病理學(xué)/神經(jīng)外胚葉源性腫瘤

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病理學(xué)

腫瘤

由神經(jīng)外胚葉起源的腫瘤種類很多，有中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（詳見(jiàn)第十六章）、能分泌多肽激素及其前身的APUD系統(tǒng)來(lái)源的腫瘤（包括類癌、化學(xué)感受器瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤等，詳見(jiàn)第十五章）、神網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、黑痣和黑色素瘤等?，F(xiàn)僅將后三者分述如下。

1．視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（retinoblastoma）是來(lái)源于視網(wǎng)膜胚基的惡性腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生在3歲以內(nèi)的嬰幼兒，6歲以上罕見(jiàn)。7％在出生時(shí)即已存在。此瘤是一種常染色體顯性遺傳性疾病，并有家族史。大多數(shù)發(fā)生在一側(cè)眼，但亦可在雙眼發(fā)生。內(nèi)眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結(jié)節(jié)狀腫物，切面有明顯的出血及壞死，并可見(jiàn)鈣化點(diǎn)。腫瘤最初在視網(wǎng)膜上生長(zhǎng)，以后向周圍浸潤(rùn)：向前可侵入玻璃體，進(jìn)而破壞眼球侵入眶內(nèi)；向后侵入神經(jīng)乳頭，并可侵及視神經(jīng)向眼球后和顱內(nèi) 蔓延。鏡下見(jiàn)腫瘤由小圓形細(xì)胞構(gòu)成，常只見(jiàn)核而胞漿不明顯。核圓形、深染、核分裂像多見(jiàn)。有的瘤細(xì)胞停圍繞一空腔作放射狀排列，形成菊形團(tuán)。轉(zhuǎn)移一般不常見(jiàn)，發(fā)生時(shí)多循血路轉(zhuǎn)移至骨、肝、肺、腎等處。淋巴道轉(zhuǎn)移只在眼眶軟組織被累及時(shí)才發(fā)生，多轉(zhuǎn)移到耳前及頸淋巴結(jié)。預(yù)后一般不好，多在發(fā)病后一年半左右死亡。偶見(jiàn)自發(fā)性消退。

2.黑痣與黑色素瘤

（1）皮膚黑痣（pigmented nevus）：來(lái)源于表基底層的黑色素細(xì)胞，為良性增生性病變，但有的可惡變成為黑色素瘤。根據(jù)其在皮膚組織內(nèi)發(fā)生部位的不同，可分為交界痣（即痣細(xì)胞在表皮和真皮的交界處生長(zhǎng)，形成多個(gè)細(xì)胞巢團(tuán)，此型痣較易惡變?yōu)楹谏亓觯?a href="/w/%E7%9A%AE%E5%86%85%E7%97%A3" title="皮內(nèi)痣">皮內(nèi)痣（是最常見(jiàn)的一種，痣細(xì)胞在真皮內(nèi)呈巢狀或條索狀排列）和混合痣（即同時(shí) 有交界痣和皮內(nèi)痣的改變）三種。

（2）黑色素瘤（melanmoa）：又稱為惡性黑色素瘤，是一種能產(chǎn)生黑色素的高度惡性腫瘤，大多見(jiàn)于 30歲以上成人，發(fā)生于皮膚者以足底部和外陰及肛門(mén)周圍多見(jiàn)，可以一開(kāi)始即為惡性，但通常由交界痣惡變而來(lái)。凡黑痣色素加深、體積增大、生長(zhǎng)加快或潰破、發(fā)炎和出血等常是惡變的象征。此瘤也可發(fā)生于粘膜和內(nèi)臟器官。黑色素瘤的組織結(jié)構(gòu)呈多樣性，瘤細(xì)胞可呈巢狀、條索狀或腺泡樣排列。瘤細(xì)胞可呈多邊形或梭形，核大，常有粗大的嗜酸性核仁，胞漿內(nèi)可有黑色素顆粒。也有胞漿內(nèi)沒(méi)有黑色素顆粒的黑色素瘤，稱為無(wú)黑色素性黑色素瘤，但多巴反應(yīng)可為陽(yáng)性。電鏡下，則可見(jiàn)其胞漿內(nèi)含有少數(shù)典型的黑色素小體（melanosome）或前黑色素小體（premelanosome），有助于診斷。黑色素瘤的預(yù)后大多很差，晚期可有淋巴道及血道轉(zhuǎn)移。因此，本瘤早期診斷和及時(shí)治療十分重要。