后天性大皰性表皮松解
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后天性大皰性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一種慢性表皮下大皰性皮膚病，有抗Ⅶ型膠原的免疫反應(yīng)抗體，多見于成年人。本病與祖國醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中記載的“天皰瘡”相類似。
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后天性大皰性表皮松解的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚，但有相當(dāng)多的證據(jù)表明本病的發(fā)生與自身免疫因素有關(guān)。直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)在皮損旁皮膚活檢真表皮結(jié)合部位可見IgG沉積。
(二)發(fā)病機(jī)制
最近的研究表明這種自身抗體是抗位于錨原纖維的Ⅶ型膠原蛋白。這種IgG抗體可與Ⅶ型膠原的a鏈結(jié)合，導(dǎo)致錨原纖維數(shù)量減少。這種減少的機(jī)制尚不清楚，有人認(rèn)為，可能新合成Ⅶ型膠原纖維的a鏈與EBA自身抗體結(jié)合，使得三角螺旋結(jié)構(gòu)和穩(wěn)定錨原纖維不能形成所致。體外實驗尚未能證實EBA自身抗體IgG能引起皮膚水皰形成。
獲得性大皰性表皮松解病雖不是遺傳性疾病，但確實有自身免疫的遺傳素質(zhì)，在美國的東南部黑人中，EBA和大皰性SLE患者均有高的HLA-DR2表型陽性率，這一結(jié)果也提示EBA和大皰性SLE在免疫遺傳學(xué)上是有關(guān)聯(lián)的，HLA-DR2基因參與抗錨原纖維膠原蛋白的自身免疫反應(yīng)。
后天性大皰性表皮松解的癥狀
發(fā)生于成年人，皮損好發(fā)于易受外傷和受壓部位，如手足、肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)面，皮損為水皰、大皰及糜爛，愈后留下萎縮性瘢痕及粟丘疹，目前關(guān)于其臨床表現(xiàn)分型尚未確定，但至少有4種類型：
1.經(jīng)典型表現(xiàn) 非炎癥性大皰性損害分布于肢端部位，皮損為大皰糜爛，易摩擦位置表面的結(jié)痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有時水皰可為血性進(jìn)一步發(fā)展為脫屑，結(jié)痂和糜爛?？梢砸姷?a href="/w/%E7%98%A2%E7%97%95" title="瘢痕">瘢痕性的脫發(fā)和甲營養(yǎng)不良。這種皮損使人想到遲發(fā)型皮膚卟啉病，或遺傳性的大皰性表皮松解癥。盡管如此，遲發(fā)性卟啉癥伴有的多毛癥，日光暴露部位的分布及硬皮病樣的外觀，以及尿卟啉檢查陽性可資鑒別。
EBA病人經(jīng)典型亦可有脫發(fā)、脫甲、手指纖維化和食管狹窄等表現(xiàn)。
2.大皰性類天皰瘡樣的表現(xiàn) 患者有泛發(fā)性炎癥性的大皰和水皰性損害，位于軀干和皮膚皺褶部位及四肢。大皰性損害呈張力性，周圍是炎癥性蕁麻疹樣的皮損。
3.瘢痕性類天皰瘡樣的損害 獲得性大皰性表皮松解癥可有黏膜受累，嚴(yán)重時類似瘢痕性類天皰瘡。
4.Brusting-Perry瘢痕性類天皰瘡樣的表現(xiàn) 臨床上類似Brusting-Perry瘢痕性類天皰瘡，血清中可查到抗致密板下錨原纖維的IgG抗體。類似瘢痕性類天皰瘡的EBA很少見，不到EBA患者的10%。
本診斷標(biāo)準(zhǔn)最早是由Yaoit等在1981年提出，經(jīng)改進(jìn)后如下：①類似營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥的臨床損害，包括皮膚脆弱易損，外傷引起大皰性損害，萎縮性瘢痕，粟丘疹，甲營養(yǎng)不良。②無大皰性表皮松解病的家族史，成人發(fā)病。③組織病理顯示為表皮下水皰。④IgG沉積在真表皮結(jié)合部位。⑤直接免疫電鏡檢查 IgG沉積定位于真表皮結(jié)合部位下部致密板和(或)致密板下區(qū)域。
1.中醫(yī)病機(jī) 認(rèn)為本病多因先天虧損，胎元不足、稟賦不充，脾腎陽虛;或因稟受胞中遺濕，遺熱，遺毒，復(fù)受外界摩擦而發(fā)病。
2.中醫(yī)辨證分型
(1)脾虛濕盛型：
主證：一般健康狀況尚可，水皰大小不等，緊張豐滿，內(nèi)容為漿液性，周圍無炎癥，便溏。舌質(zhì)淡、舌體胖有齒痕、苔白或白膩，脈沉緩。
辨證：脾虛濕盛、水濕外溢。
(2)脾腎陽虛型：
主證：多見嬰兒及兒童期，患兒身體瘦弱，頭發(fā)稀疏，細(xì)軟或脫發(fā)，牙齒發(fā)育不良，指甲軟或脫落，手足不溫，或常發(fā)青紫，常有五更瀉，皮膚有大皰或小皰，舌質(zhì)淡或舌體胖嫩、苔白或少，脈沉細(xì)。
辨證：脾腎陽虛，氣血不足(此型多見于顯性營養(yǎng)不良型)。
后天性大皰性表皮松解的診斷
后天性大皰性表皮松解的檢查化驗
組織病理：皮損表現(xiàn)為表皮下大皰和真表皮分離，炎癥細(xì)胞浸潤程度與臨床外觀相一致，炎癥細(xì)胞可見淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞。
電子顯微鏡觀察：見錨原纖維數(shù)量減少，及致密板下的無定形電子致密帶，大皰可能形成于致密板分離的基底膜間隙內(nèi)。
直接免疫熒光檢查：有IgG、IgA、IgM、B因子等沉積于真表皮結(jié)合部位，是最常見的免疫球蛋白類型，呈現(xiàn)基底膜帶明顯的線狀熒光帶。間接免疫熒光方法可以檢測EBA患者血清有抗真表皮結(jié)合部位的IgG自身抗體。
免疫電鏡定位：免疫沉積在真表皮結(jié)合的位置是EBA診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。EBA患者免疫沉積位于基底膜帶的致密板下方，這一點(diǎn)與大皰性類天皰瘡完全不同，它的免疫沉積位于半橋粒區(qū)域或基底膜透明板而瘢痕性類天皰瘡的靶抗原局限于透明板內(nèi)。
鹽水分離皮膚間接免疫熒光試驗：將正常人皮膚孵育在1M NaCl，可使真表皮結(jié)合從透明板部位清晰的破壞分離，這種分離使得大皰性類天皰瘡(BP)抗原位于表皮側(cè)。而其他的基底膜成分位于分離的真皮側(cè)，這種分離的皮膚可用于對EBA和BP的血清進(jìn)行鑒定。假如血清抗體是IgG并且標(biāo)記于表皮側(cè)，BP的診斷應(yīng)考慮。反之，抗體結(jié)合于分離皮膚的真皮側(cè)，該患者應(yīng)被考慮為EBA或大皰性SLE。
鹽水分離皮膚直接免疫熒光試驗：皮損周圍用1M冷鹽水從真表皮結(jié)合分離。用直接免疫熒光方法染色可見免疫沉積物位于分離皮膚的真皮側(cè)。
Western免疫凝集實驗：EBA患者血清的抗體能與含有Ⅶ型膠原人基底膜290kDa帶蛋白結(jié)合，這個蛋白帶是Ⅶ型膠原的2鏈。有人最近用酶聯(lián)免疫吸附試驗測定EBA患者血清特異性抗Ⅶ型膠原抗體比免疫熒光法和Western免疫凝集試驗更敏感。
后天性大皰性表皮松解的鑒別診斷
與大皰性表皮松解病相鑒別;無家族史，成人發(fā)病是關(guān)鍵。
后天性大皰性表皮松解的預(yù)防和治療方法
預(yù)防措施:
1 囑病人適當(dāng)休息，避免精神緊張。
3 告訴病人有關(guān)高血壓癥狀的知識，如頭昏、頭痛、眼花、耳鳴、失眠、乏力等。
6 教會病人及家屬測量血壓的方法。
后天性大皰性表皮松解的中醫(yī)治療
(1)脾虛濕盛型：
方藥：健脾除濕湯加減，濕熱明顯者加茵陳;水腫明顯者加冬瓜皮;脾虛明顯者加黨參;有繼發(fā)感染者加蒲公英、銀花。
(2)脾腎陽虛型：
治法：溫補(bǔ)脾腎，益氣養(yǎng)血。
方藥：黨參10g、黃芪10g、茯苓10g、白術(shù)10g、阿膠10g、菟絲子10g、巴戟天10g、桂枝10g、熟地10g、當(dāng)歸10g。
單方成藥：脾虛濕盛型可服用人參健脾丸。脾腎陽虛型可服用補(bǔ)中益氣丸加四神丸或全鹿丸。
局部治療：外敷清涼膏，有繼發(fā)感染者外用化毒散軟膏，水皰破后糜爛明顯者外用祛濕散、甘草油調(diào)為糊狀外敷。
(3)苦蘵果實為茄科植物苦蘵的果實，植物形態(tài)詳"苦蘵"條。
【采集】秋季果實成熟時采取。
【性味】"性平，味酸，無毒。
【用法與用量】苦蘵果實放瓷碗內(nèi)杵爛，紗布包卷，絞取汁，搽患處，一日、四次。
后天性大皰性表皮松解的西醫(yī)治療
藥物治療：
1.獲得性大皰性表皮松解癥的治療非常困難，大劑量的皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制劑硫唑嘌呤，氨苯砜和環(huán)磷酰胺對經(jīng)典的機(jī)械性大皰型幾乎無效，而對明顯炎癥性損害時，可能有一定效果。某些患者氨苯砜治療有效，特別當(dāng)中性粒細(xì)胞真皮浸潤明顯的患者。
環(huán)孢素治療EBA有一定效果而且要求高劑量(<6mg/kg)，所以長期使用的毒性反應(yīng)限制了其應(yīng)用，大劑量秋水仙堿有報道效果較好，但是腹瀉是常見的副作用，使得部分病人不能堅持使用。
后天性大皰性表皮松解的護(hù)理
對患者進(jìn)行護(hù)理：
1 保持床褥清潔、平整、皮損面積大者，所有布類均消毒后使用。
2 病室每天紫外線消毒1次，每次30分鐘--1小時。
3 修平病人指甲，避免抓破皰壁。
4 皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫(yī)囑可用1：8000高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤后適當(dāng)去除，有大皰者，先抽盡皰液，再外敷中藥。
5 避免受涼防止發(fā)生上呼吸道感染，加強(qiáng)營養(yǎng)增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食。
6 隨時觀察體溫的變化。
天皰瘡病人的心理護(hù)理
1 與病人交談，鼓勵病人積極表達(dá)內(nèi)心感受，并給予支持、鼓勵。
2 指導(dǎo)病人保持良好的衛(wèi)生習(xí)慣及必要的整潔以增加自信心。
3 及時更換污染的衣物及床單，增加病人舒適感。
4 安慰病人并告知外形的改變是由藥物及皮損引起的是暫時的，病愈后體形可恢復(fù)正常。
5 鼓勵家屬來探視，取得家屬的理解。
6 對有感染的皮損，加強(qiáng)皮膚護(hù)理和換藥，消除異味。
潛在并發(fā)癥上消化道出血的護(hù)理
引起原因是長期服用大劑量激素。
護(hù)理措施：
1 少量多餐，進(jìn)食易消化的軟食，少食用粗纖維蔬菜及刺激性食物，如濃茶、咖啡、含酒飲料、辣椒等。
2 隨時觀察大便顏色、性狀、量，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)師。
3 對疑有出血者囑其臥床休息，保持舒適體位。
4 隨時觀察血壓的變化。
潛在并發(fā)癥高血壓的護(hù)理
引起原因長期服用大劑量激素。
后天性大皰性表皮松解吃什么好？
后天性大皰性表皮松解食療方：
原料：淡竹葉10克，通草誣克，甘草1.5克，綠豆30克，粳米150克。
制法：將淡竹葉、通草、甘草剁碎裝入紗布袋，與綠豆、粳米一起加水放置30分鐘，以文火煮制成粥。
用法：早晚分食。
食療方二：霜打荷花
原料：原料鮮白荷花10朵，白糖150克，淀粉、精白面粉、桂花各少許，花生油100克(耗油50克)。
制作：先將白糖50克，桂花少許，淀粉、精白粉一起調(diào)成稀糊。將初開的白荷花稍微掰開一點(diǎn)，放入稀糊中粘上糊備用，鍋置于火上，加入花生油，油熱后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黃色撈出擺盤，撒上白糖即成。
用法：早晚分食。
后天性大皰性表皮松解吃那些對身體好?
1、首先是高蛋白飲食，可以及時補(bǔ)充由皮膚喪失的營養(yǎng)成分。如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉(瘦)等。
2、高熱量飲食，如蜂蜜、糖、動植物油等。
3、高維生素飲食，如谷類及新鮮蔬菜等。
后天性大皰性表皮松解最好不要吃那些食物?
1.燒烤、牛羊肉和海鮮之類。
2.每日可用食鹽不超過2克。
(資料僅供參考，具體請詢問醫(yī)生)
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