmacytosis,RP)是指一組由多種原因或原發(fā)疾病引起的以骨髓成熟漿細(xì)胞增多為特征的臨床綜合征。
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反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥的病因
(一)發(fā)病原因
本病的常見病因有病毒感染、變態(tài)反應(yīng)性疾病、結(jié)締組織疾病、結(jié)核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、惡性腫瘤以及再生障礙性貧血、粒細(xì)胞缺乏癥、骨髓增生異常綜合征等造血系統(tǒng)疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
反應(yīng)性漿細(xì)胞(RPC)增多均可能與骨髓造血微環(huán)境中IL-2、IL-10、IL-6濃度增加有關(guān)。
反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥的癥狀
臨床表現(xiàn)各種各樣，因原發(fā)病而異，與漿細(xì)胞增多無關(guān)，因此是診斷原發(fā)疾病的主要線索之一。
本病的診斷主要決定于骨髓中漿細(xì)胞的質(zhì)與量。
1.國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)有引起RP的病因或原發(fā)疾病。
(2)臨床表現(xiàn)與原發(fā)疾病有關(guān)。
(3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高較為常見。
(4)骨髓漿細(xì)胞≥3%，一般為成熟細(xì)胞，這是診斷的主要依據(jù)。
(5)可排除多發(fā)性骨髓瘤、髓外漿細(xì)胞瘤、巨球蛋白血癥、重鏈病、原發(fā)性淀粉樣變性等。
2.國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn) 除要求骨髓漿細(xì)胞≥4%以外，其他條件與國(guó)內(nèi)的診斷標(biāo)準(zhǔn)相同。
反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥的診斷
反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥的檢查化驗(yàn)
1.外周血 血涂片中偶爾可發(fā)現(xiàn)漿細(xì)胞。
2.骨髓象 骨髓漿細(xì)胞比例≥3%，一般小于10%，但少數(shù)病人可大于10%甚至高達(dá)50%。此類細(xì)胞一般為較成熟的漿細(xì)胞，酸性磷酸酶積分較低。
3.骨髓活檢 漿細(xì)胞成堆或結(jié)節(jié)狀現(xiàn)象罕見而漿細(xì)胞圍繞血管周圍分布較多見。
4.免疫組織化學(xué)染色 反應(yīng)性漿細(xì)胞常為CD31 CD23- CD56-，Ber-H2/CD30、KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表達(dá)升高。這些表型的檢測(cè)有助與腫瘤性漿細(xì)胞相鑒別。此外，表達(dá)κ和λ輕鏈漿細(xì)胞的比例測(cè)定也是一種克隆性鑒定的方法。
5.血清蛋白電泳 可見在免疫球蛋白區(qū)呈多克隆增粗帶，無單株峰。
6.流式細(xì)胞儀檢測(cè) 可測(cè)到外周血單個(gè)核細(xì)胞中表型為CD19+ CD28- CD138-的RPC前體細(xì)胞，有助與MM鑒別。
7.細(xì)胞和分子遺傳學(xué)分析 漿細(xì)胞抗凋亡因子BAX和BCL-2的表達(dá)在MM中明顯高于RP。此外，漿細(xì)胞核型分析、IgH基因重排及其他分子生物學(xué)檢查在必要時(shí)均可用于良惡性漿細(xì)胞的鑒別。
反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥的鑒別診斷
反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥主要需與克隆性漿細(xì)胞疾病鑒別，因?yàn)閮烧呔哂泄餐奶攸c(diǎn)：骨髓漿細(xì)胞增多。但是，實(shí)際上兩者增多的漿細(xì)胞有本質(zhì)的區(qū)別，RP的漿細(xì)胞是反應(yīng)性多克隆的，而后者則為惡性單克隆漿細(xì)胞。因此鑒別兩者的最根本的要點(diǎn)是漿細(xì)胞多克隆性、單克隆性或良、惡性的鑒定。值得注意的是，少數(shù)反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥病人可出現(xiàn)多克隆免疫球蛋白升高，如果原發(fā)疾病持續(xù)存在，隨著時(shí)間的推移，其中部分病人的多克隆可向單克隆演變，一旦出現(xiàn)單克隆則可診斷繼發(fā)性MGUS。
反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥的西醫(yī)治療
(一)治療
原發(fā)病治療。
(二)預(yù)后
原發(fā)病不同其預(yù)后亦不同，如病毒感染、變態(tài)反應(yīng)性疾病預(yù)后良好。如惡性腫瘤則預(yù)后差。
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