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腸絨毛萎縮

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小腸絨毛萎縮胃腸道伴癌綜合征臨床表現(xiàn)癥狀之一。胃腸道伴癌綜合征系指由于消化系的某些癌瘤所伴發(fā)的一些癥候群。它不包括腫瘤的一般全身性影響, 如黃疸發(fā)熱、消瘦等, 也不指經(jīng)典的消化道內(nèi)分泌腫瘤的胃腸外表現(xiàn)。

目錄

腸絨毛萎縮的原因

蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的發(fā)病機制主要有三:

1.胃腸黏膜糜爛潰瘍導致蛋白滲出或漏出。

2.黏膜細胞損傷或缺失,細胞緊密連接增寬,導致黏膜通透性增加,血漿蛋白漏入腸腔。

3.腸淋巴管阻塞,腸間質(zhì)壓力升高,使富含蛋白質(zhì)的腸間質(zhì)不但不能保持在間質(zhì)中或被吸收入血循環(huán),反而使其溢出,進入腸腔而丟失。腸道炎癥引起蛋白丟失性胃腸病的機制還不清楚,可能是由于炎癥區(qū)細胞外液和炎性液體滲出所致。在正常情況下,漏入胃腸道的血漿蛋白量不多,估計這些蛋白質(zhì)不到血循環(huán)白蛋白的6%,只相當于這些血漿蛋白每天分解率的10%~20%,其中90%以上被消化后又重新吸收,因此,胃腸道的分解代謝在血漿蛋白總的分解代謝中并不占重要地位。在蛋白丟失性胃腸病時,血漿蛋白質(zhì)從胃腸道的丟失遠越過正常喪失量。每天蛋白質(zhì)在胃腸道的降解率可高達循環(huán)血漿蛋白質(zhì)總量的40%~60%以上。蛋白質(zhì)丟失性胃腸病時蛋白質(zhì)從胃腸道丟失與蛋白質(zhì)的分子量無關(guān)。血漿蛋白大量漏入胃腸道,致使血漿蛋白質(zhì)半衰期縮短、周轉(zhuǎn)率加快。有研究表明,本病時由于血漿蛋白質(zhì)無論其分子大小均從胃腸道黏膜漏出,因而合成率越慢和(或)半衰期越長的血漿蛋白下降越明顯。白蛋白和IgG 的半衰期較長,即使機體進行代償性合成,其能力有限,肝臟合成白蛋白的速率最多能提高1 倍;而IgG 等免疫球蛋白的合成還不受血漿濃度降低的刺激,所以白蛋白和IgG 的血漿濃度在本病時下降程度最重,使得本病患者常伴有低白蛋白血癥。周轉(zhuǎn)率快、半衰期短的血漿蛋白,如轉(zhuǎn)鐵蛋白、銅藍蛋白、IgM 等不易受到影響,本病時僅輕度降低。而纖維蛋白原半衰期最短、合成速率最快,故血漿濃度一般正常。丟失入胃腸腔的蛋白質(zhì)在腸腔內(nèi)被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循環(huán),作為機體的氮源,如果丟失入胃腸道的蛋白質(zhì)量較多、進入腸道的速度較快或腸蠕動較快,則有大量的蛋白從腸道排出。因腸淋巴管阻塞而致蛋白質(zhì)從腸道丟失者,可同時有淋巴細胞從腸道丟失而致血淋巴細胞減少。此外,其他血漿成分如銅、鈣、鐵、脂質(zhì)等也可從胃腸道丟失。

腸絨毛萎縮的診斷

臨床表現(xiàn)

一、蛋白丟失性胃腸病

多見于胃癌結(jié)腸癌,因癌組織壞死脫落而引起相應(yīng)胃腸粘膜的通透性增高,血漿蛋白大量從胃腸道漏出丟失。癌瘤壓迫和堵塞淋巴管,引起胃腸淋巴回流受阻淋巴管淤積、破裂,使大量蛋白丟失。臨床上以低蛋白血癥水腫為主要表現(xiàn)。

二、小腸絨毛萎縮

可見于結(jié)腸癌、直腸癌、主要表現(xiàn)為腹瀉。

三、腹瀉、失水休克

主要見于結(jié)腸絨毛腺瘤,偶見于消化道APUD系統(tǒng)腫瘤,如VIP瘤、胃泌素瘤胰多肽瘤等。表現(xiàn)為分泌性腹瀉,可導致失水、電解質(zhì)紊亂,甚至休克。

診斷

通過放射性核素標記大分子物質(zhì)消化道排泄試驗,或α1-抗胰蛋白酶檢測可以確診蛋白丟失性胃腸病。

腸絨毛萎縮的鑒別診斷

應(yīng)與其它原因或途徑引起的蛋白丟失相鑒別。

1.失代償肝硬化肝病史,肝臟縮小、脾腫大門脈高壓臨床表現(xiàn),及肝功能異常等。這些肝硬化的特點有助于與其鑒別。

2.腎病綜合征 腎病綜合征有大量的血漿蛋白(特別是白蛋白)從尿中丟失,尿蛋白排出率>3.5g/d,以白蛋白為主。血漿膽固醇增高,伴三酰甘油及低密度脂蛋白濃度增高。尿化驗有紅細胞、顆粒管型。還可有腎功能損害和高血壓的表現(xiàn)。

3.血漿蛋白消耗過多性疾病 長期發(fā)熱、甲狀腺功能亢進、惡性腫瘤、糖尿病等,可引起消耗過多性低蛋白血癥。但各有其相應(yīng)疾病的病史及臨床特點,有特異的實驗室等輔助檢查異常。找不到血漿蛋白從胃腸道過多丟失的證據(jù)。

4.蛋白質(zhì)消化吸收不良 主要見于胃大部分切除術(shù)、慢性胰腺炎及某些小腸吸收不良疾病。糞便中蛋白質(zhì)及其不完全分解產(chǎn)物增多,常伴糞脂含量增高。胰外分泌功能試驗和相應(yīng)的小腸吸收功能試驗有異常,找不到血漿蛋白從胃腸道黏膜過多丟失的證據(jù)。但要注意有些引起蛋白質(zhì)吸收不良的疾病也可引起蛋白丟失性胃腸病,故不排除二者可同時或先后存在的可能性。

5.先天性低白蛋白血癥 在兒童期就有明顯的低白蛋白血癥,血清白蛋白常<10g/L,血沉很快,血清膽固醇很高,球蛋白正?;蛟龈摺S袝r還需與長期透析,多次大量抽胸、腹水,蛋白質(zhì)攝入不足,大出血,大面積燒傷等導致低蛋白血癥的情況鑒別。根據(jù)特有的病史,臨床表現(xiàn)及找不到血漿蛋白從胃腸道丟失的依據(jù)而得到鑒別。

臨床表現(xiàn)

一、蛋白丟失性胃腸病

多見于胃癌結(jié)腸癌,因癌組織壞死脫落而引起相應(yīng)胃腸粘膜的通透性增高,血漿蛋白大量從胃腸道漏出丟失。癌瘤壓迫和堵塞淋巴管,引起胃腸淋巴回流受阻,淋巴管淤積、破裂,使大量蛋白丟失。臨床上以低蛋白血癥和水腫為主要表現(xiàn)。

二、小腸絨毛萎縮

可見于結(jié)腸癌、直腸癌、主要表現(xiàn)為腹瀉。

三、腹瀉、失水休克

主要見于結(jié)腸絨毛腺瘤,偶見于消化道APUD系統(tǒng)腫瘤,如VIP瘤、胃泌素瘤胰多肽瘤等。表現(xiàn)為分泌性腹瀉,可導致失水、電解質(zhì)紊亂,甚至休克。

診斷

通過放射性核素標記大分子物質(zhì)消化道排泄試驗,或α1-抗胰蛋白酶檢測可以確診蛋白丟失性胃腸病。

腸絨毛萎縮的治療和預防方法

預后:總之,確定蛋白丟失性胃腸病的病因,采用適當?shù)?a href="/w/%E5%A4%96%E7%A7%91" title="外科">外科、藥物和(或)飲食干預,可部分或完全減輕這些患者的低蛋白血癥、水腫和其他臨床癥狀。惡性腫瘤所致者預后不良。兒童患者診治不及時引起生長發(fā)育障礙,甚至死亡。個別成人患者可因診治不及時而死于嚴重的營養(yǎng)不良繼發(fā)感染。

預防:針對蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的病因性疾病進行有效的治療,是預防的關(guān)鍵。

參看

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