法洛氏三聯(lián)癥
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 法洛氏三聯(lián)癥 |
法洛三聯(lián)癥（Trilogy of fallot）是指肺動脈狹窄，伴有卵圓孔未閉或房問隔缺損和右心室肥厚三者的綜合征，其發(fā)癥率僅次于法洛四聯(lián)癥，年齡大多在20歲以下。
目錄 |
癥狀
主要臨床癥狀為活動后心悸、氣急、易疲勞，大多數(shù)病人有發(fā)紺。嚴(yán)重者可出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，其次可有上呼吸道感染、頭暈、昏厥和發(fā)育差等，晚期病人可出現(xiàn)心力衰竭。
病理生理
在法洛三聯(lián)癥中，肺動脈狹窄多發(fā)生于瓣膜部，發(fā)生在漏斗部者較為少見，但偶有混合型狹窄，即瓣膜和漏斗部均有狹窄。左、右心房間的交通多為卵圓孔未閉或繼發(fā)孔型房間隔缺損，臨床是否出現(xiàn)發(fā)紺或發(fā)紺發(fā)生的嚴(yán)重程度取決于肺動脈的狹窄程度。法洛三聯(lián)癥時，可顯示不同的血液動力學(xué)變化。中度或重度肺動脈狹窄時，由于右心房、右心室壓力顯著升高，可引起心內(nèi)“右向左”分流，臨床則出現(xiàn)發(fā)紺。輕度肺動脈狹窄或房間隔缺損較大時，由于右心房壓力低于左心房，心內(nèi)為“左向右”分流，臨床可無發(fā)紺?！ ?/p>
診斷
病史
注意有無活動后氣急和心悸，易于疲勞。大多數(shù)患者有發(fā)紺，并可有蹲踞現(xiàn)象，年齡大者往往有心衰出現(xiàn)，肺動脈瓣狹窄較重者，上述癥狀出現(xiàn)較早。
體檢
右室肥大者可發(fā)生胸前區(qū)突出，并有抬舉感，可在肺動脈瓣區(qū)聞及收縮期噴射樣雜音和捫及震顫，肺動脈第二音減弱或消失；但如肺動脈瓣狹窄輕、房間隔缺損較大時，肺動脈第二音有亢進(jìn)和分裂?！ ?/p>
輔助檢查
（1）X線檢查法洛三聯(lián)癥的X線表現(xiàn)主要有：右心房、右心室擴(kuò)大；主動脈陰影縮小或正常；肺動脈主干顯示狹窄后擴(kuò)張；肺野清晰，肺紋理減少。
（2）心電圖主要為右心改變，表現(xiàn)為右心室肥大，高尖P波、不完全右束支傳導(dǎo)阻滯等。
（3）化驗檢查發(fā)紺病人的血氧飽和度降低，紅細(xì)胞和血紅蛋白增高。
（4）超聲心動圖可確定診斷，明確是肺動脈瓣狹窄還是漏斗部狹窄及其狹窄程度；明確卵圓孔未閉或房間膈缺損的大小和部位。
（5）右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心室造影。
①右心導(dǎo)管檢查對診斷有很大價值；②選擇性右心室造影：可顯示狹窄和增厚的瓣膜，顯示狹窄后的肺動脈擴(kuò)張及其擴(kuò)張程度，顯示漏斗部肌肉情況等?！ ?/p>
鑒別診斷
法洛氏三聯(lián)癥應(yīng)注意與法洛四聯(lián)癥、單純性肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損和艾森曼格綜合征等鑒別診斷?！ ?/p>
治療方法
法洛氏三聯(lián)癥手術(shù)要點和注意點
1.手術(shù)應(yīng)在中度低溫體外循環(huán)和心臟局部深低溫下進(jìn)行，嬰幼兒可在深低溫停止循環(huán)下手術(shù)。
2.妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴，切開肺動脈瓣、瓣環(huán)，并將瓣環(huán)擴(kuò)大至成人能通過1.6cm以上、兒童1.3～1.4cm的探條。對第三心室小、高位漏斗部狹窄者，需用補(bǔ)片加寬流出道；如伴有肺動脈瓣環(huán)、主干或分支狹窄者，則可行跨瓣環(huán)的補(bǔ)片加寬。對肺動脈瓣下的室間隔缺損，亦應(yīng)作跨瓣環(huán)的補(bǔ)片修補(bǔ)。嬰幼兒如肺動脈干內(nèi)徑＜0.7cm者，應(yīng)作右心室流出道修補(bǔ)加寬。
3.完善修補(bǔ)室間隔缺損，防止傳導(dǎo)阻滯。補(bǔ)片可略小于缺損，但成人法洛四聯(lián)癥需用等大補(bǔ)片。補(bǔ)片縫于竇部室間隔的右心室面?？p針不可穿透全層，深度約lmm。縫合要嚴(yán)密、準(zhǔn)確，防止縫及主動脈瓣及房室傳導(dǎo)束。在三尖瓣根部加墊片固定，防止殘余室間隔缺損。
4.注意保護(hù)右室功能，右室切口不宜過大，在保證右室流出道通暢下，不宜切除過多的心室前壁的心肌。
5.對無肺動脈瓣、合并肺動脈干閉鎖、右冠狀動脈畸形或粗大分支橫跨流出道而影響右室流出道補(bǔ)片者，需應(yīng)用右心室至肺動脈帶瓣心外管道。
6.術(shù)中應(yīng)作左房插管引流和肺動脈低壓吸引，以保證術(shù)野無血。
7.嚴(yán)格止血，防止術(shù)后出血而再次開胸止血。
8.疑有右室流出道疏通不徹底者，術(shù)畢應(yīng)測肺動脈和右心室壓差，必要時再次轉(zhuǎn)流手術(shù)。
預(yù)后
法洛三聯(lián)癥的治療效果滿意，術(shù)后發(fā)紺消失，自覺癥狀改善或消退，心臟雜音明顯減輕，其手術(shù)死亡率已降為2%左右。
| 關(guān)于“法洛氏三聯(lián)癥”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |