出血性休克
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為一種的罕見的疾病,其特征為既往健康的孩子發(fā)生急性發(fā)作的嚴(yán)重休克,腦病和其他癥狀,并導(dǎo)致死亡或極其嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害結(jié)果.主要發(fā)生在3~8個(gè)月間的嬰兒(平均年齡為5個(gè)月),但也有報(bào)道發(fā)生于15歲
征兆
大多數(shù)患兒有前驅(qū)發(fā)熱,上呼吸道癥狀,嘔吐和腹瀉.主要的臨床特征為急性發(fā)作的腦病(表現(xiàn)為驚厥,昏迷和肌張力下降)和嚴(yán)重休克.其他常見的臨床特征包括高熱(高達(dá)43.9℃,直腸溫度),彌漫性血管內(nèi)凝血,腦水腫,便血,代謝性酸中毒,肝轉(zhuǎn)氨酶升高,急性腎功能衰竭,血小板減少和紅細(xì)胞壓積下降.原發(fā)性的肺和心肌累及少見.實(shí)驗(yàn)室檢查常顯示白細(xì)胞增多,低血糖,高鉀血癥,但血氨正常.細(xì)菌學(xué)和病毒培養(yǎng)均為陰性.
治療方法
治療完全是支持性的,靜脈輸注等滲液體和血制品(可達(dá)300ml/kg)加血管收縮藥(如多巴胺,腎上腺素)為維持循環(huán)所必需.由于腦水腫導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高者需要氣管插管和過(guò)度通氣,雖然應(yīng)用了新鮮冷凍血漿但彌漫性血管內(nèi)凝血常常進(jìn)一步惡化.
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