血管性水腫
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血管性水腫（angioedema）又稱巨大蕁麻疹，是一種發(fā)生于皮下疏松組織或黏膜的局限性水腫，可分為獲得性和遺傳性兩種類型。血管性水腫與蕁麻疹一樣，是龜頭對食物、藥物或昆蟲叮咬所引起的急性過敏反應(yīng)。本病可僅發(fā)生在龜頭，也可與蕁麻疹同時發(fā)生。兒童易患龜頭水腫，表現(xiàn)為龜頭處包皮水腫而發(fā)亮，如同大水泡。但不影響排尿。常于夜間發(fā)生，癢感不顯著，可于數(shù)日后自行消退。龜頭包皮血管性水腫診斷簡單治療也較容易，應(yīng)保持清潔干燥，必要時可1：1000新潔爾滅輕拭病變處。合并全身蕁麻疹者可口服撲爾敏、苯海拉明治療，應(yīng)遵醫(yī)囑用藥。
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臨床表現(xiàn)
1．獲得性血管性水腫主要發(fā)生于組織疏松部位（如眼瞼、口唇、舌、外生殖器、手和足等）。皮損為局限性腫脹，邊界不清，呈膚色或淡紅色，表面光亮，觸之有彈性感，多為單發(fā)
，偶見多發(fā)；癢感不明顯，偶有輕度腫脹不適。一般持續(xù)1～3天可逐漸消退，但也可在同一部位反復(fù)發(fā)作。常伴發(fā)蕁麻疹，偶可伴發(fā)喉頭水腫引起呼吸困難，甚至窒息導(dǎo)致死亡；消化道受累時可有腹痛、腹瀉等癥狀。 2．遺傳性血管性水腫多數(shù)患者在兒童或少年期開始發(fā)作，往往反復(fù)發(fā)作至中年甚至終生，但中年后發(fā)作的頻率與嚴重程度會減輕；外傷或感染可誘發(fā)本病。多見于面部、四肢和生殖器等處。皮損為局限性、非凹陷性皮下水腫，常為單發(fā)，自覺不癢；也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃腸道黏膜等并出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。一般在1～2天后消失。
診斷本病根據(jù)典型臨床表現(xiàn)一般診斷不難；若患者發(fā)病年齡較早且家族中有近半成員發(fā)病，則應(yīng)考慮為遺傳性血管性水腫，血清C1INH檢測水平降低有助于診斷。
疾病病理
血管性水腫（angioedima）是一種發(fā)生于皮下組織較疏松部位或粘膜或粘膜的局膜性水腫，分獲得性及遺傳性兩種，分獲得性及遺傳性兩種，后者罕見。 病因 獲得性血管性水腫，常伴其他遺傳過敏性疾病。其發(fā)病與蕁麻疹相似，可由藥物、食物、吸入物和物理因素等引起。C1膽堿酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏，或其量正常而功能有缺乏者的約占15%.。由于外傷、劇烈運動或情緒
激動等因素，致C1過度活化，進而激活c4及c2，及釋放激肽。在血纖維蛋白溶酶（plasmin）參與下，激肽可使血管通透性增加，并使肥大細胞釋放組胺，產(chǎn)生血管水腫。發(fā)作C4及C2均減少，靜止期C4減少。本病C1水平正常，可與獲得性血管性水腫鑒別。
血管性水腫的特點為非凹陷性水腫，軟組織的紅斑腫大，可遺傳，也可能是后天的。遺傳性血管性水腫（HAE）是由于C1抑制基因的突變而引起的一種常染色體顯性疾病。這種有缺陷的基因不能在血漿里產(chǎn)生足夠的C1抑制因子水平，從而導(dǎo)致C1的自活化，以及C2和C4的消耗。它分為I型（C1抑制蛋白的生成較低）和II型（C1抑制因子有功能缺陷，而血漿水平正常）(1,2)。后天性血管性水腫可能是風(fēng)疹的表現(xiàn)，最近的藥物為血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）抑制因子?！ ?/p>
診斷及治療
遺傳性血管性水腫（hereditary angioedema）是一種少見的顯性遺傳性疾病，常在外傷或撞擊后10余小時發(fā)生，可反復(fù)發(fā)作，為皮膚的無癢性血管性水腫（多見于面部及四肢等處）。損害可直徑數(shù)厘米或占一側(cè)肢體，1～3天消退，但易再發(fā)?？勺詢和蚯嗄觊_始，并反復(fù)發(fā)作至40余歲。也可發(fā)生在口腔、喉部及胃腸和呼吸道粘膜?；颊呖梢蝮E然發(fā)生的喉軟水腫而死亡。 診斷 根據(jù)突然發(fā)生大
片暫時性凹陷性腫脹，在數(shù)小時至一天左右消失，常累及眼瞼、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位，本病診斷不難。倘發(fā)病年齡早，家族中有近半成斗員發(fā)病，伴早發(fā)的消化道或呼吸道癥狀則應(yīng)考慮為遺傳性血管性水腫。血清酯酶抑制蛋白、c4和c2測定值降低，診斷可以確定。
治療 獲得性血管性水腫的治療與一般蕁麻疹相同，遺傳性血管性水腫可用炔羥雄烯異惡唑（ danazol ）或康力龍（ stanozol）以增加 CIINH合成以減少纖維蛋白溶酶對C2的作用，以減輕癥狀。亦可試用氨基己酸或止血環(huán)酸（tranexamic acid）以抑制血纖維蛋白酶原活性?；颊呤中g(shù)前及急性發(fā)作時除對癥處理外，有人用輸入新鮮血漿以補充C1酯酶抑制物，但新鮮血漿中亦可含有補體成分而使有的患者癥狀發(fā)作。如發(fā)生喉頭水腫時應(yīng)準備氣管插管或氣管切開，一般抗組胺藥物療效不佳?！ ?/p>
病例簡介
隨著血清學(xué)診斷和現(xiàn)代治療法的到來，HAE只要發(fā)現(xiàn)早，是可以完全預(yù)防的。Baranwal
等（4）最近報道了他們在昌迪加爾（印度城市）見到的3個病例。雖然最近印度有了C1酯酶抑制因子濃縮物，但很貴。同樣地，在緊急情況下，新凍結(jié)的血漿也不容易獲得。因此，預(yù)防急性發(fā)作的進一步發(fā)展以防止死亡就變得尤其重要。雄性激素在HA E中的確切的作用方式尚不清楚，但是人們認為這些藥通過提高肝內(nèi)的C1抑制蛋白的合成發(fā)揮療效。他們的長期服用的副作用為男性化、低密度膽固醇的增加，也有可能與肝部腫瘤有關(guān)。在HAE的治療中，康力龍比達那唑要好，因為它的副作用要小一些，而且便宜些。
一名11歲男孩在過去5年里反復(fù)發(fā)作（6-7次/年）手、腳和臉的腫脹，伴聲音變粗、呼吸困難。每次發(fā)作會持續(xù)2-3天，采用家庭療法后癥狀消失。偶爾有腹部疼痛，在發(fā)作開始時種類不一，但沒有瘙癢、發(fā)紅或濕疹。很明顯這些發(fā)作與任何食物、藥物或其他偶發(fā)疾病無關(guān)。家庭病史顯示母親自孩童時期起也有相似的發(fā)作史，患者哥哥也有相似的發(fā)作史，并在8歲時在一次相似的發(fā)作時死于呼吸窘迫。
體檢時，患者眼瞼、嘴唇和手背有輕度的非凹陷性水腫，伴輕度的聲音加重。間接的喉鏡檢查顯示喉部水腫，累及杓狀會厭襞，真假聲帶。臨床診斷為遺傳性血管神經(jīng)質(zhì)水腫（HAE）。
血細胞計數(shù)、尿液分析、肝腎功能正常。血漿C4估計以共同徑路篩查的方式做出，其值減至0.14g/L(正常值0.20-0.50g/L)。C1酯酶抑制因子的估計值也減少29%（正常70-130）。給病人以口服一日兩次1mg康力龍治療六周，目前的病情發(fā)作得到緩解。當病情緩解情況持續(xù)時，劑量減為一日一次mg，為期6個月。治療期間定期檢測其肝功，未見異常。詢問父母該疾病的本質(zhì)，雖然母親有非常
少的很輕的發(fā)作，但不需要任何積極的干預(yù)，她的血清C4水平減至0.06g/L，C1酯酶抑制因子減至29%，而孩子的父親的這兩個參數(shù)水平均正常。
后天的或遺傳的血管性水腫在頭部和頸部常受影響時可能危及生命。在現(xiàn)代治療法發(fā)明之前，遺傳性的血管性水腫的死亡率為20%，死亡的原因是由于突發(fā)喉水腫導(dǎo)致窒息。通過早期發(fā)現(xiàn)、對患者和父母的教育可防止這種不幸的事件，因為這種病是很容易預(yù)防和治療的。根據(jù)不同病人的病情可能需要采用不同類型的治療，但是它的臨床嚴重性和實驗室結(jié)果的異常沒有明確的相關(guān)性。
HAE的急性發(fā)作的治療并不容易，因為抗組胺劑、類固醇或腎上腺素對它都收效甚微。對已確定的發(fā)作，在可能的情況下，可采用凈化的C1酯酶抑制因子濃縮物治療。如果在緊急情況下沒有這種合成的抑制因子，新凍結(jié)的血漿可順利度過危象。在沒有任何其他方法時，氣管切開術(shù)這樣的手術(shù)介入可以救命。 短期預(yù)防最好用雄激素象康力龍或達那唑，他們可減少C1抑制因子的生產(chǎn)。而雄性激素對婦女和孩子有副作用，因而這些藥不能長期使用。但是，間歇地使用很小的劑量也可以使病人相對地?zé)o癥狀。伊普西隆—氨基己酸（12-18g/日）或超己酸比雄性激素效果要差些。
預(yù)防藥應(yīng)在選擇性的手術(shù)（尤其在頭頸部）之前使用，手術(shù)有可能導(dǎo)致急性發(fā)作。
病情比較
血管性水腫是患者在服用食物、藥物后或被昆蟲叮咬等所引起的包皮龜頭局部的急性過敏反應(yīng)。本病可發(fā)生于包皮龜頭，也可發(fā)生于身體其他皮下組織疏松部位，為淡紅色或蒼白的水腫性皮損，水腫處緊張發(fā)亮，境界不清楚。本病常常于夜間發(fā)生，癢感不顯著，也無全身不適，
常合并蕁麻疹，可于數(shù)日后自行消退。嚴重者可口服抗組胺藥物治療。 蕁麻疹和血管性水腫(urticariaandangioedema)又稱風(fēng)疹塊和血管神經(jīng)性水腫二者可分別出現(xiàn)或同時發(fā)生;表現(xiàn)為皮膚非指壓痕性的水腫，有時還累及上呼吸道或腸胃道粘膜。蕁麻疹僅損害皮膚表層表現(xiàn)為紅色葡行邊緣、中央蒼白的團塊皮疹，有時可融合為巨大風(fēng)團血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織)，出現(xiàn)容易識別的局限水腫。這些表現(xiàn)均可一時性迅速出現(xiàn)和消失反復(fù)發(fā)作不超過6周者屬急性，反應(yīng)屬慢性。
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