室間隔缺損
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室間隔缺損指室間隔在胚胎發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流，它可單獨存在，也可是某種復(fù)雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。室間隔缺損約為先心病總數(shù)20％，可單獨存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1-3cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。
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疾病類型
根據(jù)缺損的位置，可分為五型：
室上嵴上缺損:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動脈瓣關(guān)閉不全。
室上嵴下缺損：位于室間隔膜部，此型最多見，約占60－70％。
隔瓣后缺損：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。
肌部缺損：位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。
共同心室：室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或為多個缺損，較少見。
病理圖解
室間隔缺損意味著隔離左右心室（心臟下部的兩個腔室）的間隔出現(xiàn)了缺損。這種心臟缺損會導(dǎo)致左心室的富氧血液流入右心室而不是正常流入主動脈。
圖A為正常的心臟結(jié)構(gòu)及其內(nèi)部的血流情況。圖B顯示了有心室間隔缺損的兩個常見位置，而心室間隔缺損（VSD）導(dǎo)致了左心室富氧血液與右心室缺氧血液的混合。
VSD也是大小不一。較小的VSD不會引起什么問題，甚至有可能自行閉合。而較大的VSD會不但會導(dǎo)致左心室負荷過重，而且由于右心室血液過多，進而導(dǎo)致右側(cè)心臟及肺部血壓過高。這樣會增加心臟的工作負荷，從而引起心力衰竭和心臟發(fā)育不良。如果此時VSD沒有閉合，就可能會導(dǎo)致嬌嫩的肺部動脈損害，形成所謂的肺動脈高血壓。這時候就需要開心手術(shù)來修補VSD。
心臟瓣膜狹窄。簡單的先天性心臟病還包括心臟瓣膜狹窄。所謂“心臟瓣膜”，是指控制從心房到心室血流（或者從心室到主動脈或肺動脈血流）的“閥門”。心臟瓣膜的缺陷可分類如下：
★ 狹窄：這時瓣膜不能完全打開，心臟要想讓血液通過，就必須超負荷工作。
★ 閉鎖：瓣膜發(fā)育不正常，導(dǎo)致血液沒通道。
★ 心臟瓣口血液反流：瓣膜不能完全閉合，導(dǎo)致部分血液回流。
“肺動脈瓣狹窄”是最為常見的瓣膜缺陷：此處的瓣膜將右心室的血液輸送到肺部動脈，再到達肺部以獲取氧氣。
肺動脈瓣狹窄的嚴重程度也分為輕微到嚴重各個級別。大多數(shù)有這種缺陷的孩子除了心雜音沒有其他癥狀。如果狹窄情況比較輕微的話，就不必治療。
對于肺動脈瓣嚴重狹窄的嬰兒，其心臟在向肺動脈壓入血液的時候其工作負荷就會嚴重超限。缺氧血液也會從心臟右側(cè)到達心臟左側(cè)，引起“發(fā)紺”。發(fā)紺是指皮膚、嘴唇和指甲處出現(xiàn)青紫色。這是由于血液中氧氣的含量過低，導(dǎo)致心臟的工作狀態(tài)不正常。
其他一些肺動脈瓣膜嚴重狹窄的患兒在劇烈運動時會特別容易疲勞。肺動脈瓣膜嚴重狹窄可以通過心導(dǎo)管手術(shù)來進行治療。
臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)決定于缺損大小和心室間壓差，小型缺損可無癥狀，一般活動不受限制，生長發(fā)育不受影響。僅體格檢查時聽到胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正常或稍增強。缺損較大時左向右分流量多，體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，患兒多生長遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動后乏力、氣短、多汗、易患反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭等。有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。
體格檢查發(fā)現(xiàn)心界擴大，搏動活躍，胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)，可捫及收縮期震顫。分流量大時在心尖區(qū)可聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和舒張中期雜音。大型缺損伴有明顯肺動脈高壓時（多見于兒童或青少年期），右心室壓力顯著升高，逆轉(zhuǎn)為右向左分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，此時心臟雜音較輕而肺動脈第二音顯著亢進。繼發(fā)漏斗部肥厚時，則肺動脈第二音降低。
并發(fā)癥
室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。20％～50％的膜周部和肌部小梁部缺損在5 歲以內(nèi)有自然閉合的可能，但大多發(fā)生于1 歲內(nèi)。肺動脈下或雙動脈下的漏斗隔缺損很少能閉合，且易發(fā)生主動脈脫垂致主動脈瓣關(guān)閉不全時，應(yīng)早期處理。
診斷檢查
X線檢查：中度以上缺損心影輕度到中度擴大，左心緣向左向下延長，肺動脈圓錐隆出，主動脈結(jié)變小，肺門充血。重度阻塞性肺動脈高壓心影擴大反而不顯著，右肺動脈粗大，遠端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏。
心電圖檢查：缺損小示正?；螂娸S左偏。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。 一、X線：缺損小者心影多無改變。缺損中度大時，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈干凸出，肺血管影增強，嚴重肺動脈高壓時，肺野外側(cè)帶反而清晰。
超聲心動圖：左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。
心導(dǎo)管檢查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶爾導(dǎo)管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。
治療方案
室間隔缺損有自然閉合可能，中小型缺損可先在門診隨訪至學(xué)齡前期，有臨床癥狀如反復(fù)呼吸道感染和充血性心力衰竭時進行抗感染、強心、利尿、擴血管等內(nèi)科處理。大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者，肺動脈壓力持續(xù)升高超過體循環(huán)壓的1/2或肺循環(huán)/體循環(huán)量之比大于2：1 時，應(yīng)及時處理。室間隔缺損治療過去只能依靠外科體外循環(huán)下直視手術(shù)修補，隨著介入醫(yī)學(xué)的發(fā)展，應(yīng)用可自動張開和自動置入的Amplatzer等裝置經(jīng)心導(dǎo)管堵塞進行非開胸的介入治療，初步應(yīng)用表明該方法對關(guān)閉肌部、部分膜部室缺是安全有效的，但遠期療效有待進一步的臨床實踐和研究證實。
內(nèi)科治療：主要防治感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染和心力衰竭。
外科治療：直視下行缺損修補術(shù)，缺損小，X－線與心電圖正常者不需手術(shù)，若有／或無肺動脈高壓，以左至右分流為主，手術(shù)效果最佳，以4-10歲為宜，若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù),顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術(shù)。
1．手術(shù)適應(yīng)證
巨大的室間隔缺損，25％-50％在1歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反復(fù)發(fā)作嬰兒應(yīng)行缺損修補治療。約半數(shù)小缺損可能自行閉合，除并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎外，可觀察到10歲再考慮手術(shù)治療。很小的缺損可終生不需手術(shù)。分流量超過50％或伴有肺動脈壓力增高的嬰幼兒應(yīng)早日手術(shù)，以防肺高壓持續(xù)上升。如已臻嚴重阻塞性肺高壓則為手術(shù)反指征。
2．手術(shù)方法
在氣管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立體外循環(huán)。阻斷心臟循環(huán)后，切開右心室流出道前壁，雖可顯露各類型室間隔缺損，但對心肌有一定損傷．影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經(jīng)右心房切開途徑，這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損，則以經(jīng)肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損，可直接縫合，缺損>lcm者，則用滌綸織片縫補。傳導(dǎo)束走經(jīng)膜部缺損下緣，隔瓣后缺損縫補時容易誤傷，應(yīng)該避開，縫靠隔瓣根部為宜。
傳統(tǒng)心血管外科手術(shù)，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外側(cè)切口，隨著心血管手術(shù)的安全性不斷提高， 術(shù)中創(chuàng)傷切口的美觀等問題日益受到人們的重視，近年來微創(chuàng)小切口手術(shù)逐漸受到廣大愛美患者的青睞。下面簡要介紹相關(guān)知識。
（1）常規(guī)切口
1.胸骨正中切口，皮膚切口位于前胸正中，約20～25cm長，并將胸骨全部劈開，術(shù)后易出現(xiàn)刀口液化或感染，傷口愈合差，易遺有刀疤痕及雞胸等畸形。
2.左胸后外側(cè)切口，此切口一般自棘突與肩胛骨后緣的中點開始向下向前繞過肩胛下角2cm，繼續(xù)向前至腋前線，長約15～20cm切口，創(chuàng)傷大，術(shù)后傷口痛疼明顯，部分術(shù)后刀口易液化或感染影響愈合。
（2）小切口
微創(chuàng)小切口系指手術(shù)入路切口長度6～10cm，切口位于胸部相對較隱蔽部位。
1 右胸小切口
1.1右腋下小切口：取右側(cè)腋中線第二肋交點與腋前線第五肋間交點連線行5～9cm 切口，長度視年齡身高而定，于腋前線第四肋進胸，進胸入路肌肉損傷少。
一般用于15歲以下的兒童，小兒胸腔相對較小．肋骨彈性好，可較安全地完成一些簡單先天性心臟畸形的矯治手術(shù)，如房間隔缺損、室間隔缺損的修補．還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關(guān)閉不全修復(fù)和瓣膜置換等手術(shù)。
對合并重度肺動脈高壓同時存在肺發(fā)育不良或合并肺部感染及出生<4個月的重度肺動脈高壓患兒、法洛四聯(lián)癥肺血管發(fā)育極差等復(fù)雜先天性心臟畸形，或術(shù)前診斷不明確患兒盡量不采用此切口。
1.2右前外側(cè)切口： 自腋窩至鎖骨中線第5肋問做弧行切口，長約8～ 12cm，女性沿乳房下緣做皮膚切口，沿前鋸肌與胸大肌之間切開，經(jīng)第3或第4肋間進胸。
適應(yīng)癥同前，成人的胸廓比較大、彈性差、術(shù)野深，一般宜選用前外側(cè)切口。
2.左腋下小切口，具體部位同右腋下小切口，只是位于左側(cè)，用于動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)治療，止血徹底后，可不放胸腔引流管，大大減少患者的術(shù)后痛苦。
3.胸骨下段小切口
皮膚切口位于胸骨中下1／2至劍突下，切口長約7～10cm，劈胸骨中下1／2～2／3，且如顯露困難必要時可向上延長開胸，相對安全。該切口創(chuàng)面小、出血少，且胸廓穩(wěn)定性未被完全破壞，有利于手術(shù)后呼吸功能恢復(fù)。
胸骨下段小切口適應(yīng)于如房間隔缺損、室間隔缺損的修補．還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關(guān)閉不全修復(fù)和瓣膜置換等手術(shù)。
總之，小切口手術(shù)的特點是切口美觀、癮蔽、創(chuàng)傷小、出血少、恢復(fù)快、愈合好、畸形少、費用少等;但是對于病情復(fù)雜患者，或肥胖及扁平胸的成年人，一定要根據(jù)病情及醫(yī)生的意見慎重選擇。
3. 術(shù)后處理
①對術(shù)前有明顯肺動脈高壓者，術(shù)后宜持續(xù)應(yīng)用呼吸器至翌日晨，如術(shù)后48小時仍不能脫離呼吸器，應(yīng)做氣管切開取代氣管內(nèi)插管。
②肺動脈高壓者常有術(shù)后循環(huán)不穩(wěn)定，需用正性肌力藥物維持血壓。
③術(shù)后發(fā)生Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯者，應(yīng)確保起搏效能，有些病例系傳導(dǎo)束一過性損傷，數(shù)日內(nèi)會自動恢復(fù)傳導(dǎo)功能。
4. 手術(shù)效果
①取決于病人的病情輕重、病期早晚，以及手術(shù)的完美程度和術(shù)后處理是否得當(dāng)?shù)取o明顯肺動脈高壓者，手術(shù)死亡率在2%以內(nèi)
②術(shù)前已有嚴重的肺血管繼發(fā)病變者，手術(shù)后呼吸、循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率高，死亡率也明顯增高，康復(fù)情況視其肺血管病變程度而定，如病變已成為不可逆轉(zhuǎn)者，預(yù)后較差?！ ?/p>
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參考文獻
- 《兒科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材
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