前額及顴骨突出
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肢端肥大癥臨床癥狀常表現(xiàn)為前額及顴骨突出。肢端肥大癥(acromegaly)是腦下垂體因增生或腫瘤而引起生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多引起的皮膚及骨骼異常增生性疾病。
目錄 |
前額及顴骨突出的原因
(一)發(fā)病原因
本病多因垂體腫瘤引起或其他原因引起腦下垂體的生長(zhǎng)激素過(guò)量分泌所致。GH分泌有明顯晝夜節(jié)律，成人分泌高峰多在夜間。GH主要作用為促進(jìn)骨組織、肌肉、結(jié)締組織和內(nèi)臟的增長(zhǎng)，促進(jìn)DNA、RNA合成，對(duì)抗胰島素促進(jìn)水鈉潴留，并能激發(fā)體內(nèi)分泌一些肽類物質(zhì)，如生長(zhǎng)介素。GH對(duì)糖代謝的作用有胰島素樣和抗胰島素樣雙重作用，前者發(fā)生時(shí)間較早，后者出現(xiàn)時(shí)間較晚;GH對(duì)胰島B細(xì)胞也有直接影響，約有1/4病人可同時(shí)患糖尿病。生長(zhǎng)介素(somatomedin，SM)來(lái)源于肝臟，通過(guò)對(duì)DNA、RNA蛋白質(zhì)合成環(huán)節(jié)的影響可使軟骨生長(zhǎng)增加，生長(zhǎng)介素有A、B及C三種因子，能介導(dǎo)GH對(duì)骨的生長(zhǎng)效應(yīng)。生長(zhǎng)介素A(SmA)能刺激骨膠原和非膠原蛋白合成，生長(zhǎng)介素C(SmC)能刺激成骨細(xì)胞膠原合成，BGP可作為GH通過(guò)SmA作用的結(jié)果而起作用。
GH過(guò)多可加速骨的形成與成熟，促進(jìn)骨的生長(zhǎng)。骨再塑增加，骨轉(zhuǎn)換加快。垂體侏儒癥則因GH缺乏而致骨的生長(zhǎng)發(fā)育停止或延遲。人體內(nèi)，GH能增加腸鈣吸收、骨形成以及骨礦化，增加骨質(zhì)，在體外，則不能直接刺激骨基質(zhì)形成。生長(zhǎng)介素對(duì)各種組織有促進(jìn)生長(zhǎng)的作用，能介導(dǎo)GH對(duì)骨生長(zhǎng)的效應(yīng)，對(duì)骨和軟骨均有促進(jìn)生長(zhǎng)作用。GH可改變血清磷的晝夜節(jié)律變化，使血磷升高，還可使TRP增加，改變腎臟磷的最大回吸收/腎小球?yàn)V過(guò)率比(TMP/GFR)，進(jìn)一步使血磷升高。GH促進(jìn)TRP增加而抑制PTH分泌，從而PTH水平下降，也可使血磷升高。當(dāng)患者飲食中鈣入量不足時(shí)，可呈負(fù)鈣平衡，引起骨質(zhì)疏松，增加飲食鈣入量后，可轉(zhuǎn)為正鈣平衡。由于骨轉(zhuǎn)換增快，GFR增加，TRGa減少，會(huì)促進(jìn)高尿鈣加重，進(jìn)一步增加骨病變。GH可刺激骨膜下骨形成，骨外膜的成纖維細(xì)胞分化成為原始成骨細(xì)胞，促進(jìn)新骨形成，而原有正常骨外膜活性再度被激活，骨骺板的軟骨內(nèi)成骨活躍，促使骨骺軟骨增生。GH還可促進(jìn)關(guān)節(jié)部位的結(jié)締組織改變，關(guān)節(jié)囊變厚，脂肪墊纖維化，骨與軟骨及骨膜的連接部位纖維組織增生而突出。肢端肥大癥的骨質(zhì)疏松表現(xiàn)有別于其他骨質(zhì)疏松那樣的骨量減少，而是鈣轉(zhuǎn)換率加快的皮質(zhì)骨形成增加，骨量增加，可有骨增生又有骨質(zhì)疏松，或局部如鞍背骨質(zhì)吸收，鞍底骨質(zhì)吸收等異常。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于腦下垂體過(guò)量分泌生長(zhǎng)激素，在青春前期骨骼未關(guān)閉前可引起巨人癥，而在骨骼已關(guān)閉的成年人會(huì)引起手、足、軟組織、內(nèi)臟器官及某些扁骨增大，臨床表現(xiàn)為肢端肥大癥。
前額及顴骨突出的診斷
肢端肥大癥：起病緩慢，頭痛，視力減退，視野缺損，特殊面容：下頜增大，前額及顴骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，臉皮變粗厚;手足肢端肥大。
前額及顴骨突出的鑒別診斷
前額及顴骨突出的鑒別診斷：
1.類肢端肥大癥 本病為家族性或體質(zhì)性，自幼有面貌改變，體型高大，外貌類似肢端肥大癥，但程度較輕，檢查多無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，血漿GH水平不高，X線檢查蝶鞍不擴(kuò)大，BMC屬正常水平。
2.無(wú)睪巨人癥 身材高大，性腺萎縮，指間距離超過(guò)身長(zhǎng)數(shù)，骨骺閉合較晚，骨齡延遲，X線片顯示蝶鞍不大，骨骼結(jié)構(gòu)較巨人癥及肢端肥大癥為小。性腺功能消失，性激素水平變異，GH水平不高，也無(wú)肢端肥大癥的其他生化檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查等異常發(fā)現(xiàn)。
3.手足皮膚骨骼肥厚癥 患者多為男性青年，外形類似肢端肥大癥，但無(wú)肢端肥大癥的內(nèi)分泌學(xué)生化代謝紊亂表現(xiàn)。血GH水平正常，蝶鞍不擴(kuò)大，顱骨不大，骨骼變化不明顯。
4.前額及顴骨突出的腰椎、蝶鞍和手足X線檢查均有特殊的表現(xiàn)，GH測(cè)定提示GH自主分泌過(guò)多，因而可與強(qiáng)直性脊柱炎相鑒別。晚期病變因與其他原因引起的骨性關(guān)節(jié)炎相似，鑒別困難。
肢端肥大癥：起病緩慢，頭痛，視力減退，視野缺損，特殊面容：下頜增大，前額及顴骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，臉皮變粗厚;手足肢端肥大。
前額及顴骨突出的治療和預(yù)防方法
1.一級(jí)預(yù)防 巨人癥和肢端肥大癥至今仍是垂體瘤中較多見的一種，不僅對(duì)骨骼的影響，還影響體內(nèi)多種臟器，晚期并發(fā)癥較多且很嚴(yán)重，預(yù)防本病的重點(diǎn)在于早期發(fā)現(xiàn)，故對(duì)生長(zhǎng)過(guò)速及增高顯著的可疑患者，要定期和及早檢測(cè)血GH濃度。行頭顱蝶鞍X片或垂體CT檢查，及早診斷。
2.二級(jí)預(yù)防
(1)早期治療：特別在疾病或未影響主要臟器前早期作垂體瘤摘除術(shù)，尤其開展顯微外科手術(shù)目前是首選的方法，成功率高，約80%患者術(shù)后GH分泌恢復(fù)正常，尤其腫瘤少于2cm者。如腫瘤超過(guò)2cm直徑，60%～70%術(shù)后GH恢復(fù)正常。
(2)放射治療：垂體瘤放療量為4500～5000rad①，有效率達(dá)60%～80%，但GH水平恢復(fù)慢，需幾年才比較明顯。放療還會(huì)影響垂體機(jī)能。近來(lái)，多采用對(duì)垂體腺瘤療效較快的重粒子放療法，治療2年即有顯效。垂體機(jī)能減退發(fā)生率約為40%
(3)內(nèi)科治療：藥物治療常作為手術(shù)或放療的輔助性治療，常用藥物有：
①溴隱亭：為多巴胺增效劑，治療效果較好，具有抑制生長(zhǎng)激素的作用。一般用量2.5～7.5mg/d，分次服用，用漸增藥量方法，副作用有惡心、嘔吐、低血壓和下肢痙攣等。
②賽庚啶：血清素拮抗劑，也有抑制生長(zhǎng)激素分泌作用，用量為8～24mg/d。
③奧曲肽Sandostatin：為生長(zhǎng)激素抑制素激動(dòng)劑，治療劑量300～1500μg/d，分3次皮下注射。
3.三級(jí)預(yù)防 當(dāng)患者早期手術(shù)或輔以放療，常常GH分泌恢復(fù)正常而不出現(xiàn)后遺癥狀，但仍有不少患者在本病治療后仍有復(fù)發(fā)，并常常后遺多種臟器病變甚至衰竭，且多伴有垂體功能減退，因此，無(wú)論術(shù)后或放療后仍需定期觀察，定期作GH、血漿磷、血糖以及垂體激素的檢測(cè)。對(duì)已發(fā)現(xiàn)有垂體功能減退癥，除用激素替代，增加營(yíng)養(yǎng)，增加蛋白及多種維生素?cái)z入量，還應(yīng)警惕危象的發(fā)生。
參看
- 小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥
- 小兒軟骨發(fā)育不全
- 黏脂貯積癥Ⅱ型
- 小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征
- 黏多糖貯積癥
- CM1神經(jīng)節(jié)苷脂貯積癥
- 小兒扁臉關(guān)節(jié)脫位足異常綜合征
- 小兒白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型
- 肢端肥大癥性心肌病
- 肢端肥大癥
- 頭部癥狀
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