輸血后血小板減少性紫癜
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輸血后血小板減少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura，PTTP)，又稱“輸血后紫癜”，輸血后7～10天發(fā)生的急性、免疫性的、暫時性的血小板減少和出血癥狀。
目錄 |
輸血后血小板減少性紫癜的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機制
本病大多數是針對HPA-1a抗原的同種抗體所致。當HPA-1a陽性的血小板輸給HPA-1b的患者時，在輸血后7～10天，患者體內產生抗HPA-1a抗體。若妊娠婦女的血小板HPA-1a抗原陰性，其丈夫的血小板HPA-1a抗原陽性，該抗原可以通過胎盤使妊娠婦女致敏。當患者再次接受HPA-1a抗原陽性的血小板時，體內抗HPA-1a抗體可以與供體血小板HPA-1a抗原結合，導致供體血小板破壞。血小板破壞時釋放出免疫復合物，又可結合到血小板Fc受體上，造成對自身血小板的非特異性免疫損傷。抗HPA-1a抗體滴度的高低常與臨床表現的嚴重程度成正比。
HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa，等位基因為Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原陽性者發(fā)生輸血后血小板減少，可能與其他血小板抗原如HPA-5a等有關，此外，抗HLA抗體也能導致本病發(fā)生。
另有部分女性患者，既往無妊娠史或輸血史，也有男性患者無輸血史，這些患者的發(fā)病機制未明。
輸血后血小板減少性紫癜的癥狀
輸入含血小板的血液制品后7～10天發(fā)病。有明顯的免疫反應癥狀，如畏寒、寒戰(zhàn)、高熱、蕁麻疹，重者有頭痛、胸痛、呼吸困難甚至休克。繼而血小板明顯急性減少，有不同程度的出血表現，皮膚淤點、淤斑，口腔、鼻腔出血，舌黏膜出現血皰，重者可以有血尿、消化道出血或陰道出血。
輸血后血小板減少性紫癜的診斷
輸血后血小板減少性紫癜的檢查化驗
1.外周血 血小板嚴重減少，第1次出血時血小板數很低，常少于10×109/L，出血時間延長。
2.大多數病例可以檢測到抗HPA-1a抗體，此抗體為IgG型，可持續(xù)12～15個月。
3.骨髓檢查 示有核細胞增生活躍，巨核細胞數目正常或增多，紅粒系無明顯改變。
根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇心電圖、B超、X線、MRI、CT、生化等檢查。
輸血后血小板減少性紫癜的并發(fā)癥
最主要的并發(fā)癥為顱內出血，但較少見。有時病勢非常兇險，可危及生命，臨床統(tǒng)計資料顯示，因出血死亡占10%。
輸血后血小板減少性紫癜的預防和治療方法
輸血后血小板減少性紫癜的西醫(yī)治療
(一)治療
本病輸血小板無效，甚至有加重病情的危險，腎上腺皮質激素不能縮短病程，但是，有可能改善出血癥狀。
主要治療措施為血漿置換或換血，換血漿優(yōu)于換全血。在輸血后血小板顯著減少和發(fā)生嚴重出血癥狀時，應立刻做血漿置換，一次交換65%～85%的血漿量，平均在1～5天后出血癥狀減退，血小板數目上升。本法可除去患者血液循環(huán)中的抗體和(或)免疫復合物，可避免體內抗原抗體反應，安全有效。一般血漿置換或血液交換后，出血癥狀停止，血小板數目在20×109/L以上者，可停止再次血液交換。
靜脈輸注人血丙種球蛋白也能使血小板迅速上升，可替代血漿置換療法，通常為0.4g/(kg.d)，靜脈注射2～5天。
(二)預后
本病大多呈自限性經過，血小板減少為暫時性，不治療或給糖皮質激素后血小板在10～48天內可逐漸恢復至正常水平，抗體效價減低而消失，出血癥狀消退，部分病例在病情恢復后1年后，仍可檢測到抗HPA-1a抗體。
輸血后血小板減少性紫癜吃什么好？
患者吃什么好?
宜多食清淡、富于營養(yǎng)及易消化食物，可常服帶衣花生、紅棗、桂圓、扁豆、茄子、馬蘭頭、蓮藕、蘿卜、魚鰾、動物皮膠等食物，多食新鮮蔬菜、水果、動物肝等，以補充維生素C和維生素K。
患者不適宜吃什么?
忌食香燥、辛辣動火之品，不食用生冷油膩硬食，避免或少食蝦、蟹、蛤、海魚等海腥發(fā)物。
參看
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