家庭診療/急進(jìn)型腎炎綜合征

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默克家庭診療手冊

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急進(jìn)型腎炎綜合征(急進(jìn)型腎小球腎炎)是一種不常見的疾病，大部分腎小球被破壞，引起蛋白尿、血尿和紅細(xì)胞管型造成腎衰竭。

急性型腎炎綜合征約有40％的病例可同時(shí)伴有腎臟和部分其他器官受累。而60％的病例主要是腎臟受累，其中大約1/3病例的發(fā)生是由于抗體攻擊腎小球引起，約1/2病例原因不明，其余的是因抗原抗體在腎臟內(nèi)沉積引起(免疫復(fù)合物疾病)。

機(jī)體如何產(chǎn)生這些抗自身抗體還不清楚。這種損傷性抗體的產(chǎn)生可能與病毒感染或自身免疫疾病有關(guān)。如系統(tǒng)性紅斑狼瘡。在某些發(fā)生抗腎小球抗體的病人中，這些抗體也可以與肺臟的小囊泡發(fā)生反應(yīng)，導(dǎo)致肺出血-腎炎綜合征(古德帕斯丘綜合征)(見過敏性肺病)，出現(xiàn)肺臟和腎臟同時(shí)受損的狀況。碳?xì)浠衔?，如像乙烯乙二醇?a href="/w/%E5%9B%9B%E6%B0%AF%E5%8C%96%E7%A2%B3" title="四氯化碳">四氯化碳，氯仿和甲苯都可以損害腎小球，但是它們不能引起免疫反應(yīng)或產(chǎn)生抗體。

癥狀和診斷

軟弱無力、疲倦和發(fā)熱是最明顯的早期癥狀。惡心、食欲下降、嘔吐、關(guān)節(jié)疼痛和腹痛也是常見的。大約50％的病人在腎衰竭開始前數(shù)月，就有類似流感的癥狀。這些病人因液體潴留出現(xiàn)浮腫(水腫)并且少尿。高血壓不常見，即使發(fā)生高血壓也不嚴(yán)重。如果肺受累(肺出血腎炎綜合征)，病人咳血和呼吸困難。

常常可見血尿，顯微鏡下也可見紅細(xì)胞管型。血液檢測發(fā)現(xiàn)貧血，有時(shí)候很嚴(yán)重，常有異常的白細(xì)胞增高。腎功能的血液檢查表明某些有毒代謝產(chǎn)物增加。

在早期，X線片或超聲波掃描腎臟呈現(xiàn)脹大，但以后腎臟逐漸縮小。通常由活檢針取出的腎臟組織標(biāo)本送到實(shí)驗(yàn)室作顯微鏡檢查(活檢)以證實(shí)診斷，同時(shí)確定病人沒有另外要治療的疾病。

預(yù)后

預(yù)后的變化很大，主要根據(jù)癥狀的嚴(yán)重程度。因?yàn)樵缙诎Y狀很微妙，許多已患這種病的人并不知道自己患病，直到腎臟衰竭嚴(yán)重時(shí)才去求醫(yī)。發(fā)生腎衰竭病人如不作透析，將在數(shù)周內(nèi)死亡。

預(yù)后與病因和患者年齡有關(guān)。當(dāng)病因是自身免疫疾病時(shí)，機(jī)體內(nèi)形成了抗自身細(xì)胞的抗體，治療可以改善病情。當(dāng)病因不明或患者系老年人時(shí)，預(yù)后不好。多數(shù)未接受治療的病人可在2年內(nèi)發(fā)生腎衰竭。

治療

當(dāng)醫(yī)生懷疑有急進(jìn)型腎炎綜合征時(shí)，盡可能做腎活檢以確定診斷，估計(jì)預(yù)后并安排治療。也應(yīng)做血中抗體和細(xì)菌的檢測。

當(dāng)活檢結(jié)果顯示腎小球病變嚴(yán)重時(shí)，就應(yīng)該迅速開始使用最有效的藥物。一般經(jīng)靜脈內(nèi)給予大劑量的皮質(zhì)類固醇約一周，然后口服維持。也可以給予環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制劑。此外，也可采用血漿置換法，即從病人體內(nèi)抽出的血，通過一個(gè)能去除抗體的機(jī)器進(jìn)行過濾，然后將凈化后的血返回病人體內(nèi)。

如果該病已進(jìn)展到晚期，透析是唯一有效的治療。盡管原發(fā)病能夠影響腎移植，但是腎臟移植仍是一個(gè)抉擇。