強直性肌張力增高
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被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當時的長度即收縮形態(tài)并無關系，在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強直，如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化，稱為齒輪樣強直。
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強直性肌張力增高的原因
見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化，其肌張力增高有選擇性，上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢。
強直性肌張力增高的診斷
1.Parkinson病: 本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動肌和拮抗肌的張力都有增高，在關節(jié)作被動運動時，增高的肌張力始終保持一致，感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”，如患者合并有震顫，則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，如齒輪在轉動一樣，即：“齒輪樣強直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎，眼肌肌強直表現(xiàn)眼球運動減慢，出現(xiàn)注視運動“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強直形成屈曲狀態(tài)，即頭與軀干前變，上肌輕度外旋，肘關節(jié)屈曲，掌指關節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收，下肢輕度內(nèi)收，膝關節(jié)屈曲。旋頸和旋體動作緩慢。
2. Huntington舞蹈病: 肌張力多為正常，但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀，而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢性肌張力障礙，上肢屈曲，兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈癥狀被認為是蒼白球受損的結果。
3. 扭轉痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動癥，為一少見的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉為特征。肌張力在肢體扭轉時增高，扭轉停止時則正常。
4. 藥物性肌張力異常：
(1)急性肌張力障礙(acute dystonia): 發(fā)病急，用藥后不久即出現(xiàn)，多見于青年人，以奇異的肌痙攣為特點。主要是頸、頭部肌肉受累，最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣，以致咀嚼肌緊張地收縮，嘴張不開，講話、吞咽困難，面部作怪相，或伴發(fā)痙攣性斜頸，這種反應與個體的敏感性有關，應用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。
(2)遲發(fā)性運動障礙(tardive dykinesia): 發(fā)病慢，在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生，甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復的咀唇、舌的不自主運動，有時伴有肢體或軀干的舞蹈樣動作，體軸性運動。應用抗震顫麻痹藥物非但無效，有時反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性，可涉及頸肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。
肌張力測定：年齡小的患兒常做以下檢查：
①.硬度：肌張力增高時肌肉硬度增加，被動活動是有發(fā)緊發(fā)硬的感覺。肌張力低下時觸之肌肉松軟，被動活動時無抵抗感覺。
② .擺動度：固定肢體近位端，使遠端關節(jié)及肢體擺動，觀察擺動幅度，肌張力增高時擺動度小，肌張力低下時無抵抗，擺動度大。
③.關節(jié)伸展度：被動伸屈關節(jié)時觀察伸展、屈曲角度。肌張力升高時關節(jié)伸屈受限，肌張力低下時關節(jié)伸屈過度。小于1歲小兒關節(jié)伸展度正常標準參照表5-2-1。
年齡大些患兒還可采用修改的Ashworth痙攣評定法：
0級無肌張力的增加。
Ⅰ級肌張力輕度增加，受累部分被動屈曲時，在ROM之末呈現(xiàn)最小的阻力或出現(xiàn)突然卡住和釋放。
Ⅰ+級肌張力輕度增加，在ROM后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在后50% ROM均呈現(xiàn)最小的阻力。
Ⅱ級肌張力較明顯地增加，通過ROM的大部分肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較易地被移動。
Ⅲ級肌張力嚴重增高，被動運動困難。
Ⅳ級 僵直，受累部分被動屈曲時呈現(xiàn)僵直狀態(tài)而不能動。
強直性肌張力增高的鑒別診斷
強直性肌張力增高的鑒別診斷：
1.先天性肌強直癥(congenital paramyotonia): 又稱Eulenberg病。本病僅在運動情況下出現(xiàn)肌張力增高，靜止時肌張力正常。此病的肌張力增高，肌強直收縮見于運動之初，當反復運動后即恢復正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感，似膠皮樣硬，于機械刺激后肌肉強直收縮時益為明顯。
2.僵人綜合征(stiffmansyndrome): 為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背骨、腹肌肌張力增高明顯，外界刺激時疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重，常見四肢近端開始向身發(fā)展，肌力和腱反射正常。睡眠時僵硬癥狀消失。
3.手足搐搦癥(tetany): 血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見于四肢遠端，偶可波及到軀干。有的學者將手足搐搦癥分為三型：
(1)良性型: 主要在四肢遠端出現(xiàn)強直發(fā)作，拇指強烈內(nèi)收及半屈貢狀態(tài)，與其他諸指并攏，手指的中指指節(jié)屈曲明顯，手的尺側緣與撓側緣相近貼，有時末指較其他手指屈曲更明顯，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之內(nèi)，即呈所謂“助產(chǎn)士手”。下肢是趾屈曲，呈馬蹄內(nèi)翻足，小腿伸直，隨意運動不能，被動運動時有阻抗感。
(2)中度型: 早期上肢先出現(xiàn)肌張力增高，肌強直，斷之擴延到軀干、面肌與下肢，有時腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現(xiàn)強直發(fā)作。當面肌出現(xiàn)肌強直時，呈現(xiàn)特殊的面容:眼外斜或內(nèi)斜，牙關緊閉，舌僵，構音不良，吞咽困難，如喉肌痙攣時可發(fā)生呼吸困難與窒息。
(3)重癥型: 短時間內(nèi)反復的發(fā)作，表現(xiàn)全身肌強直，伴有喉肌痙攣。
4.肌原性病變:肌肉疾患雖可有肌張力增高，但腱反射正常或減低，絕不出現(xiàn)腱反射亢進。
5..痙攣性的肌張力增高：肌肉靜止松弛狀態(tài)下的緊張度稱為肌張力。肌張力是維持身本各種姿勢以及正常運動的基礎，并表現(xiàn)為多種形式。被動運動患者關節(jié)時，在肌張力增高情況下出現(xiàn)阻抗感，這種阻抗感與被運動的速度有關?？焖俚貭可煸诳s短狀態(tài)中的肌肉時立即引起收縮、感到痙攣狀態(tài)，牽伸到一定幅度時，阻力又突然消失，即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關，后者單指一種不自主的肌收縮。
1.Parkinson病: 本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動肌和拮抗肌的張力都有增高，在關節(jié)作被動運動時，增高的肌張力始終保持一致，感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”，如患者合并有震顫，則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，如齒輪在轉動一樣，即：“齒輪樣強直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎，眼肌肌強直表現(xiàn)眼球運動減慢，出現(xiàn)注視運動“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強直形成屈曲狀態(tài)，即頭與軀干前變，上肌輕度外旋，肘關節(jié)屈曲，掌指關節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收，下肢輕度內(nèi)收，膝關節(jié)屈曲。旋頸和旋體動作緩慢。
2. Huntington舞蹈病: 肌張力多為正常，但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀，而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢性肌張力障礙，上肢屈曲，兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈癥狀被認為是蒼白球受損的結果。
3. 扭轉痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動癥，為一少見的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉為特征。肌張力在肢體扭轉時增高，扭轉停止時則正常。
4. 藥物性肌張力異常：
(1)急性肌張力障礙(acute dystonia): 發(fā)病急，用藥后不久即出現(xiàn)，多見于青年人，以奇異的肌痙攣為特點。主要是頸、頭部肌肉受累，最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣，以致咀嚼肌緊張地收縮，嘴張不開，講話、吞咽困難，面部作怪相，或伴發(fā)痙攣性斜頸，這種反應與個體的敏感性有關，應用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。
(2)遲發(fā)性運動障礙(tardive dykinesia): 發(fā)病慢，在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生，甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復的咀唇、舌的不自主運動，有時伴有肢體或軀干的舞蹈樣動作，體軸性運動。應用抗震顫麻痹藥物非但無效，有時反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性，可涉及頸肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。
肌張力測定：年齡小的患兒常做以下檢查：
①.硬度：肌張力增高時肌肉硬度增加，被動活動是有發(fā)緊發(fā)硬的感覺。肌張力低下時觸之肌肉松軟，被動活動時無抵抗感覺。
② .擺動度：固定肢體近位端，使遠端關節(jié)及肢體擺動，觀察擺動幅度，肌張力增高時擺動度小，肌張力低下時無抵抗，擺動度大。
③.關節(jié)伸展度：被動伸屈關節(jié)時觀察伸展、屈曲角度。肌張力升高時關節(jié)伸屈受限，肌張力低下時關節(jié)伸屈過度。小于1歲小兒關節(jié)伸展度正常標準參照表5-2-1。
年齡大些患兒還可采用修改的Ashworth痙攣評定法：
0級無肌張力的增加。
Ⅰ級肌張力輕度增加，受累部分被動屈曲時，在ROM之末呈現(xiàn)最小的阻力或出現(xiàn)突然卡住和釋放。
Ⅰ+級肌張力輕度增加，在ROM后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在后50% ROM均呈現(xiàn)最小的阻力。
Ⅱ級肌張力較明顯地增加，通過ROM的大部分肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較易地被移動。
Ⅲ級肌張力嚴重增高，被動運動困難。
Ⅳ級 僵直，受累部分被動屈曲時呈現(xiàn)僵直狀態(tài)而不能動。
強直性肌張力增高的治療和預防方法
藥物治療：給予骨骼肌松弛劑巴氯芬片(樞芬片)，用法：初始劑量為5mg，每日三次，應逐漸增加劑量，每隔3天到6天增服5mg，直至所需劑量，但應根據(jù)病人的反應具體調整劑量。常用劑量為每日mg至75mg。如果用藥期間患者出現(xiàn)不可耐受的不良反應或達每日最大劑量仍無效時立即緩慢減藥至停藥。巴氯芬對輕、中度痙攣效果較好，結合肢體功能訓練綜合進行，早期合理神經(jīng)康復治療，減少痙攣出現(xiàn)，預防攣縮，防止異位骨化，改善肢體功能狀態(tài)。
康復療法：正確體位擺放：在床、椅子、輪椅上應采取抗痙攣的正確體位。被動運動：被動活動患側上下肢各關節(jié)，盡量保持關節(jié)和軟組織的最大活動范圍，2次/日，30分鐘/次。持續(xù)牽張訓練：首先被動牽引痙攣所影響的關節(jié)到其活動范圍的極限，然后由康復治療師雙手握住需要牽張關節(jié)的兩端，固定關節(jié)的近端部分，牽拉關節(jié)的遠端肢體，牽拉持續(xù)15-30秒/次，重復5-10次。按摩：對痙攣肌進行手法按摩，2次/日，10分鐘/次。站立訓練：可在電動起立床、站立架或平行杠內(nèi)進行站立訓練，2次/日，30分鐘/次。
電針：針對腦損傷偏癱、痙攣的肢體，予常規(guī)的針灸留針后，接電脈沖治療儀，頻率調至80-100Hz，分別調整適當電流強度，從零逐漸增大至病人能耐受，針體、前臂及小腿細微顫動為度。每日1次，每次20分鐘。針灸可調和陰陽、疏通經(jīng)絡、扶正祛邪，以達到運動功能恢復的目的。電脈沖刺激可調整人體生理功能，促進血液循環(huán)，調節(jié)肌張力作用。80-100Hz電針治療，頻率80-100Hz電脈沖刺激，能降低神經(jīng)應激功能，先對感覺神經(jīng)起抑制作用，接著對運動神經(jīng)也產(chǎn)生抑制作用，從而緩解下肢伸肌痙攣。明顯改善肌張力、運動功能及日常生活活動能力。因此，電針治療能較好的緩解腦損傷后偏癱痙攣。對腦損傷后偏癱的功能恢復有良好的促進作用。
痙攣機(電生物反饋-肌電治療)：對拮抗肌組(如肱二頭肌、肱三頭肌)進行肌電反饋刺激治療,30min/ d ,2/日。痙攣機可對失神經(jīng)支配的肌肉進行電刺激,引起肌肉節(jié)律性收縮,可促進局部血液循環(huán),延緩肌肉萎縮,增強肌力,還可以促進神經(jīng)再生和傳導功能恢復。
參看
- 先天性肌強直
- 先天性副肌強直癥
- 脊柱炎
- 暴痢
- 眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙
- 肌張力障礙綜合征
- 神經(jīng)性肌強直
- 橄欖體腦橋小腦萎縮
- 嬰兒痙攣癥
- 小兒變形性肌張力障礙
- 小兒脊髓損傷
- 肌張力異常
- 周圍神經(jīng)病損
- 全身癥狀
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