完全性大動脈錯位
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完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環(huán)系統(tǒng)，即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環(huán)；左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環(huán)系統(tǒng)。心室位置正常而主動脈開口位于肺動脈的右側(cè)，稱為右襻型大動脈錯位（D-TGA）。D-TGA為臨床常見類型，常伴有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈狹窄、房室管畸形等?！ ?/p>
目錄 |
病理
完全性大動脈錯位（TGA）是由于胚胎發(fā)育的第5～7周，縱隔扭轉(zhuǎn)不全或不呈螺旋扭轉(zhuǎn)，引起的主、肺動脈換位，因而體、肺循環(huán)成為各自獨立的循環(huán)，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經(jīng)主動脈又到達全身各個組織器官，肺靜脈的動脈血回流入左房、左室，經(jīng)肺動脈又到達肺臟，故患兒難以存活。如合并其他心臟畸形，存在兩循環(huán)之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時維持生命。兩側(cè)分流量不等，周而復(fù)始，可引起肺動脈高壓、阻塞，心室的擴張、肥厚，心力衰竭而死亡?！ ?/p>
分型
臨床分型：根據(jù)有并存的心臟血管畸形，本病可分為四型：
I型 室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉（可能有動脈導(dǎo)管未閉），約占50％左右。
Ⅱ型 伴心室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導(dǎo)管未閉），約占25％。
Ⅲ型 伴肺動脈狹窄及／或室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導(dǎo)管未閉），約占10％。
Ⅳ型 伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15％?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
以呼吸困難、紫紺、進行性心臟擴大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時間也不同。
Ⅰ型 嬰兒出生時或數(shù)日內(nèi)即出現(xiàn)缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數(shù)日內(nèi)死于嚴重低氧血癥。
Ⅱ型 出現(xiàn)癥狀較遲，在出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環(huán)分流量多，心臟擴大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。
Ⅲ型 并有肺動脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發(fā)生，出現(xiàn)癥狀較晚，臨床表現(xiàn)與法樂四聯(lián)癥相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。
Ⅳ型 一般在1歲以后因肺動脈高壓出現(xiàn)肺血管阻塞性病變，呈現(xiàn)呼吸困難，心力衰竭和進行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動脈瓣第2音常亢進。
輔助檢查
胸片檢查：出生時心臟大小正常，以后日益增大，肺血管影紋增多，心臟輪廓呈斜置蛋形，因主動脈、肺動脈影前后重疊，故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動脈狹窄，一般肺血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動脈高壓則心臟顯著擴大，肺血管影增多并可呈現(xiàn)肺水腫表現(xiàn)。
心電圖檢查：電軸電偏，右心室肥大，并有室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉者，則左、右心室肥大和心肌損害。
超聲心動圖檢查：主動脈根部水平橫切面顯示肺動脈位于左后方，主動脈位于右前方，起源于左心室的肺動脈分為左右兩支，主動脈則起源于右心室，肺動脈瓣比主動脈瓣開放早而關(guān)閉遲。
右心導(dǎo)管檢查：經(jīng)股靜脈插入導(dǎo)管進入右心房、右心室再進入主動脈，亦可在右心房內(nèi)通過卵圓孔未閉進入左心房再經(jīng)左心室進入肺動脈。右心室收縮壓接近體循環(huán)壓力，主動脈內(nèi)血氧飽和度低。
右心室造影：主動脈立即顯影，如有室間隔缺損，不但可顯示其大小和位置，而且左心室及肺動脈也同時顯影?！ ?/p>
鑒別診斷
（一）法樂四聯(lián)癥 肺動脈第2音減弱，X線檢查示肺缺血，心影呈靴形擴大。大動脈錯位肺動脈第2音正常或亢進，肺血管增多，心臟擴大，超聲心動圖、心血管造影可明確診斷。
（二）永存動脈干 超聲心動圖見動脈干騎跨在室間隔之上，右心導(dǎo)管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動脈干位于室間隔之上，冠狀動脈及肺動脈均起源于動脈干?！ ?/p>
治療措施
（一）內(nèi)科治療 新生兒一旦確診，立即應(yīng)用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/（kg.min）。若見效果，可維持24小時或數(shù)日保持動脈導(dǎo)管開放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進一步治療創(chuàng)造條件。
（二）手術(shù)治療
手術(shù)適應(yīng)證
（1）生后即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術(shù)時，可急診行氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)。如果手術(shù)失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術(shù)。
（2）伴室間隔缺損的大動脈錯位，內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭，應(yīng)在生后1～2日施行肺動脈環(huán)扎術(shù)。
（3）大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術(shù)。
（4）生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術(shù)。
（三）姑息性手術(shù)方法
1.氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)（Rashkind術(shù)）在新生兒擬診大動脈錯位時應(yīng)用氣囊導(dǎo)管插入右心室造影，明確診斷后將導(dǎo)管退入右心房，經(jīng)卵圓孔入左心房，經(jīng)測壓或測血氧證實后，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重復(fù)操作2～3次，確保房間隔得到適當?shù)乃毫?。滿意結(jié)果應(yīng)是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月～1歲施行糾治術(shù)。常見并發(fā)癥為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術(shù)死亡率約5％。
2.部分房間隔切除術(shù)（Blalock-Hanlon手術(shù)）如Rashkind術(shù)后緩解仍不滿意，紫紺繼續(xù)加重可采用閉式手術(shù)方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，?？商峁┳銐虻淖?、右心房混合血而減輕癥狀，常適用于幼兒。
3.體-肺動脈分流術(shù)（Shunt術(shù)） 包括各種體-肺動脈的吻合術(shù)，適用于大動脈錯位合并肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術(shù)簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環(huán)的血流量過多可引起心力衰竭。
4.肺動脈環(huán)扎術(shù)（Banding術(shù)） 適用于嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術(shù)者。應(yīng)用束帶環(huán)扎肺總動脈約50～60％，束帶長度為24mm加體重公斤數(shù)mm。要求二端壓力差為5.332kPa（40mmHg），肺動脈壓力比環(huán)扎前下降1/3，同時右心室壓力比環(huán)扎前上升1/4，束扎遠端的肺動脈壓力降至主動脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動脈壓力略有上升。術(shù)后達到心內(nèi)左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術(shù)創(chuàng)造條件，主要并發(fā)癥為右心室流出道或肺動脈阻塞而致右心衰竭。
（四）糾治性手術(shù)方法
1.心房內(nèi)改道手術(shù)（Mustard術(shù)） 應(yīng)用心包或滌綸織物在右心房內(nèi)建成屏障，置于上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血（即體循環(huán)的靜脈血）引向三尖瓣口而入后左側(cè)心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側(cè)心室入主動脈，雖在解剖學(xué)上使畸形更復(fù)雜，但在血流動力學(xué)上達到生理功能的要求。并發(fā)癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關(guān)閉不全等。
2.Senning術(shù) 應(yīng)用房間隔組織與心房壁作成心內(nèi)與心外隧道，以糾轉(zhuǎn)靜脈血流。與Mustard術(shù)的不同點為：只需較小補片作心房內(nèi)隧道，有利于保存心房的發(fā)育能力，不像Mustard術(shù)后血流在房間隔水平通過，而是經(jīng)心臟外通道，不存在精確的補片設(shè)計問題，術(shù)后心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。并發(fā)癥為心律失常和心力衰竭。
3.Rastelli術(shù)應(yīng)用帶瓣心外導(dǎo)管重建右心室和肺動脈的連續(xù)性，從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻，甚至完全中斷。并發(fā)癥有外導(dǎo)管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。
4.大動脈的解剖學(xué)糾治術(shù)（Switch術(shù)）將主動脈移入左心室，肺動脈移入右心室，是一種理想、合理的手術(shù)。但需進行冠狀動脈移植，在技術(shù)上要求很高。并發(fā)癥為心力衰竭，冠狀動脈開口狹窄而致心肌缺血。
5.Damas-Kaye-Stanel術(shù) 不需冠狀動脈移植，在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈，近端整修為斜口，主動脈后外側(cè)從切開與近端肺總動脈作端側(cè)吻合。經(jīng)右心室流出道切口將室間隔缺損修補，主動脈瓣沿瓣環(huán)用滌綸補片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導(dǎo)管架于右心室和遠端肺動脈之間。并發(fā)癥有帶瓣外導(dǎo)管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。
并發(fā)癥
完全性大動脈錯位常見合并ASD、VSD、右心室流出道狹窄、PDA、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、左心室發(fā)育不良、冠狀動脈起源及走行異常等畸形。未經(jīng)手術(shù)的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術(shù)后常見原因為心力衰竭，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導(dǎo)阻滯?！ ?/p>
預(yù)后
完全性大動脈錯位若不伴室間隔缺損，預(yù)后不良，約80～90％病例死于1歲內(nèi)。未經(jīng)手術(shù)約45％死于1個月內(nèi)，69％死于3個月內(nèi)，75％死于8個月內(nèi)，80％死于1歲內(nèi)。近幾年我國由于嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內(nèi)科重視對大動脈錯位的診斷和治療，已使嬰兒生后的存活率增高，為心臟外科施行根治術(shù)創(chuàng)造了條件。未經(jīng)手術(shù)的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術(shù)后常見原因為心力衰竭，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導(dǎo)阻滯。
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