醫(yī)學(xué)影像學(xué)/內(nèi)分泌性骨病X線表現(xiàn)與診斷
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人體的內(nèi)分泌腺，包括垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺和性腺等功能失調(diào)，引起分泌的激素增多或減少可引起全身性骨病。此類疾病為內(nèi)分泌性骨病。其中有的骨改變顯著，且有X線特征，如垂體功能亢進(jìn)，有者改變輕微又無(wú)特點(diǎn)。因此，X線檢查在內(nèi)分泌性骨病診斷上所起的作用不同。
（一）垂體疾病 垂體疾病按功能變化分為垂體前葉功能亢進(jìn)和低下兩類。前者包括肢端肥大癥和巨人癥，后者包括垂體性侏儒及席漢綜合征。
1．巨人癥與肢端肥大癥 本癥系由垂體前葉嗜酸細(xì)胞腺瘤或增殖引起生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多所致。在骨骺未結(jié)合前發(fā)病，全身生長(zhǎng)發(fā)育增速，形成巨人癥（gigantism）。成年期發(fā)病則形成肢端肥大癥（acromegaly）。
巨人癥多見(jiàn)于男性，身高超出正常，四肢過(guò)長(zhǎng)，與軀干長(zhǎng)度不成比例。頭增大，面部變形。于骺與干骺端結(jié)合后，如生長(zhǎng)激素仍分泌過(guò)多，則出現(xiàn)肢端肥大癥表現(xiàn)。
X線表現(xiàn)為長(zhǎng)骨因軟骨化加快而變長(zhǎng)，又因骨膜性成骨而增粗。顱骨可有蝶鞍增大等垂體瘤的表現(xiàn)。
肢端肥大癥由于生長(zhǎng)激素增多只促進(jìn)短骨與扁骨的生長(zhǎng)，致使出現(xiàn)面部寬大，眉弓、顴突、鼻、唇肥大，下頜前突和下牙前錯(cuò)。手足粗大，尤其是末端。皮膚粗糙增厚。胸廓前后徑大，并有駝背現(xiàn)象。部分患者可有血糖增高和尿糖。常有多飲、多尿和多食現(xiàn)象。如為腺瘤，則可有頭疼、頭暈和由于壓迫視束交叉而發(fā)生偏育和視野縮小。
肢端肥大癥的X線表現(xiàn)包括骨骼及軟組織和內(nèi)臟的改變。
在顱骨片上可見(jiàn)蝶鞍因腫瘤壓迫而呈方形增大，但蝶鞍雖明顯增大，蝶鞍后壁多不消失，不同于其他類型的垂體瘤。顱壁增厚。鼻竇與乳突氣化顯著。下頜支伸長(zhǎng)、下頜角增大。四肢長(zhǎng)骨增粗，以指、掌骨明顯，爪隆突增大。子骨可增大、增多。骨小梁粗糙。常有骨質(zhì)疏松。關(guān)節(jié)常發(fā)生退行性改變，主要累及髖關(guān)節(jié)。
心、腎和胃腸均增大。全身皮膚增厚，但皮下組織變薄。跟墊軟組織增厚更為顯著。胸部可見(jiàn)胸骨隆起，肋骨前端與肋軟骨相連處突出。脊椎改變少，但椎體可增大呈方形。
綜上所述，肢端肥大癥的X線表現(xiàn)較為特殊，一般不難診斷。
2．垂體性侏儒 垂體性侏儒（pituitary dwarfism）系在青春期前發(fā)生垂體前葉功能不足，于童年時(shí)期出現(xiàn)發(fā)育停止現(xiàn)象，常為顱咽管瘤所引起。患者體型瘦小，但勻稱，智力正常，性發(fā)育不全。
X線表現(xiàn)是全身骨骼發(fā)育較小，與年齡不符，但大小比例勻稱。骺與干骺端結(jié)合晚或終生不結(jié)合。顱蓋骨大，面骨小，顱縫不封合。出牙晚，牙齒互相擠壓。椎體因骨骺缺如而變扁。特發(fā)性垂體功能不足，蝶鞍小，腫瘤引起者，則可有蝶鞍增大等改變。
（二）甲狀腺疾病 甲狀腺疾病按功能分甲狀腺功能亢進(jìn)和功能低下兩類，后者稱呆小病。
1．甲狀腺功能亢進(jìn) 甲狀腺功能亢進(jìn)（hyperthyroidism）系因甲狀腺?gòu)浡曰?a href="/w/%E7%BB%93%E8%8A%82" title="結(jié)節(jié)">結(jié)節(jié)性腫大，致甲狀腺素分泌過(guò)多而引起的內(nèi)分泌代謝性疾病。主要病變是代謝率增高。臨床表現(xiàn)為甲狀腺腫大、心悸和消瘦。
骨骼的X線改變主要是全身性骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重時(shí)可繼發(fā)脊椎壓縮性骨折，但對(duì)診斷并不具特征性。晚期，少數(shù)病例可見(jiàn)掌骨干由于骨膜增生而呈梭形增粗。
2．呆小病 呆小病（cretinism）系因先天性甲狀腺素缺如引起的身體和智力發(fā)育障礙。分地方性和散發(fā)性兩種。前發(fā)生于甲狀腺流行區(qū)，由于飲食中缺碘，胎兒供碘不足，致甲狀腺素不足而影響發(fā)育。甲狀腺代償性增大，但功能偏低或正常。后者則因母體患甲狀腺疾病，血清中產(chǎn)生抗甲狀腺抗體，通過(guò)胎盤而破壞胎兒的甲狀腺組織，甲狀腺發(fā)育不良或缺如，使甲狀腺功能不良或喪失。
臨床表現(xiàn)為發(fā)育遲緩，體格短小，呆板愚笨，鼻扁下塌，舌厚大伸出口外，步態(tài)搖擺，食欲不佳，智力極低。地方性與散發(fā)性二者在臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查上雖有不同，但X線表現(xiàn)則無(wú)何差別。
骨骼的X線表現(xiàn)主要是骨發(fā)育遲緩、發(fā)育不良、畸形和骨質(zhì)疏松。在不同部位的骨骼，其表現(xiàn)有所差異。X線改變具有一定的特征。
顱骨的改變主要是前額扁平、顱壁致密、囟與顱縫寬，且封合延遲，常有縫間骨。顱底骨與面骨短小，蝶鞍偶可增大。鼻竇與乳突氣化不良。出牙延遲。肋骨向下傾斜走行，使胸廓上窄下寬。椎體呈楔形或變扁，椎體前上角和前下骨缺損，椎體前緣中部凹陷。多累及胸腰椎的幾個(gè)椎體。椎間隙增寬。四肢長(zhǎng)骨變短，二次骨化中心出現(xiàn)晚，發(fā)育慢而且骺與干骺端結(jié)合推遲。致骨齡落后于實(shí)際年齡。更特殊的是骨骺可呈分散不規(guī)則的顆粒狀或斑片狀，密度不均，于長(zhǎng)骨干骺端，特別是脛骨與股骨兩端出現(xiàn)多條橫行致密線，即生長(zhǎng)障礙線。
經(jīng)過(guò)治療后，未鈣化的骨化中心可迅速出現(xiàn)，全身骨骼生長(zhǎng)加快。
（三）腎上腺疾病 腎上腺疾病中以腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)所致之骨骼改變?yōu)橹鳌?/p>
1．腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn) 本病又稱C綜合征，是由于腎上腺皮質(zhì)增生或腺瘤所致。腎上腺質(zhì)增生多為兩側(cè)性，可繼發(fā)于垂體嗜堿細(xì)胞腺瘤。肺癌、甲狀腺癌、惡性胸腺瘤也可引起本病，可能與腫瘤分泌具有促腎上腺皮質(zhì)激素的活性物質(zhì)有關(guān)。多見(jiàn)于中年婦女。主要臨床表現(xiàn)為向心性肥胖、衷竭、高血壓、皮下出血及多尿等。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血紅蛋白、血紅細(xì)胞和白細(xì)胞增高。血鉀低、血鈣高、血糖高、24小時(shí)尿17酮類固醇和17羥類固醇增高。
骨骼的改變是由于糖皮質(zhì)激素直接作用所致。糖皮質(zhì)激素促使蛋白分解過(guò)多使骨樣組織生成不足而引起骨質(zhì)疏松，并使軟骨化骨遲緩，致骨齡落后。骨質(zhì)疏松常并發(fā)骨折，多見(jiàn)于胸腰椎、坐骨、恥骨和肋骨等。骨折疼痛不重。關(guān)節(jié)退行性變顯著。X線上易于顯示骨質(zhì)疏松及并發(fā)的骨折與畸形。骨折后由于骨樣組織生成障礙，于骨折周圍形成大量棉毛樣骨痂，發(fā)生在肋骨前端，則出現(xiàn)串珠狀表現(xiàn)。椎體在骨質(zhì)疏松基礎(chǔ)上，其上下緣可顯示密度增高。當(dāng)發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性骨折，缺乏癥狀的骨髓炎和明顯退行性骨關(guān)節(jié)病，又與全身骨骼骨質(zhì)疏松同在，則應(yīng)考慮本病。
2．醫(yī)源性Cushing綜合征 長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)類固醇激素或其他合成代用品ACTH進(jìn)行治療而引起的Cushing綜合征為醫(yī)源性Cushing綜合征。骨改變與原發(fā)性者相同。一般X線上發(fā)現(xiàn)改變需經(jīng)用藥半年以上。偶爾于顱骨上可出現(xiàn)多發(fā)性透明區(qū)，佯以骨髓瘤。
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