陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿
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陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然發(fā)生的以血紅蛋白尿為特征的一種罕見疾病。
目錄 |
陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機制
現(xiàn)已確定本癥的溶血是由血中一種7S IgG冷抗體(Donath-Landsteiner抗體，稱D-L抗體)所致。當溫度降至20℃以下時，冷抗體即結(jié)合于紅細胞上并激活補體。當溫度升高至37℃時，抗體雖脫落，但補體激活的順序完成，即發(fā)生溶血。D-L抗體是一種溶血素，但也有些凝集作用。
陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的癥狀
誘發(fā)溶血的因素多為受寒后急性發(fā)病，但也有不明顯者。數(shù)分鐘或數(shù)小時后出現(xiàn)，短暫的寒戰(zhàn)，發(fā)熱(高達40℃)、全身無力、腹部不適、腰背及下肢疼痛、惡心、嘔吐。隨后第1次尿液為血紅蛋白尿，呈暗紅色或黑色。從出現(xiàn)癥狀至血紅蛋白尿發(fā)作數(shù)分鐘至8h。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時內(nèi)消失，也可持續(xù)數(shù)天?；颊哂?a href="/w/%E8%84%BE%E5%A4%A7" title="脾大" class="mw-redirect">脾大及高膽紅素血癥。反復發(fā)作后可有含鐵血黃素尿。全身癥狀較CAS為顯著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud綜合征。
除典型臨床表現(xiàn)外，冷熱溶血試驗陽性為診斷本病的依據(jù)。
1.診斷標準和依據(jù)
(1)受寒后急性發(fā)病，嚴重貧血，血紅蛋白尿。
(2)冷熱溶血試驗陽性。
(3)Coombs試驗陽性C3型。
2.診斷評析
(1)PCH是有明確誘因的一種罕見疾病：以兒童為多見，所以有血紅蛋白尿的患者首先應除外其他疾病，其次再考慮PCH。
(2)直接Coombs試驗：在血紅蛋白尿發(fā)作時可呈陽性，發(fā)作后間歇期很快轉(zhuǎn)陰性，應注意標本送檢時間。Coombs試驗應做單抗補體的抗血清試驗陽性率可提高。
(3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥有原發(fā)性與繼發(fā)性之分：過去認為在繼發(fā)性疾病中僅發(fā)生在梅毒，近年認為與病毒感染性疾病有關(guān)，如傳染性單核細胞增多癥、支原體肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等，應給予充分的注意。
陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的診斷
陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的檢查化驗
1.外周血 發(fā)作時貧血嚴重，進展較迅速，急性期網(wǎng)織紅細胞通常減少，但最終會出現(xiàn)網(wǎng)織紅細胞增多。周圍血液可見紅細胞大小不一及畸形，并有球形紅細胞、紅細胞碎片、嗜堿點彩及多染性紅細胞，甚至幼紅細胞都可出現(xiàn)。起始可有短暫的白細胞減少，隨后有白細胞增多。
2.含鐵血黃素試驗陽性。
3.冷熱溶血試驗(D-L試驗)陽性。
4.Coombs試驗陽性C3型。
陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的鑒別診斷
1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 多為慢性病程，反復出現(xiàn)的血紅蛋白尿。實驗室檢查Ham試驗(+)，特異性抗體CD55、CD59陰性細胞升高。
2.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 急性發(fā)病時可有類似的臨床表現(xiàn)及一過性血紅蛋白尿，但誘因不同，冷熱溶血試驗陰性。
陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的預防和治療方法
注意保溫。
陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的西醫(yī)治療
(一)治療
尚無有效治療藥物，保暖及支持治療為主，繼發(fā)于梅毒等病的治療主要是針對原發(fā)病。
(二)預后
感染后的陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿在發(fā)作后的數(shù)天至數(shù)周后即可自發(fā)停止，但低滴度的D-L抗體可持續(xù)多年，慢性特發(fā)性患者可生存多年。
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