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無(wú)睪丸

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睪丸男性內(nèi)生殖器官。正常男性有兩個(gè)睪丸,分別位于陰囊左右側(cè)。正常情況下,胎兒在子官內(nèi)發(fā)育的后期,睪丸即降入陰囊內(nèi)。然而睪丸常見病卻會(huì)導(dǎo)致睪丸下降不全、睪丸異位和睪丸缺如,出現(xiàn)無(wú)睪丸癥狀,如隱睪,先天無(wú)睪丸癥,侏儒癥等。

目錄

無(wú)睪丸的原因

先天性雙側(cè)無(wú)睪(睪丸缺如)極為罕見,文獻(xiàn)上僅報(bào)告61例。其病因可能是:胎兒性別分化后,胎兒睪丸被某種毒素所破壞。

根據(jù)病因可將侏儒癥分為兩類。 一、原發(fā)性多數(shù)患者原因不明,也無(wú)家族史,僅小部分有家族性發(fā)病史,為常染色體隱性遺傳。 二、繼發(fā)性較為少見,任何病變損傷垂體前葉下丘腦時(shí)可引起生長(zhǎng)發(fā)育停滯,常見者有腫瘤(如顱咽管瘤、視交叉或下丘腦的膠質(zhì)瘤垂體黃色瘤等),感染(如腦炎結(jié)核、血吸蟲病、弓漿蟲病等),外傷,血管壞死X線損傷等。

隱睪病因:在胚胎發(fā)育過(guò)程中睪丸的正常下降過(guò)程受到內(nèi)分泌激素物理機(jī)械因素的影響。睪丸下降分為二個(gè)階段,第一階段包括胚胎分化、睪丸形成及從泌尿生殖嵴移到腹股溝。第二階段即睪丸從腹股溝移至陰囊中,第二階段主要是由激素控制。影響睪丸下降的物理機(jī)械因素有:①睪丸系帶有提睪肌的牽引作用。②腹內(nèi)壓力推壓睪丸理降至陰囊中。③正常的附睪發(fā)育也是睪丸下降的因素。內(nèi)分泌因素主要是指影響睪丸下降的分泌軸即下丘腦——垂體——睪丸軸異常而產(chǎn)生隱睪,此外睪丸支持細(xì)胞所分泌的苗勒氏管抑制物(MIS)及男性激素睪丸酮、雙氫睪丸酮也影響睪丸下降,在Kallmann綜合征的病人缺乏下丘腦促性腺激素釋放激素GnRH(Gonadotropin Releasing Hormone)常發(fā)生隱睪。Gendel發(fā)出隱睪病人的LH(Luteinizing Hormone)血清水平低于正常人。Walsh等癥實(shí)有5d-脫氫酶缺乏的病人睪丸酮不能有效地轉(zhuǎn)化為雙氫睪丸酮,也足以影響睪丸下降而產(chǎn)生隱睪??傊G丸下降是一個(gè)非常復(fù)雜的胚胎發(fā)育過(guò)程,受到內(nèi)分泌、遺傳及物理機(jī)械因素的影響,這些綜合因素的異常均可以引起隱睪的發(fā)生。

無(wú)睪丸的診斷

腹股溝管內(nèi)及腹內(nèi)高位或者睪丸缺如,臨床檢查常常摸不到睪丸。

無(wú)睪丸的鑒別診斷

隱睪患者常因陰囊空虛、內(nèi)無(wú)睪丸來(lái)就診。也有以"疝"為主訴而就診者,或因雙側(cè)隱睪、婚后不育而來(lái)作檢查的。診斷一般不困維。但對(duì)于摸不到睪丸的隱睪與無(wú)睪丸的鑒別應(yīng)予重視,因?yàn)楹笳卟恍枰中g(shù)。

如果病人染色體為XY型,血清卵泡刺激素(FSH)升高,血清睪丸酮(T)降低,而且睪丸酮的水平對(duì)絨毛膜促性腺激素(HCG)的刺激無(wú)反應(yīng),則為雙側(cè)睪丸缺如(即無(wú)睪丸),不需要手術(shù)探查。

對(duì)于單側(cè)睪丸缺如術(shù)前難以確診,激素試驗(yàn)是正常的。生殖腺靜脈造影腹腔鏡檢查、B超、CT掃描對(duì)診斷可能有幫助,必要時(shí)仍需手術(shù)探查。

腹股溝管內(nèi)及腹內(nèi)高位或者睪丸缺如,臨床檢查常常摸不到睪丸。

無(wú)睪丸的治療和預(yù)防方法

一旦發(fā)現(xiàn)孩子是隱睪,必須立即到正規(guī)醫(yī)院的專科治療。方法包括藥物和手術(shù)治,療但不管何種治療方法都必須在孩子兩歲內(nèi)進(jìn)行,因?yàn)槌^(guò)2歲患兒的睪丸組織就會(huì)發(fā)生病理變化。

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