乳糜腹
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乳糜腹(chyloperitoneum)是腹腔內(nèi)淋巴系統(tǒng)中的乳糜液異常漏出導(dǎo)致的腹腔內(nèi)乳糜液積聚。此病少見，發(fā)病原因復(fù)雜，可是先天性發(fā)育障礙所為，亦可由創(chuàng)傷所致。本病對(duì)患者的營(yíng)養(yǎng)發(fā)育影響較大，及時(shí)診治預(yù)后較好。
目錄 |
乳糜腹的病因
(一)發(fā)病原因
乳糜腹的病因復(fù)雜，有先天性乳糜腹和后天性乳糜腹兩類。
先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性異常所致，即胸導(dǎo)管、腸系膜淋巴總干或乳糜池等處發(fā)育不全、缺如、狹窄等致使腸淋巴管內(nèi)壓增高，擴(kuò)張及破裂，或有先天性裂隙。
后天性乳糜腹可因外傷或手術(shù)損傷了淋巴干管導(dǎo)致乳糜腹的發(fā)生;腹腔內(nèi)的感染，特別是腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核或結(jié)核性腹膜炎后可繼發(fā)乳糜腹;腫瘤或纖維束帶壓迫可使淋巴管阻塞，遠(yuǎn)側(cè)淋巴管淤滯、擴(kuò)張、破裂，形成乳糜腹。
在文獻(xiàn)報(bào)道中乳糜腹致病原因的比例有差異。有人統(tǒng)計(jì)56例患兒的病因：先天性占39%;其次為特發(fā)性(31%)，繼發(fā)于腹內(nèi)感染者15%，外傷性者12%，腫瘤(3%)。作者經(jīng)歷的手術(shù)治療患者19例，外傷者2例(10.5%)，腹內(nèi)感染者2例(10.5%)，7例于術(shù)中找到漏乳糜的裂口，均為1歲內(nèi)嬰兒，提示為先天性者，占36.8%，其余約一半的病例原因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
食物中的脂肪經(jīng)過消化作用被分解為脂肪酸和甘油單酯，它們由小腸黏膜上皮細(xì)胞吸收后，被機(jī)體合成甘油三酯，然后以乳糜微粒形式進(jìn)入淋巴管，構(gòu)成乳糜液的主要成分。乳糜液通過腸系膜淋巴管流入乳糜池，再匯入胸導(dǎo)管，然后進(jìn)入頸部無名靜脈。故小腸淋巴管、乳糜池及胸導(dǎo)管中的淋巴液呈白色乳狀液、無臭，呈堿性反應(yīng)，比重為1.010～1.021，靜置后可分3層，上層乳狀，中層水樣，下層為白色沉淀。白細(xì)胞計(jì)數(shù)約為5×109/L，以淋巴細(xì)胞為主，培養(yǎng)無細(xì)菌生長(zhǎng)。
乳糜液漏出進(jìn)入腹腔刺激腹膜炎發(fā)生無菌性化學(xué)性炎癥改變，腹膜及腸系膜充血、水腫、肥厚，腸壁漿膜下布滿白色細(xì)小彎曲的乳糜管條紋，腸管蒼白。組織學(xué)檢查：腹膜增厚，纖維組織增生，被覆一層炎性滲出物，血管擴(kuò)張、充血、出血，并散在慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，肉芽組織形成，呈慢性增生性腹膜炎改變。
乳糜腹的癥狀
1.急性腹膜炎型 少見，多于大量進(jìn)食，特別是脂肪餐后4～6h發(fā)病，為乳糜液突然急速進(jìn)入腹腔導(dǎo)致的急性化學(xué)性腹膜炎。表現(xiàn)為急性腹痛，最初腹痛范圍廣泛，位置不定，有時(shí)為絞痛，并逐漸加劇。伴有惡心、嘔吐，腹部膨脹，全腹壓痛或局限性壓痛，常表現(xiàn)為右下腹或左下腹局限性壓痛和肌緊張。早期腸鳴音亢進(jìn)，晚期腸鳴音減弱。常易誤診為急性闌尾炎或潰瘍病穿孔。
2.慢性腹膜炎型 乳糜液緩慢漏入腹腔，對(duì)腹膜刺激較輕，炎癥反應(yīng)也較輕，無明顯腹膜刺激癥狀。表現(xiàn)為腹部逐漸膨隆，體重下降或不增，乳糜性腹瀉，低蛋白血癥及營(yíng)養(yǎng)不良，嚴(yán)重者可影響呼吸、循環(huán)功能。腹部檢查可見腹脹、腹壁靜脈怒張，腹部叩診有移動(dòng)性濁音，液體震顫感陽性。有的可見陰囊積液，或陰囊及下肢水腫。
腹腔穿刺抽出乳糜樣腹水是最簡(jiǎn)單可靠的診斷方法。根據(jù)腹水性質(zhì)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、細(xì)菌學(xué)檢查等的特點(diǎn)。
乳糜腹的診斷
乳糜腹的檢查化驗(yàn)
1.腹水性質(zhì) 乳白色，堿性，比重1.010～1.021，靜置后分層;蘇丹脂肪染色呈陽性反應(yīng)。
2.白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類 腹水白細(xì)胞計(jì)數(shù)約為5×109/L，以淋巴細(xì)胞為主。
3.細(xì)菌學(xué)檢查 無細(xì)菌生長(zhǎng)。
常用影像學(xué)檢查協(xié)助診斷。
2.淋巴管造影 不但可以確定病因，還可確定淋巴漏孔的部位和范圍。
乳糜腹的并發(fā)癥
乳糜液含有豐富的營(yíng)養(yǎng)，長(zhǎng)時(shí)間地大量丟失會(huì)致機(jī)體低蛋白血癥，并易繼發(fā)細(xì)菌感染。
乳糜腹的預(yù)防和治療方法
(一)治療
診斷明確應(yīng)盡早治療。
1.保守治療
(1)飲食療法：先供給低脂肪、中鏈脂肪酸、高蛋白、多維生素飲食，盡量減少長(zhǎng)鏈脂肪酸的攝入。因脂肪飲食可促進(jìn)乳糜液的漏出率，不利于漏口的愈合。
中鏈脂肪酸由小腸黏膜吸收后，可以不經(jīng)過腸淋巴系統(tǒng)輸送，而直接進(jìn)入門靜脈。故中鏈脂肪酸不但可以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，而且可以減少乳糜液的漏出。
(2)抽液療法：腹腔穿刺抽液療法，是緩解呼吸困難和減輕腹膜刺激的重要措施。穿刺時(shí)應(yīng)盡量抽出乳糜液，根據(jù)乳糜液滲出的快慢，一般1～2周抽液1次，有的病例腹水逐漸減少而治愈。
2.手術(shù)治療 手術(shù)的目的是解除病因，縫扎淋巴管漏或行分流手術(shù)。對(duì)急性乳糜腹、外傷性乳糜腹，有明顯的原發(fā)病者，如腫瘤所致乳糜腹，以及經(jīng)保守治療3～4周無效或病情加重者，均應(yīng)盡早手術(shù)治療。
(1)解除病因的手術(shù)：乳糜腹可能因炎癥、腫瘤或纖維束帶壓迫淋巴總干引起。手術(shù)應(yīng)切除腫瘤松解束帶解除壓迫。馬馳等報(bào)道1例急性化膿性淋巴結(jié)炎破裂并發(fā)急性乳糜性腹膜炎，術(shù)中見腹腔乳白色液體1200ml，腹水乳糜試驗(yàn)陽性。末端回腸系膜有4個(gè)腫大淋巴結(jié)，1個(gè)已破裂，將其切除，痊愈出院。另1例小腸系膜淋巴管囊腫破裂合并乳糜性腹膜炎，手術(shù)切除破裂塌陷的囊狀物，腹腔置引流管治愈。
(2)縫扎乳糜漏孔：部分病例術(shù)中可見腹后壁腸系膜根部附近有裂孔，淋巴液不斷自漏孔溢出，應(yīng)將裂孔縫合結(jié)扎，并放置腹腔引流。作者收集19例手術(shù)治療的病例中，9例找到裂孔，均經(jīng)縫合結(jié)扎治愈。為了更容易的找到裂孔，有人于術(shù)中自腸系膜根部注入Evan藍(lán)作淋巴管指示劑有助于尋找淋巴管裂口。也有人于術(shù)前2～5h進(jìn)脂肪飲食，喂服含蘇丹黑的奶，可有助于尋找裂孔。有人觀察到乳糜液基礎(chǔ)流率平均為1ml/(kg.h)，脂肪餐后流出率可高達(dá)200ml/h。
(3)分流手術(shù)：對(duì)術(shù)中找不到病因和裂孔者，可行分流手術(shù)。最常用分流手術(shù)有：
①腹腔大隱靜脈分流術(shù)：即切開股三角部，游離出大隱靜脈，結(jié)扎其諸屬支，游離長(zhǎng)度12～15cm，然后切斷，結(jié)扎遠(yuǎn)端，經(jīng)腹腔最低部位打孔，將大隱靜脈近端返轉(zhuǎn)拉入腹腔，同腹膜作吻合。
②腹腔靜脈分流術(shù)：是將帶有單向活瓣的Leveen管，一端留在腹腔，另一端自腹腔引出經(jīng)大隱靜脈置入髂靜脈，或在腹腔內(nèi)直接置入髂內(nèi)靜脈，超過膈水平或到右心房，單向瓣使靜脈和腹腔之間保持0.294～0.490kPa(3～5cmH2O)的壓力，在腹壓增高時(shí)，乳糜液能直接流入靜脈，使乳糜循環(huán)建立新的平衡。
③淋巴結(jié)靜脈分流術(shù)：有人報(bào)道將腹腔腫大的淋巴結(jié)橫或直切開，保留進(jìn)入淋巴結(jié)的淋巴管，然后將淋巴結(jié)切面與下腔靜脈或髂靜脈或其分支作吻合，而獲得治愈。
另外對(duì)找不到的病因和裂孔者，也可僅作腹腔引流。術(shù)后繼續(xù)采用保守治療，也能治愈。
(二)預(yù)后
本病經(jīng)及時(shí)正確的治療，多數(shù)能治愈，近遠(yuǎn)期療效良好，很少有復(fù)發(fā)者。在我們收集的21例中，19例治愈，2例死亡，1例行腹腔大隱靜脈分流術(shù)后2個(gè)月，又出現(xiàn)乳糜腹拒絕治療而死亡;另1例術(shù)中未找到裂孔，用75%酒精涂擦腸系膜根部，因敗血癥、多器官功能衰竭死亡。11例隨訪半年～12年，除1例發(fā)育遲緩，智力稍差外，其余病例生長(zhǎng)發(fā)育良好，無復(fù)發(fā)。
有人收集文獻(xiàn)報(bào)道小兒乳糜腹92例，死亡16例(17%)，病死率與病因有關(guān)。特發(fā)性乳糜腹病死率最高，53例中死亡12例(22.6%)，所有死亡的病兒均與沒有接受特殊治療，或僅進(jìn)行腹腔穿刺，或剖腹手術(shù)，以及沒有供給低脂肪高蛋白飲食等有關(guān)。
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