偏身萎縮
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進(jìn)行性面偏側(cè)萎縮癥(progressivehemifacialatrophy)也稱之為Parry-Romberg綜合征為一種進(jìn)行性單側(cè)面部組織的營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病，少數(shù)病變范圍累及肢體或軀體，稱為進(jìn)行性半側(cè)萎縮癥其臨床特征是一側(cè)面部局灶性的皮下脂肪及結(jié)締組織的慢性進(jìn)行性萎縮肌纖維并不受累嚴(yán)重者侵犯軟骨及骨骼。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與交感神經(jīng)功能障礙有關(guān)各種原因所致交感神經(jīng)受損，引起面部組織神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙，最后導(dǎo)致面部組織萎縮。其他學(xué)說(shuō)牽涉到局部或全身感染損傷、三叉神經(jīng)炎結(jié)締組織病遺傳變性等。
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偏身萎縮的原因
1.頂葉病變有人發(fā)現(xiàn)頂葉腫瘤可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肌肉萎縮，而且認(rèn)為有診斷價(jià)值。這種肌萎縮多限于上肢.在上肢近端，故常有肩關(guān)節(jié)脫位。它還伴有皮層感覺(jué)障礙，上肢及手部植物神經(jīng)障礙，甚至出現(xiàn)皮下組織和骨骼異常。有人提出弛緩性單癱或偏癱、皮層感覺(jué)障礙和肌萎縮為頂葉病變的三聯(lián)征。
2.腦血管病偏癱也可以出現(xiàn)肌萎縮，見(jiàn)于兩種情況，早期一般多在發(fā)病后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)，另一種情況是晚期發(fā)生，在發(fā)病后數(shù)月出現(xiàn)。常表現(xiàn)于上肢遠(yuǎn)端的肌萎縮，有時(shí)也局限于肩胛帶特別是在三角肌部，故常有肩關(guān)節(jié)脫位。下肢肌萎縮罕見(jiàn)，常屬于廢用性萎縮。
3.先天性偏身肌萎縮表現(xiàn)為偏身均勻的肌萎縮，無(wú)明顯肌力減退及腱反射改變，常與先天性頂葉發(fā)育不全有關(guān)。
4.進(jìn)行性偏身肌萎縮表現(xiàn)為腱反射亢進(jìn)，有偏身感覺(jué)障礙，為對(duì)側(cè)大腦半球或大腦半球深部病變，尤其見(jiàn)于丘腦的占位性病變。
偏身萎縮的診斷
(一)脾臟腫大; 幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對(duì)于肋下未觸到脾臟者，應(yīng)進(jìn)一步通過(guò)其它檢查，證實(shí)是否腫大。應(yīng)用99m锝、198金或113m銦膠體注射后脾區(qū)掃描，有助于對(duì)脾臟大小及形態(tài)的估計(jì)。電子計(jì)算機(jī)斷層掃描也能測(cè)定脾大小及脾內(nèi)病變。但脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例。
(二)血細(xì)胞減少; 紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可以單獨(dú)或同時(shí)減少。一般早期病例，只有白細(xì)胞或，晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少。
(三)骨髓呈造血細(xì)胞增生象; 部分病例還可同時(shí)出現(xiàn)成熟障礙，也可能因外周血細(xì)胞大量被破壞，成熟細(xì)胞釋放過(guò)多，造成類似成熟障礙象。
(四)脾切除的變化; 脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常，除非骨髓造血功能已受損害。
(五)放射性核素掃描 51Cr標(biāo)記血小板或紅細(xì)胞注入體內(nèi)后體表掃描，發(fā)現(xiàn)脾區(qū)的51Cr量大于肝臟2～3倍，提示血小板或紅細(xì)胞在脾內(nèi)破壞過(guò)多。在考慮脾亢診斷時(shí)，以前三條尤為重要。
偏身萎縮的鑒別診斷
僅在初期需與下列疾病鑒別：
1.先天型脂肪營(yíng)養(yǎng)不良(congenitallipodystrophy)又稱Lawrence-Seip綜合征本病主要表現(xiàn)軀體、四肢或面部散在分布脂肪萎縮常染色體隱性遺傳。起病于嬰兒期，常并發(fā)外陰部肥大、多汗、頭部多毛癥黑色棘皮癥后期發(fā)展為糖尿病可出現(xiàn)肝、腎功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大癥等。
2.局限性硬皮癥疾病初期可能產(chǎn)生混淆但頭面部并非硬皮癥好發(fā)部位，而皮膚硬皮癥與下面組織粘連甚緊不易捏起，也無(wú)刀痕式分布可幫助鑒別。
3.面-肩-肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(facioscapulohumeral mucular dystrophy)發(fā)生于青少年的緩慢進(jìn)行的面肌萎縮，特殊的"肌病面容"，為上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝消失，表情運(yùn)動(dòng)微弱或消失，因口輪匝肌的硬性肥大嘴唇顯得增厚而微翹(貓臉)。伴閉眼不緊，吹氣鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎縮，上臂抬舉無(wú)力，上肢平舉時(shí)肩胛骨呈現(xiàn)翼樣突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。
4.進(jìn)行性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良(lipodystrophy)女性多見(jiàn)，多于5~10歲前后起病，常對(duì)稱性分布，進(jìn)展緩慢。特征為進(jìn)行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病于面部，面頰及顳颥部凹入，皮膚松弛，失去正常彈性，眼眶深陷，繼之影響頸、肩、臂及軀干。部分病例病變僅局限于面部或半側(cè)面部、半側(cè)軀體，可能與Parry-Rombery氏綜合征混淆，但前者活組織檢查僅皮下脂肪組織消失。
尚需與脊髓空洞癥肌萎縮側(cè)索硬化癥肌營(yíng)養(yǎng)不良等疾病相鑒別
(一)脾臟腫大; 幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對(duì)于肋下未觸到脾臟者，應(yīng)進(jìn)一步通過(guò)其它檢查，證實(shí)是否腫大。應(yīng)用99m锝、198金或113m銦膠體注射后脾區(qū)掃描，有助于對(duì)脾臟大小及形態(tài)的估計(jì)。電子計(jì)算機(jī)斷層掃描也能測(cè)定脾大小及脾內(nèi)病變。但脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例。
(二)血細(xì)胞減少; 紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可以單獨(dú)或同時(shí)減少。一般早期病例，只有白細(xì)胞或，晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少。
(三)骨髓呈造血細(xì)胞增生象; 部分病例還可同時(shí)出現(xiàn)成熟障礙，也可能因外周血細(xì)胞大量被破壞，成熟細(xì)胞釋放過(guò)多，造成類似成熟障礙象。
(四)脾切除的變化; 脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常，除非骨髓造血功能已受損害。
(五)放射性核素掃描 51Cr標(biāo)記血小板或紅細(xì)胞注入體內(nèi)后體表掃描，發(fā)現(xiàn)脾區(qū)的51Cr量大于肝臟2～3倍，提示血小板或紅細(xì)胞在脾內(nèi)破壞過(guò)多。在考慮脾亢診斷時(shí)，以前三條尤為重要。
偏身萎縮的治療和預(yù)防方法
目前尚無(wú)特效療法，只能營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，改善微循環(huán)的對(duì)癥治療!
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