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家庭診療/嬰兒消化道畸形

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默克家庭診療手冊

默克家庭診療手冊目錄

出生缺陷可以發(fā)生在消化道的任何部位:食管、胃、小腸大腸、直腸肛門。畸形多為器官的發(fā)育不全,導致梗阻。消化道畸形一般需要手術矯正。

消化道畸形


食管閉鎖食管瘺

食管閉鎖是指食管因狹窄或形成的盲端,不能與胃正常連接。食管氣管瘺是食管與氣管間的異常連接。

食管閉鎖或狹窄

食管閉鎖或狹窄是食管的發(fā)育不全。

食管閉鎖或狹窄患兒,食管成一個盲端,它不能與胃正常連接。大多數(shù)食管閉鎖或狹窄的新生兒有食管氣管瘺,即食管與氣管之間有異常的通道。

食管閉鎖或狹窄典型的臨床表現(xiàn)唾液過多,進食后出現(xiàn)嗆咳,發(fā)紺皮膚帶藍色)。如果有食管氣管瘺存在,當患兒吞咽時唾液進入肺內,易引起吸入性肺炎。

患兒病情穩(wěn)定后,進行外科手術矯正食管閉鎖或狹窄,并關閉食管氣管瘺。在進行外科手術前,患兒應禁食,并在食管上段放置一個吸管進行連續(xù)抽吸,以防唾液流到肺內引起吸入性肺炎。禁食后嬰兒通過靜脈補充營養(yǎng)。

膈疝

膈疝是指由于膈肌缺損,腹腔部分器官通過缺損處疝出胸腔先天畸形。

膈疝常常發(fā)生在一側,左側多見。胃、腸袢、甚至肝和脾都可能疝出到胸腔。如果疝較大,患側肺常有發(fā)育不全。

出生后,隨著新生兒哭鬧和呼吸,腸袢內迅速充滿空氣,疝出的內容物體積增大,導致心臟移位和壓迫肺引起呼吸窘迫。嚴重者生后很快出現(xiàn)呼吸窘迫綜合征。

產前超聲診斷的膈疝患兒,出生后應用一個呼吸管插入,膈肌缺損需外科手術修復。

先天性巨結腸

先天性巨結腸(Hirschsprung?。┦怯捎诖竽c支配腸蠕動的部分神經叢缺乏所致。

大腸依靠腸壁上的神經叢產生腸蠕動將食物向前推進。受累的大腸不能正常蠕動,糞便積滯,引起嚴重便秘,有時可出現(xiàn)嘔吐。

重癥先天性巨結腸應盡快治療,防止并發(fā)中毒小腸結腸炎。中毒性小腸結腸炎可引起嚴重腹瀉。手術包括在腹壁上造瘺,將正常大腸的末端與之吻合(結腸造瘺術)。結腸造瘺術后,糞便可以通過腹壁上的吻合口排出到收集袋內,胃腸道的正常功能可以恢復。異常的大腸部分游離,不與大腸的其他部分吻合。當小孩年長后,切除異常的大腸部分,將正常的大腸與直腸和肛門吻合。

臍膨出

臍膨出是腹腔臟器通過臍根部腹壁缺損膨出的先天畸形。

缺損大小不同,通過腹壁缺損膨出的腸道和腹腔臟器不同。為預防腸道的損傷和腹膜炎,應盡快手術修復腹壁缺損。

肛門閉鎖

肛門閉鎖是由于肛門的完全不發(fā)育所致。

由于肛門閉鎖常常很明顯,新生兒初次體檢就易發(fā)現(xiàn)。如果肛門閉鎖在常規(guī)體檢時漏診,在新生兒開始進食后也會發(fā)現(xiàn),因為新生兒進食后,會很快出現(xiàn)腸梗阻的表現(xiàn)。

大多數(shù)肛門閉鎖的患兒在肛窩與尿道、會陰膀胱之間存在不同類型的瘺。放射科醫(yī)生通過X線片可以診斷瘺的類型。了解瘺的類型,可以幫助確定最佳的手術方式。

膽道閉鎖

膽道閉鎖是膽道不發(fā)育或發(fā)育不全所致的先天畸形。

肝臟分泌的膽汁可以幫助排泄肝臟產生的廢物,也可以分解小腸內的脂肪。肝內膽管引流膽汁,并將膽汁排泄到小腸內。膽道閉鎖時,膽道只有一部分或完全缺失,膽汁不能排泄到小腸,淤積在肝內,淤積的膽汁返流入血,引起黃疸。

癥狀和診斷

膽道閉鎖的嬰兒,通常在生后2周發(fā)現(xiàn)患兒小便顏色進行性加深,大便變白,皮膚進行性黃染和肝臟腫大。到2~3個月時,可能出現(xiàn)發(fā)育遲緩、皮膚瘙癢門靜脈高壓門靜脈引流胃、腸、脾的血液到肝臟)。

診斷需進行一系列的檢查后才能確定。超聲波檢查對診斷很有幫助,如果超聲波檢查還不能明確診斷,應進行剖腹探查,剖腹探查術一般在嬰兒2個月前進行。手術時間非常關鍵,因為隨著病情進展,可能發(fā)生不可逆的肝臟損害即肝硬化(見肝臟疾病的臨床表現(xiàn))。

治療

手術目的是解除肝內膽管壓力。建造一個替代的膽道,引流膽汁到小腸是最佳的手術方法。這種手術一般只有5%~10%的患兒有指征,手術效果好,術后多數(shù)患兒能正常生活。其他手術療效不及上述手術,術后患兒一般不能存活。有一種手術是將肝臟移位,讓其表面直接接觸小腸,膽汁可從肝臟表面滲出到腸腔。

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