前房色素沉積
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前房色素沉積主要見于眼睛的黑色素瘤,一般為睫狀體和脈絡膜。也可見于膨脹期白內(nèi)障繼發(fā)青光眼。一般與前房積血,前房積膿一起出現(xiàn)。
是成人最常見的原發(fā)球內(nèi)惡性腫瘤。好發(fā)于40~60歲,單側(cè)發(fā)病。85%發(fā)生在脈絡膜,9%在睫狀體,6%在虹膜。
目錄 |
前房色素沉積的原因
(一)發(fā)病原因
尚不明了,可能與種族、家族及內(nèi)分泌因素等有關。Shields隨訪17年的3706例葡萄膜黑色素瘤有16例(0.4%)為孕婦,年齡為30歲左右,均在妊娠半個月發(fā)現(xiàn)患病,其發(fā)病與妊娠及內(nèi)分泌的關系尚不確定。遺傳因素:Singh對4500例葡萄膜黑色素瘤患者進行家族調(diào)查,發(fā)現(xiàn)有27個家族共56人患本病,0.6%有家族史。其他因素:陽光照射,某些病毒感染,接觸某些致癌化學物質(zhì)等可能與本病發(fā)病有關。
(二)發(fā)病機制
腫瘤大多數(shù)始發(fā)于脈絡膜大血管層。關于瘤細胞的起源,一般認為有2種可能,一種來自睫狀神經(jīng)鞘膜細胞,即Schwann細胞;另一種來自葡萄膜基質(zhì)內(nèi)成黑色素細胞(stromal melanoblast),也就是一般所稱的色素攜帶小胞(chromatophore)。前者的發(fā)生率高,約占全部葡萄膜惡性黑色素瘤的4/5,后者則僅為1/5。在致瘤因素作用下導致脈絡膜內(nèi)黑色素細胞產(chǎn)生惡性轉(zhuǎn)變而形成瘤樣結(jié)節(jié)。
前房色素沉積的診斷
除詳細詢問病史和臨床癥狀,詳細進行臨床檢查,特別是檢眼鏡檢查可作診斷根據(jù)外,還必須注意下列情況。
1.腫瘤早期 部分病例可有視物變形、變色,個別病例表現(xiàn)遠視度數(shù)持續(xù)增加,提示后極部脈絡膜有占位性病變,將視網(wǎng)膜向前推移。
2.視野檢查 惡性黑色素瘤的視野缺損大于腫瘤的實際面積。藍色視野缺損大于紅色視野缺損。
3.眼前段檢查 脈絡膜黑色素瘤鄰近處的角膜知覺可以減退。鄰近處鞏膜、虹膜血管可以擴張。虹膜可合并有虹膜痣,虹膜新生血管,瞳孔緣色素外翻。腫瘤壞死時,可合并有虹膜睫狀體炎、前房積膿、前房色素沉積、前房積血等。
4.鞏膜透照 鞏膜透照的診斷價值,并不可靠。例如視網(wǎng)膜色素上皮層下積血亦可將光線遮蓋,體積很小或囊腫性色素甚少的腫瘤,光線也可透出。
5.FFA 綜合分析造影早期、動靜脈期和晚期整個過程,注意和脈絡膜血管瘤、脈絡膜轉(zhuǎn)移癌相鑒別。
6.超聲探查 可檢出腫瘤實體性聲像圖。當屈光間質(zhì)混濁檢眼鏡無法檢查時,或伴有嚴重的視網(wǎng)膜脫離、腫瘤被其掩蓋時,則更有價值。但面積<2mm2、隆起度<1.5mm的小腫瘤,有時也難于檢出。
7.CT掃描及磁共振成像(MRI) CT掃描可見眼環(huán)的局限性增厚,向球內(nèi)或球外突出。增強檢查時由于瘤血管豐富,血-視網(wǎng)膜屏障破壞,渦靜脈受累而出現(xiàn)強化。但與超聲探查相同,無論CT掃描或磁共振,一是無法定性,二是對于體積過小的腫瘤,應用受到限制。
8.眼壓 與腫瘤的位置、大小及各種并發(fā)癥的不同,眼壓可以正常、減低或升高。前部脈絡膜黑色素瘤瘤體擠壓晶狀體和虹膜,可關閉房角產(chǎn)生繼發(fā)青光眼。腫瘤壞死,巨噬細胞吞噬瘤細胞、色素顆粒或壞死殘渣等游離到前房導致眼壓升高。也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房積血致眼壓升高。
9.全身體檢 因脈絡膜惡性黑色素瘤最易經(jīng)血循環(huán)向肝臟轉(zhuǎn)移,肝臟超聲探查和肝臟閃爍掃描可以檢查有無腫瘤轉(zhuǎn)移。同樣,胸部X線攝片或CT掃描等,也是必要的。
前房色素沉積的鑒別診斷
假性前房積膿:由眼內(nèi)腫瘤導致的前房積膿又稱為假性前房積膿,由于其臨床表現(xiàn)酷似眼內(nèi)炎,又被稱為偽裝綜合征。
前房積血:眼球損傷后,虹膜血管滲透性增加或由于血管破裂出血,血液積聚在前房稱外傷性前房積血。外傷性前房積血多見于眼球挫傷,是一種常見的并發(fā)癥,國內(nèi)統(tǒng)計約占門診眼球挫傷病人的11.3%,住院病人的39.8%,輕者可以自愈,多數(shù)可在6天左右完全吸收,視力恢復,但大量出血或反復繼發(fā)性前房積血,繼發(fā)青光眼及角膜血染者可以致盲。
前房積膿:本病的特征是起病較急,有明顯的眼部刺激癥狀,角膜出現(xiàn)灰黃色或黃白色浸潤或潰瘍。前房早期即有虹膜炎,反應發(fā)展于嚴重階段表現(xiàn)為黃白色化膿性潰瘍,常向一側(cè)擴展,前房每有積膿潰瘍,底部基質(zhì)可有膿瘍形成。主要自覺癥狀可有異物感刺痛感甚或燒灼感,球結(jié)膜混合性充血,嚴重時伴有水腫潰瘍。
除詳細詢問病史和臨床癥狀,詳細進行臨床檢查,特別是檢眼鏡檢查可作診斷根據(jù)外,還必須注意下列情況。
1.腫瘤早期 部分病例可有視物變形、變色,個別病例表現(xiàn)遠視度數(shù)持續(xù)增加,提示后極部脈絡膜有占位性病變,將視網(wǎng)膜向前推移。
2.視野檢查 惡性黑色素瘤的視野缺損大于腫瘤的實際面積。藍色視野缺損大于紅色視野缺損。
3.眼前段檢查 脈絡膜黑色素瘤鄰近處的角膜知覺可以減退。鄰近處鞏膜、虹膜血管可以擴張。虹膜可合并有虹膜痣,虹膜新生血管,瞳孔緣色素外翻。腫瘤壞死時,可合并有虹膜睫狀體炎、前房積膿、前房色素沉積、前房積血等。
4.鞏膜透照 鞏膜透照的診斷價值,并不可靠。例如視網(wǎng)膜色素上皮層下積血亦可將光線遮蓋,體積很小或囊腫性色素甚少的腫瘤,光線也可透出。
5.FFA 綜合分析造影早期、動靜脈期和晚期整個過程,注意和脈絡膜血管瘤、脈絡膜轉(zhuǎn)移癌相鑒別。
6.超聲探查 可檢出腫瘤實體性聲像圖。當屈光間質(zhì)混濁檢眼鏡無法檢查時,或伴有嚴重的視網(wǎng)膜脫離、腫瘤被其掩蓋時,則更有價值。但面積<2mm2、隆起度<1.5mm的小腫瘤,有時也難于檢出。
7.CT掃描及磁共振成像(MRI) CT掃描可見眼環(huán)的局限性增厚,向球內(nèi)或球外突出。增強檢查時由于瘤血管豐富,血-視網(wǎng)膜屏障破壞,渦靜脈受累而出現(xiàn)強化。但與超聲探查相同,無論CT掃描或磁共振,一是無法定性,二是對于體積過小的腫瘤,應用受到限制。
8.眼壓 與腫瘤的位置、大小及各種并發(fā)癥的不同,眼壓可以正常、減低或升高。前部脈絡膜黑色素瘤瘤體擠壓晶狀體和虹膜,可關閉房角產(chǎn)生繼發(fā)青光眼。腫瘤壞死,巨噬細胞吞噬瘤細胞、色素顆粒或壞死殘渣等游離到前房導致眼壓升高。也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房積血致眼壓升高。
9.全身體檢 因脈絡膜惡性黑色素瘤最易經(jīng)血循環(huán)向肝臟轉(zhuǎn)移,肝臟超聲探查和肝臟閃爍掃描可以檢查有無腫瘤轉(zhuǎn)移。同樣,胸部X線攝片或CT掃描等,也是必要的。
前房色素沉積的治療和預防方法
脈絡膜惡性黑色素瘤總的說來是一種高度惡性的腫瘤,早期診斷,及早摘除眼球是最主要的治療。并無特殊預防措施。
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