小兒血管瘤血小板減少綜合征
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血管瘤血小板減少綜合征（hemangioma-thrombocytopeniasyndrome ）為先天性疾病，由新生的血管所組成的良性腫瘤?；颊哂芯薮蟮?a href="/w/%E6%B5%B7%E7%BB%B5%E7%8A%B6%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4" title="海綿狀血管瘤">海綿狀血管瘤、血小板減少及紫癜等特點(diǎn)，多見(jiàn)于新生兒期，可造成顯著的毀容或功能障礙。又稱伴血小板減少性紫癜的毛細(xì)血管瘤綜合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)、巨型血管瘤病、Kasabach-Merritt綜合征。
目錄 |
小兒血管瘤血小板減少綜合征的病因
【發(fā)病原因】
小兒血管瘤血小板減少綜合征多為先天性血管畸形，多在新生兒期及小嬰兒期發(fā)病，通常見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒。海綿狀血管瘤是由多數(shù)血管組織伸延、囊狀擴(kuò)張匯集成團(tuán)而形成，因其質(zhì)柔軟似海綿而命名。可發(fā)生于頜面部、四肢、軀干、腹膜后隙及肝脾等臟器，起病急，進(jìn)展迅速。若血管瘤體積較小，范圍不大，不呈海綿狀，則不易導(dǎo)致血小板減少。主要死亡原因是出血。
【發(fā)病機(jī)制】
本病的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。一般認(rèn)為是腫瘤內(nèi)發(fā)生血管內(nèi)凝血，也可能血小板被利用來(lái)當(dāng)作血管瘤內(nèi)皮層。血小板減少的原因，亦有認(rèn)為網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬血小板作用加強(qiáng)，血管瘤可能產(chǎn)生血小板抗體，對(duì)血小板起破壞作用，再者血管瘤中血管不正常，使血小板凝聚停滯于迂曲之血管瘤中，血小板受傷而裂解等。
小兒血管瘤血小板減少綜合征的癥狀
【臨床診斷】
血管瘤血小板減少綜合征（Kasabach—Merritt綜合征）于1940年由Kasabach、Merritt二氏首先報(bào)道，是一種由新生的血管所組成的良性腫瘤。多發(fā)生于嬰幼兒或兒童，好發(fā)于女性，多為單發(fā)或多發(fā)，位于四肢者最常見(jiàn)，通常多屬良性血管瘤。血管瘤在體表時(shí)，于出生后即可發(fā)現(xiàn)，但若在內(nèi)臟或體內(nèi)組織時(shí)，則不易發(fā)現(xiàn)。血管瘤可呈肥大型、血管內(nèi)皮型、毛細(xì)血管型、海綿竇型等?？呻S病程進(jìn)展而不斷增大，局部呈青紫色，柔軟、囊性、可壓縮。分布在內(nèi)臟和深部組織的巨大血管瘤可發(fā)生鄰近器官和組織的壓迫癥狀，血管瘤的增長(zhǎng)與血小板的下降呈正比，皮膚紫癜和出血，但脾臟常不腫大。此綜合征在血管瘤的嬰幼兒的人群中僅占1％。
1.一般表現(xiàn)：多見(jiàn)于乳幼兒，一般在生后5周內(nèi)發(fā)病。血管瘤多見(jiàn)于四肢，呈多發(fā)性，其次存在于面部、頸部、軀干等，約10%者發(fā)生于內(nèi)臟如肝、脾、回腸、舌、腎、胸、骨、腦脊膜外、頸內(nèi)動(dòng)脈等處，并伴有相應(yīng)的癥狀和體征。體表血管瘤壓之可縮小，失去壓力后又可恢復(fù);肝脾血管瘤可導(dǎo)致肝脾腫大;位于小腦者多為惡性。同一患者皮下和內(nèi)臟病變很少同時(shí)存在。
2.出血：主要是皮膚黏膜出血點(diǎn)、瘀斑或紫癜;也可發(fā)生鼻出血等其他部位出血。出血癥狀隨血管瘤的發(fā)展而加重。由于并發(fā)微血管病性溶血，可出現(xiàn)貧血及黃疸。 根據(jù)出生時(shí)或出生不久即有血管瘤的存在，并伴有血小板減少、慢性彌漫性血管內(nèi)凝血的化驗(yàn)改變，易于診斷;但有時(shí)血管瘤發(fā)生在內(nèi)臟，如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽視，如果血中纖維蛋白降解物(FDP)增多更有助于診斷。
【實(shí)驗(yàn)室診斷】
檢測(cè)血中纖維蛋白降解物(FDP)是否增多有助于診斷。 臨床診斷上可根據(jù)出生時(shí)或出生不久有血管瘤的存在，并伴有血小板減少、慢性彌漫性血管內(nèi)凝血的化驗(yàn)改變，進(jìn)行診斷；但有時(shí)血管瘤發(fā)生在內(nèi)臟如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽視，所以需借助FDP的檢測(cè)以幫助診斷。
小兒血管瘤血小板減少綜合征的診斷
小兒血管瘤血小板減少綜合征的檢查化驗(yàn)
1.血液檢查：
A）檢測(cè)血中纖維蛋白降解物(FDP)是否增多有助于診斷。檢測(cè)結(jié)果：血纖維蛋白原減少;纖維蛋白降解物(FDP)增加;3P試驗(yàn)陽(yáng)性。
B）血常規(guī)檢查：正常人血小板常為(10～40)×109/L，該病患者可見(jiàn)血小板減少;一般血紅蛋白和白細(xì)胞正常。并發(fā)微血管并病性溶血時(shí)可有血紅蛋白降低，血涂片可見(jiàn)畸形紅細(xì)胞和較多的破碎紅細(xì)胞。
C）出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊回縮不良，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。
2.骨髓象：巨核細(xì)胞正?；蛟龆?。 CT、B超或磁共振等可檢出內(nèi)臟病變部位;束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。
小兒血管瘤血小板減少綜合征的鑒別診斷
本病主要與彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)相鑒別。 DIC是一個(gè)綜合征，不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。病情進(jìn)展快，多有嚴(yán)重感染、休克、重要臟器功能衰竭和微血管病性溶血等表現(xiàn)。其發(fā)病機(jī)制是：在各種致病因素的作用下，在毛細(xì)血管、小動(dòng)脈、小靜脈內(nèi)廣泛纖維蛋白沉積和血小板聚集，形成廣泛的微血栓。導(dǎo)致循環(huán)功能和其他內(nèi)臟功能障礙，消耗性凝血病，繼發(fā)性纖維蛋白溶解，產(chǎn)生休克、出血、栓塞、溶血等臨床表現(xiàn)。
小兒血管瘤血小板減少綜合征的并發(fā)癥
1.可發(fā)生鄰近器官和組織的壓迫癥狀，如壓迫周?chē)窠?jīng)，出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀；
2.發(fā)生皮膚紫癜和出血：紫癜是小兒出血性疾病中常見(jiàn)的一種病癥。臨床上以血液溢于皮膚、粘膜之下，出現(xiàn)青紫、瘀點(diǎn)、瘀斑，壓之不褪色為特征，常伴見(jiàn)鼻衄、齒衄、甚則嘔血、便血、尿血。
3.可出現(xiàn)貧血及黃疸等：患兒有精神萎靡食欲低下等貧血癥狀，也有血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。
小兒血管瘤血小板減少綜合征的預(yù)防和治療方法
【治療】
治療目的：控制血管瘤，使其縮小或根除；控制血小板減少及凝血異常。 Kasabach-Merritt綜合征臨床少見(jiàn),誤診率高,出血重,病死率相對(duì)較高.依據(jù)血小板減少程度不同,采取不同治療方案,緩解病情,以提供適時(shí)的手術(shù)時(shí)機(jī)，糾正凝血障礙、使血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常，對(duì)本癥的預(yù)后尤為重要.
1.病因治療：放射線照射血管瘤局部可使其明顯縮小，一般情況下每次照射25.8mc/kg(100倫琴)，每周2～3次，總量不超過(guò)516mc/kg(2000倫琴)，多數(shù)病人可在放療6～7次以后見(jiàn)效。固體二氧化碳能產(chǎn)生低溫，使血管瘤冰凍、壞死和萎縮，適用于體表血管瘤，尤其是海綿狀血管瘤，根據(jù)血管瘤形狀，在表面敷上一塊相應(yīng)大小的二氧化碳霜10s左右，每周或隔周1次。手術(shù)切除是最有效的治療措施。但是難點(diǎn)是臨床上因血管瘤巨大，多發(fā)生于深部組織，供血血管多，使治療變得棘手。
2.補(bǔ)償療法：對(duì)于出血量大、血小板降低顯著的病患，需要輸注血小板懸液、濃縮紅細(xì)胞等血液制品；凝血機(jī)制異常所致的出血，重者應(yīng)在肝素抗凝基礎(chǔ)上輸注新鮮血液以補(bǔ)充凝血因子；對(duì)于本病患者，輸血、輸凍干人纖維蛋白原及切脾通常無(wú)效。
3.藥物治療：腎上腺皮質(zhì)激素可減少毛細(xì)血管脆性，防止出血和提高血小板。尿素與甲潑尼龍單純注射也能取得良好效果；其他藥物有糖皮質(zhì)激素、干擾素、血管瘤硬化劑等。
【預(yù)后】
本病征預(yù)后取決血管瘤發(fā)生的部位和大小以及治療情況，病死率在30%以上，一般由于大量出血、敗血癥或血管瘤壓迫呼吸道窒息而死亡，亦可因腦出血或其他器官出血發(fā)生癱瘓或死亡，偶見(jiàn)血管瘤內(nèi)血管栓塞，腫瘤縮小而自愈。
小兒血管瘤血小板減少綜合征的護(hù)理
目前尚無(wú)有效預(yù)防措施。
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