膽總管囊腫
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為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。 指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的這樣一種先天性畸形。也稱為膽總管囊腫。本癥的病名仍有多種叫法。如先天性膽總管囊腫、膽總管囊腫、先天性膽總管擴(kuò)張癥、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張或巨膽總管癥等等。近年，對(duì)本癥的病理、形態(tài)、病因等研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴(kuò)張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴(kuò)張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴(kuò)張外，約1/4的病例同時(shí)合并有肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張，肝內(nèi)膽管可呈梭形甚至小囊樣擴(kuò)張，因此，近來(lái)國(guó)內(nèi)外普遍傾向認(rèn)為將該癥稱為先天性膽管擴(kuò)張癥更為合理，更能全面地反映本病的病理變化，更好地包容該癥的多個(gè)方面。
主要的病變或危害： 先天性膽管擴(kuò)張癥主要的病變有（1）膽管擴(kuò)張，反復(fù)發(fā)作的黃疸、炎癥，每一次發(fā)作都會(huì)對(duì)肝臟造成損害。（2）胰膽合流異常的存在會(huì)引發(fā)很多嚴(yán)重的問題。（3）膽道穿孔。（4）膽道癌癥的發(fā)生。一組統(tǒng)計(jì)報(bào)道，癌癥發(fā)生時(shí)的平均年齡僅為35歲，比未接受手術(shù)者約早10年，而且相當(dāng)一部分為30歲以前發(fā)病者。從接受內(nèi)引流手術(shù)到膽道癌變發(fā)生的時(shí)間，不同內(nèi)引流手術(shù)起發(fā)生癌變的時(shí)間不盡相同，但有約2/3病例在10年以內(nèi)發(fā)病，也有時(shí)間超過20年以上者。對(duì)于發(fā)生部位，80%發(fā)生于擴(kuò)張部膽道，10%發(fā)生于膽囊。具統(tǒng)計(jì)，先天性膽管擴(kuò)張癥接受囊腸吻合內(nèi)引流手術(shù)者，其發(fā)生膽道癌的幾率是正常人群的35倍。
治療方法：必須手術(shù)治療，25至30年以前，對(duì)于先天性膽管擴(kuò)張癥的治療，幾乎均行囊腫-腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)。但隨后發(fā)現(xiàn)先天性膽管擴(kuò)張癥的癌變病例有相當(dāng)一部分為接受內(nèi)引流手術(shù)的患者，其中以囊腫十二指腸吻合為最多。具統(tǒng)計(jì)，先天性膽管擴(kuò)張癥接受囊腸吻合的內(nèi)引流手術(shù)者，其后來(lái)發(fā)生膽道系統(tǒng)癌的幾率是正常人群的35倍。60年代末、70年代初，先天性膽管擴(kuò)張癥合并胰膽合流異常的問題引起小兒外科學(xué)者的廣泛關(guān)注并認(rèn)可，特別是近年各種膽道癌變的機(jī)理研究都提示可能與胰膽合流異常有關(guān)。因此，采用囊腫切除胰膽分流膽道重建的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式已為國(guó)內(nèi)外學(xué)者所認(rèn)可和廣泛采用，而定為治療先天性膽管擴(kuò)張癥的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)。許多資料都顯示這種所謂的新式手術(shù)可以有效地解決膽道癌變及諸多術(shù)后膽道并發(fā)癥的問題。這是治療先天性膽管擴(kuò)張癥一個(gè)極大的進(jìn)步。
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