內分泌學/原發(fā)性醛固酮增多癥
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醛固酮增多癥（Hyperaldosteronism)分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質腫瘤或增后，醛固酮分泌增多，導致水鈉潴留，體液容量擴張而抑制了腎素－血管緊張系統(tǒng)。繼發(fā)性醛固醇增多癥的病因在腎上腺外，多因有效血容量降低，腎血流量減少等原因腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)功能亢進。過多的血管緊張素Ⅱ興奮腎上腺皮質球狀帶，于是醛固酮分泌過多。本文僅敘述原發(fā)性醛固酮增多癥。本病多見于成人，女性較男性多見，約占高血壓病人的0.4～2.0%。
【病因】
一、腎上腺皮質醛固酮瘤 約占80～90%。又稱Conn綜合征，多為單側。腫瘤外腺體多呈萎縮狀態(tài)。
二、腎上腺皮質醛固酮癌 少見，多有包膜外的腫瘤細胞浸潤，癌腫經常除分泌醛固酮外，還分泌大量其他類固醇激素，臨床表現(xiàn)多呈混合型癥群。
三、腎上腺皮質增生 約占10-40％，均為雙側性，又稱特發(fā)性醛固酮增多癥，病因不明，可能腎上腺外因素所致。嚴重者呈結節(jié)樣增生，不伴包膜。多見于兒童。
【病理生理及臨床表現(xiàn)】
一、高血壓 與鈉潴留，血漿容量增加，血管壁內鈣離子濃度增加等因素有關，雖然經常隨病程延長而逐漸升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之間，但很少呈惡性高血壓表現(xiàn)。
二、鈉潴留 血鈉增高。血容量增加。但是在鈉潴留和血容量增加達到一定程度后，引起體內排鈉系統(tǒng)的活動，雖然醛固酮的分泌物多，但不再呈現(xiàn)鈉正平衡，即“逸脫“現(xiàn)象。
三、鉀的丟失 無曲小管中鈉－鉀交換，鉀大量由腎排出，機體缺鉀，血鉀降低?？梢砸蛞?a href="/w/%E5%99%BB%E5%97%AA%E7%B1%BB" title="噻嗪類" class="mw-redirect">噻嗪類利尿劑降血壓而加重。臨床主要表現(xiàn)為①肌肉方面，可以從肌力減退到典型的周期性麻痹，多勞累后休息時發(fā)作，下肢明顯。嚴重時有四肢麻痹和呼吸吞咽困難，麻痹可持續(xù)數(shù)小時到數(shù)日或更久 麻痹與血鉀降低程度有關，更與細胞膜兩側鉀離子濃度比的變化有關，即有時血鉀無明顯降低也可以出現(xiàn)肌肉麻痹。②心臟方面，心電圖可以出現(xiàn)Q～T時間延長、T波增寬、減低或倒置，U波顯著?？梢猿霈F(xiàn)早搏或心動過速，嚴重時可能出現(xiàn)室速。③腎臟方面 長期嚴重缺鈉，可以引起腎小管空泡樣變性，腎臟濃縮功能障礙，呈現(xiàn)多尿，以夜間增多為明顯，尿比重和滲透壓低，口渴多飲。
四、酸鹼平衡紊亂 細胞內大量鉀離子丟失，鈉、氫離子貯留于細胞內，使PH下降，細胞外液氫離子相對減少，呈現(xiàn)鹼中毒。在明顯鹼中毒時，游離鈣減少，引起肢端麻木，手足搐搦，補鉀時提高了神經肌肉應激能，使抽搐加重，此時應同時補鈣。
五、其他 可以因長期缺鉀，引起生長發(fā)育障礙，可以伴有低鎂血癥，這也誘發(fā)或珈重手足搐搦，嚴重時糖耐量減退。有心衰時可伴有下肢浮腫。
【實驗室及其他檢查】
一、一般檢查 持續(xù)性或間歇性低鉀血癥，血鈉在正常范圍上界或稍高，血PH輕度升高，尿PH中性或偏鹼。尿鉀增多，經常超過25mmol/24h，（胃腸道丟失鉀所致低鉀血癥者，尿鉀均低于15mmol/24h）腎臟濃縮功能減退，夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1，如小于0.4則有醛固酮增多癥的診斷意義（正常人唾液Na+/K+比率大于1）。
二、特殊檢查
（一）腎素－血管緊張素基礎值測定及負荷試驗 首先在清晨安靜平臥4小時后采血，測定基礎值，本病腎素活性和血管緊張素Ⅱ水平均明顯低于正常范圍。然后病人立位4小時，并肌肉注射速尿20mg，測血腎素活性和血管緊張素Ⅱ水平，在正常人兩者均顯著升高，本病患者，兩者均無顯著升高。
（二）血漿醛固酮基礎值測定及負荷試驗 清晨起床前采血測醛固酮濃度基礎值（正常值28－138pmol/L)(1-5mg/dl)，本病明顯升高，然后立位2小時采血測負荷后醛固酮濃度（正常值138～415pmol/L)(5～15mg/dl)本病仍接近基礎值，無明顯升高。
（三）安體舒通試驗 安體舒通可抑制醛固酮對遠曲腎小管鈉重吸收的促進作用。故每日服藥320－400mg，分4次口服，持續(xù)2～3周，血壓和血鉀均應恢復或接近正常，否則為腎臟本身疾病所致低血鈉及高血壓癥，安體舒通對此不起作用。
（四）鈉、鉀平衡試驗 低鈉，高鈉負荷試驗，測定尿排出鈉，鉀量。鉀代謝呈負平衡，鈉代謝呈正平衡。由于手續(xù)繁瑣，攝入量難于準確控制，故已很少進行。
三、定位檢查 可選擇不同的影像學檢查，包括磁共振、CT掃描、選擇性腎上腺血管造影、B型超聲波等。以及下腔靜脈分段采血測定醛固酮，以確定腫瘤的部位。
【診斷及鑒別論斷】
根據(jù)臨床表現(xiàn)和特殊實驗室檢查，原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷并不困難。主要應與繼發(fā)性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓，惡性高血壓，腎性高血壓等。這些繼發(fā)性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，鑒別并不困難。
【治療】
一、一般治療 糾正低血鉀癥，可以根據(jù)血鉀測定和心電負監(jiān)測。適當?shù)难a充氯化鉀，避免使用促進排鉀的藥物。如雙氫克塞等。
二、手術治療 對腎上腺腺瘤和腺癌手術切除為道選治療。在手術前應服用安體舒通，糾正高血壓、低血鉀，以保證手術順利和安全。
三、對不能手術的病人和兩則腎上腺皮質增生患者 可以長期服用安體舒通，創(chuàng)造條件，爭取進一步治療的機會。
（童光煥）
參看
 皮質醇增多癥 | 慢性腎上腺皮質功能減退癥  |
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